všeobecnosť
Stále choroba je zápalové ochorenie, chronické, veľmi podobné reumatoidnej artritíde.
Vzhľadom na to, že symptómy sa podobajú na symptómy mnohých iných chorôb, nie je jednoduchá a včasná diagnóza jednoduchá: pred tým, ako sa lekár rozhodne, musí starostlivo vyhodnotiť početné parametre.
Stillova choroba je v súčasnosti nevyliečiteľná, ale existujú farmakologické liečby, ktoré dokážu kontrolovať jej symptómy a spomaľovať jej progresiu. Ak pacient dodržiava rady lekára, jeho životná úroveň je ochorením len mierne ohrozená.
Čo je Stillova choroba
Stillova choroba, ktorej celé meno je Stillova choroba nástupu dospelých, je systémové zápalové ochorenie, ktoré má chronický charakter, ktorý sa vyznačuje najmä vysokou horúčkou, kožnou vyrážkou s lososovou farbou, bolesťami hrdla a kĺbov.
Vzhľadom na svoju podobnosť s reumatoidnou artritídou je Stillova choroba tiež považovaná za konkrétnu formu artritídy .
Pozn .: pri systémovom zápalovom ochorení ide o patológiu charakterizovanú zápalovým stavom, ktorý postihuje niekoľko častí tela (jeden alebo viacero systémov).
Niektoré ochorenia podobné Storovej chorobe:
- Reumatoidná artritída
- Systémový lupus erythematosus
- Crohnova choroba
- Lymská choroba
FORMULÁR MLÁDEŽE
Vedľa dospelej formy existuje aj juvenilná forma Stillovej choroby, ktorá sa vyznačuje mierne odlišnými príznakmi a je známa skôr ako juvenilná reumatoidná artritída (alebo systémová artritída) ako juvenilná Stillova choroba.
epidemiológia
Stillova choroba je nezvyčajná patológia: v skutočnosti je každý rok chorý na jednu osobu každých 100 000.
Podľa niektorých štatistických prieskumov sú dve vekové skupiny najviac postihnuté chorobou: jedna je vo veku od 15 do 25 rokov, druhá od 36 do 46 rokov.
Zdá sa, že u žien ide o výraznú preferenciu, ale dôvod na to ostáva vysvetlený.
Nemožno vylúčiť, že Stillova choroba je dedičná porucha, vzhľadom na to, že v tej istej rodine bol zaznamenaný viac ako jeden prípad.
príčiny
Príčiny, ktoré spôsobujú Stillovu chorobu, nie sú známe.
Podľa niektorých teórií sa zdá, že spustenie choroby je nejaká infekcia, vírusová alebo bakteriálna.
Neexistujú však žiadne dôkazy.
Symptómy a komplikácie
Stillova choroba sa prejavuje rôznymi spôsobmi od pacienta k pacientovi: niektorí čelia drastickému zhoršeniu; iní sa náhle a bez konkrétneho dôvodu náhle zlepšia; ešte iní striedajú obdobia so symptómami do období bez akejkoľvek patologickej poruchy.
TYPICKÉ PRÍZNAKY
Najčastejšie a charakteristické príznaky a príznaky Stillovej choroby sú:- Bolesti v krku . Zvyčajne je to prvý príznak, ktorý sa objavuje u postihnutého jedinca. Pocit je silnej pálivej bolesti. Okrem toho, vzhľad tejto poruchy sa zhoduje so zväčšením lymfatických uzlín krku.
- Vysoká horúčka . Nie je konštantný po celý deň, ale náhle stúpa až na 38, 5-39 ° C v neskorých popoludňajších alebo večerných hodinách; v niektorých prípadoch sa môžu zaznamenávať aj dva denné zvýšenia, oddelené časovým úsekom, v ktorom sa teplota vracia do normálu. Trvanie tejto poruchy je zvyčajne jeden týždeň, ale môže trvať aj dlhšie, v závislosti od toho, ako telo reaguje.
- Lososovo sfarbená kožná vyrážka . Koža sa - náhle a zhoduje s horúčkovými vrcholmi - lososovo ružová. Vyrážka sa vyskytuje s plochými a / alebo vyvýšenými škvrnami, zvyčajne sa objavuje na úrovni trupu, rúk a nôh a nespôsobuje žiadne svrbenie. Trenie pokožky, dokonca nedobrovoľné, môže vyvolať výskyt vyrážky.
- Bolesť, opuch a stuhnutosť kĺbov . Spočiatku sú kĺbmi len kolená a zápästia; v priebehu času sa bolesť a opuch rozširujú na boky, lakte, ruky a ramená. Najmä v dopoludňajších hodinách je pocit rigidity veľmi silný a trvá niekoľko hodín. Poruchy kĺbov trvajú aspoň niekoľko týždňov.
