všeobecnosť
Osteosarkóm je malígny kostný nádor. Vyskytuje sa hlavne u detí a dospievajúcich v období maximálneho rastu.
príčiny
Osteosarkóm (tiež nazývaný osteogénny sarkóm) je nádor primitívnej kosti, tj vyvíja sa z rovnakého kostného tkaniva. Preto by sa nemal zamieňať s kostnými metastázami.
Príčiny, ktoré vedú k nástupu osteosarkómu, ešte nie sú známe, ale vlastnosti ochorenia nám umožnili identifikovať niektoré rizikové faktory. Väčšina prípadov začína sporadicky, takže sa objavujú u ľudí, ktorí nemajú rodinnú predispozíciu alebo iné sprievodné patologické stavy. Osteosarkóm je pravdepodobne spôsobený kombináciou genetických zmien, ktoré spoločne určujú transformáciu nezrelých kostných buniek na nádory; Namiesto toho, aby šli smerom k diferenciácii a organizovali sa, aby vytvorili zdravú kosť, tieto bunky sa "zbláznia" a začnú sa rýchlo replikovať, čím sa podvracia normálna štruktúra kostí. Špecifické zmeny v génoch, ktoré indukujú hyperaktivitu týchto buniek, sú stále predmetom štúdie.
Rizikové faktory
- Osteosarkóm sa môže vyskytnúť v každom veku, ale väčšina prípadov sa týka detí a mladých dospelých vo veku 10 až 30 rokov. Výskumní pracovníci hľadajú udalosť / faktor predisponujúci k nástupu neoplázie, ktorý sa zhoduje s obdobím vývoja charakterizovaným zvýšenou osteoblastickou a osteogénnou aktivitou.
- Druhý vrchol výskytu sa vyskytuje u dospelých starších ako 60 rokov, vo všeobecnosti u pacientov s predchádzajúcim ochorením kostí, ako je Pagetova choroba.
- Osteosarkóm najčastejšie postihuje mužských pacientov.
- Retinoblastóm (zriedkavý detský nádor sietnice spojený s čiastočnou alebo úplnou stratou génu RB1) a syndróm Li-Fraumeni (porucha spojená s mutáciami v géne p53) predisponujú podmienky pre rozvoj osteosarkómu. Rothmund-Thomsonov syndróm, zriedkavá autozomálne recesívna porucha spojená s vrodenými kostnými, vlasovými a kožnými defektmi, môže tiež spôsobiť problémy kostry, vrátane osteosarkómu.
- U ľudí, ktorí podstúpili radiačnú terapiu u iných typov rakoviny, je pravdepodobnejšie, že sa vyvinie osteosarkóm. Vystavenie žiareniu v mladom veku zvyšuje riziko.
príznaky
Ak sa chcete dozvedieť viac: Symptómy Osteosarkóm
Symptómy osteosarkómu závisia od umiestnenia a veľkosti nádoru. Pacienti sa môžu prejaviť:
- Lokalizovaná bolesť;
- Zlomeniny kostí (môžu sa vyskytnúť v mieste nádoru po menšej traume);
- Začervenanie kože a opuch v mieste nádoru;
- Obmedzenie pohybu.
Pri nástupe ochorenia môže byť bolesť na postihnutej časti prerušovaná a dosť vágna a zhoršuje sa v noci alebo počas fyzickej aktivity a pohybu. Časom sa však postupne stáva perzistentným a závažnejším.
Symptómy osteosarkómu môžu napodobňovať bolesť spôsobenú normálnym rastom kostí, s tým rozdielom, že majú sklon k zastaveniu počas prvých rokov dospievania. Niekedy, keď nádor postupuje, vyskytujú sa ďalšie všeobecné príznaky, ako je únava, nadmerné potenie, bolesť chrbta alebo strata kontroly čriev alebo močového mechúra (ak je nádor v panve alebo na spodnej časti chrbtice). Ak neoplastická hmota rastie a tlačí na susedné štruktúry, pacient môže vnímať pocit tlaku: napríklad, ak to stláča nerv, môže spôsobiť bolesť, brnenie, slabosť svalov alebo necitlivosť. Ak sa rakovina rozšíri do iných častí tela, môžu sa vyvinúť rôzne iné príznaky.
diagnóza
Lekár môže použiť špecifické testy na diagnostikovanie osteosarkómu a stanovenie prítomnosti akýchkoľvek metastáz, dokonca aj v iných oblastiach ako je pôvod nádoru. Tieto vyšetrenia môžu pomôcť vytvoriť najvhodnejšiu liečbu. Cesta zvyčajne začína získavaním rádiografických snímok suspektnej oblasti (röntgenové žiarenie), pokračuje kombináciou ďalších zobrazovacích testov (počítačová tomografia, PET, scintigrafia kostí a magnetická rezonancia) a končí biopsiou. Diagnostické zobrazovanie pomáha stanoviť prítomnosť a lokalizáciu nádoru a stanovuje, či osteosarkóm spôsobil vznik metastáz. Nádor je tuhý a nepravidelný v dôsledku spikúl kalcifikovaných kostí, ktoré vyžarujú do pravých uhlov. Táto charakteristická lézia osteosarkómu, známa ako "Codmanov trojuholník", sa nachádza v rádiografickom výskume a poukazuje na periosteum vyvolané nádorom. Okolité tkanivá sa infiltrujú. Kostná biopsia je jediná metóda, ktorá umožňuje definitívne potvrdenie prítomnosti osteosarkómu.
réžia
Staging je systém, ktorý umožňuje opísať polohu nádoru a možné rozšírenie do iných častí tela. Tieto informácie, získané s hĺbkovými diagnostickými vyšetreniami, umožňujú určiť, ktorý typ liečby je pre pacienta najvhodnejší a pomáha formulovať prognózu (tj definovať šance na zotavenie).
Osteosarkóm je možné definovať ako:
- Lokalizované : ak sú nádorové bunky lokalizované len v kostnom tkanive, kde nádor vznikol;
- Metastatické : ak sa neoplastické bunky rozšírili z kosti do iných častí tela; vo všeobecnosti metastázy postihujú pľúca alebo iné kosti.
- Recidíva : osteosarkóm je recidivujúci, ak sa opakoval počas liečby alebo po liečbe na rovnakom mieste ako pôvodný nádor alebo v inej oblasti tela.
liečba
Voľba liečby závisí od niekoľkých faktorov, vrátane typu a štádia nádoru, možných vedľajších účinkov a celkového zdravotného stavu pacienta. Štandardný prístup na liečbu osteosarkómu zahŕňa chemoterapeutický režim, po ktorom nasleduje chirurgická resekcia.
chemoterapia
Chemoterapia zahŕňa použitie liekov, ktoré môžu zabíjať rakovinové bunky a zastaviť ich schopnosť proliferovať. Pacient môže prijímať jedno liečivo v čase alebo kombinácie rôznych činidiel. Pre osteosarkóm je chemoterapia systémová, tj orálne, intravenózne alebo intramuskulárne; chemoterapeutické činidlá sa potom transportujú krvným obehom, aby sa dostali do rakovinových buniek v celom tele.
Režim chemoterapie zahŕňa jeden alebo viac cyklov pred chirurgickým zákrokom (neoadjuvantná chemoterapia), aby sa zmenšila veľkosť nádoru a zabránilo sa amputácii ramena alebo nohy. Trvanie liečby sa líši a môže závisieť od toho, či sa nádor šíri do iných častí tela alebo nie. Akonáhle pacient dokončí cyklus chemoterapie ‹‹, operáciu možno použiť na odstránenie zvyšného neoplastického tkaniva. Po chirurgickom zákroku postupujte podľa iných cyklov (adjuvantná chemoterapia), aby ste zničili všetky zostávajúce rakovinové bunky, ktoré môžu byť v tele stále prítomné. Vedľajšie účinky chemoterapie závisia od odpovede pacienta, trvania liečby a použitej dávky, ale môžu zahŕňať únavu, riziko infekcie, nevoľnosť a vracanie, vypadávanie vlasov a hnačku. Tieto okamžité vedľajšie účinky zvyčajne vymiznú po ukončení liečby. Dlhodobo môžu pretrvávať aj ďalšie následky, ako je znížená sila srdca, strata sluchu alebo znížená funkcia obličiek.
Použitý chemoterapeutický liek | Potenciálny dlhodobý účinok |
Doxorubicín (Adriamycín) | Zlyhanie srdca |
cisplatina | Strata sluchu |
ifosfamid | Neplodnosť a poškodenie obličiek |
etopozid | Indukovaná leukémia |
Ak sa chcete dozvedieť viac: Osteosarkóm lieky »
chirurgia
Vo väčšine prípadov sú chirurgovia orientovaní na vykonávanie konzervatívnych zákrokov. Postup často zahŕňa chirurgické odstránenie nádoru a okolitého kostného tkaniva (úplná chirurgická resekcia). Na udržanie funkčnosti a na dosiahnutie normálnejšieho vzhľadu končatiny (ramena alebo nohy) môže byť operácia doplnená o kostný štep odobratý z inej časti tela pacienta alebo od darcu (aloštep). a s technikami rekonštrukčnej chirurgie. Alternatívne môže byť chorá časť kosti nahradená kovovou alebo inou materiálovou protézou. Chemoterapia môže pokračovať po chirurgickom prístupe, zničiť všetky zostávajúce rakovinové bunky a znížiť riziko relapsu. Niektoré komplikácie, ako sú lokálne nádorové infekcie alebo recidívy, môžu vyžadovať ďalšiu operáciu alebo amputáciu (tj chirurgické odstránenie končatiny). V druhom prípade môže rehabilitácia pomôcť pacientovi vyrovnať sa s následkami straty končatiny.
rádioterapia
Radiačná terapia zahŕňa deštrukciu rakovinových buniek vysokoenergetickým žiarením. Pri liečbe osteosarkómu nie je táto liečba veľmi účinná, ale môže pomôcť znížiť veľkosť nádorovej hmoty pred chirurgickým prístupom alebo kontrolovať symptómy v pokročilejších štádiách ochorenia. Režim rádioterapie sa skladá z určitého počtu liečebných postupov, ktoré sa vykonávajú v určitom časovom období. Vedľajšie účinky môžu zahŕňať únavu, mierne kožné reakcie, žalúdočnú nevoľnosť a hnačku.
Po liečbe
Po liečbe môže lekár vypracovať plán monitorovania. To môže zahŕňať pravidelné fyzikálne vyšetrenia a / alebo vyšetrenia na zhodnotenie zotavenia pacienta a vylúčenie výskytu recidívy nádoru alebo neskorých účinkov.
Možné komplikácie
Pri niektorých príležitostiach chemoterapia a chirurgia nemôžu úplne vyliečiť osteosarkóm; následne môžu rakovinové bunky ďalej proliferovať a migrovať do iných oblastí. Ak tieto prístupy zlyhajú alebo vzniknú závažné komplikácie súvisiace s liečbou (infekcie, odmietnutie v prípade aloštepu atď.), Lekár môže navrhnúť amputáciu. Ak sa metastatické bunky dostanú do pľúc, môžu sa objaviť znaky, ktoré zahŕňajú: bolesť na hrudníku, dušnosť, chronický kašeľ, hemoptýza a chrapot.
recidíva
Odpustenie spočíva v dočasnej alebo trvalej neprítomnosti dôkazu o chorobe; v tomto štádiu je nádor asymptomatický a v tele sa nedá zistiť.
Osteosarkóm sa však môže opakovať aj po remisii indukovanej chemoterapeutickým režimom a chirurgickým prístupom.
Liečba relapsov osteosarkómu závisí od troch faktorov:
- Čas, ktorý uplynul od remisnej fázy (recidívy sú zriedkavé po viac ako piatich rokoch);
- Typ liečby, ktorú pacient dostal za pôvodný nádor;
- Zdravotné podmienky pacienta.
Liečebný plán bude často zahŕňať rovnaké terapie, ktoré boli predtým použité na boj proti osteosarkómu (chirurgický zákrok a chemoterapia), ale môže byť použitý v inej kombinácii alebo podávaný v inej miere.
Keď recidivujúci osteosarkóm ovplyvňuje inú kosť alebo malý počet iných kostí, môže sa vykonať chirurgický zákrok, najmä ak je účinná neoadjuvantná chemoterapia.
prognóza
Ak je nádor obmedzený na pôvodnú kosť, prognóza je dobrá. V skutočnosti, ak osteosarkóm nie je rozšírený inde, 3 zo 4 pacientov môžu byť liečení, miera prežitia klesá, ak je rakovina metastázovaná do iných častí tela. Stále však existuje možnosť účinnej starostlivosti. Ak sa nádor šíri do pľúc (pľúcne metastázy), vyhliadky sú horšie.
Vedeli ste, že: Daniel Jacobs, šampión strednej váhy, dostal v roku 2011 diagnózu osteosarkómu chrbtice; po chirurgickej excízii a intenzívnej rádioterapii sa zdá, že aj možnosť návratu k normálnej chôdzi je ohrozená.
Napriek tomu sa americký boxer vrátil do boja o 15 mesiacov neskôr, pokračoval vo svojej mimoriadnej kariére tým, že vyhral desať po sebe idúcich víťazstiev knockoutom. Niet divu, že v prostredí je dnes známe prezývkou Miracle Man .