- Bolesti svalov . Strieda sa s horúčkou, alebo keď je jedna, nie je iná. Bolestivý pocit je tak intenzívny, že robí každú dennú činnosť ťažkou, ak nie nemožnou.
Menej časté príznaky Stillovej choroby:
- Nevysvetliteľný úbytok hmotnosti
- Všeobecné zväčšené lymfatické uzliny
- Bolesti brucha a opuchy
- Problémy s dýchaním a kašľom
- Zväčšená slezina (splenomegália)
KEDY SA ODKAZUJÚ NA DOKTORA?
Ak sa bez prípustného dôvodu vyskytnú príznaky, ako je vysoká horúčka spojená s lososovou ružovou vyrážkou, bolesť kĺbov, bolesť hrdla a kašeľ, potom sa odporúča konzultovať so svojím lekárom na ďalšie vyšetrenia.
KOMPLIKÁCIE
Komplikácie spojené s Stillovou chorobou vznikajú vtedy, keď sa zápalový stav nelieči správne, alebo keď je diagnóza neskoro: v týchto situáciách, na zaplatenie najhorších dôsledkov, sú klouby alebo niektoré orgány tela, napríklad srdce a pľúca.
- Neopraviteľné poškodenie kĺbov . Dlhší zápal môže trvalo poškodiť kĺby. Najviac ohrození sú tí, ktorí majú tendenciu prejavovať poruchy kĺbov, tj kolená a zápästia. Je zriedkavé, ale možné, že sa tiež zhoršujú kĺby členkov, ramien a prstov.
- Zápal srdca . Generalizovaný zápalový stav sa môže rozšíriť do srdca, čo spôsobuje perikarditídu (tj zápal membrány, perikard, ktorý obklopuje a chráni srdce) alebo myokarditídu (tj zápal srdcového svalu). Hlavnými príznakmi sú bolesť na hrudníku, dýchavičnosť, suchý kašeľ a opuch brucha.
- Pleurálny výpotok . Vzhľadom na zápal pohrudnice ( pleuritída ) je to hromadenie tekutiny vo vnútri pleurálnej dutiny, tj priestor medzi pohrudnicou a pľúcami.
diagnóza
Je ťažké diagnostikovať Stillovu chorobu, pretože symptómy, ktoré spôsobuje, sú veľmi podobné príznakom iných chorôb a infekcií, ako sú niektoré druhy rakoviny, Crohnova choroba alebo Lymská choroba .
Na zistenie poruchy a vylúčenie podobných ochorení sú lekárovi k dispozícii rôzne rádiologické a krvné testy.
CIEĽ SKÚŠKY. \ T
Fyzické vyšetrenie predstavuje, ako sa často stáva, prvý krok cesty diagnostiky.
Lekár vyhodnocuje zdravotný stav pacienta, analyzuje symptómy a skúma ich zdravotnú anamnézu . Hoci v skutočnosti sú príčiny Stillovej choroby stále neznáme, vieme, čo môže spôsobiť ochorenia s podobnými príznakmi, ako je Crohnova choroba alebo Lymská choroba.
Krvné testy
Zber a analýza vzorky krvi môže poskytnúť užitočné diagnostické informácie: v skutočnosti, ak Stillova choroba prebieha, krv vykazuje určité vlastnosti, ktoré by naopak nemali, keby to bola iná choroba z podobných príznakov.
Tu je to, čo musí mať vzorka krvi:
- Vysoký počet bielych krviniek (leukocyty)
- Nízky počet červených krviniek (erytrocyty)
- Vysoké hladiny C-reaktívneho proteínu (PCR)
- Vysoká rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR)
- Kontrola protilátok proti jadru je negatívna (napr. Pozitívna pri systémovom lupus erythematosus).
- Negatívna kontrola reumatoidného faktora
- Vysoké hladiny transamináz
- Vysoké hladiny feritínu a fibrinogénu
RADIOLOGICKÉ TESTY
Užitočnými rádiologickými vyšetreniami v prípade podozrenia na Stillovu chorobu sú:
- Ultrazvuk a CT ( počítačová axiálna tomografia ) brucha : ukazujú vzhľad vnútorných orgánov obsiahnutých v brušnej dutine. Týmito testami sa zistia akékoľvek abnormality, ako napríklad splenomegália.
- Nukleárna magnetická rezonancia ( NMR ) na najbolestivejšie kĺby : objasňuje pôvod bolesti kĺbov a do akej miery dosiahla súvisiace poškodenie. Zranenie kĺbov spôsobené chronickým zápalovým stavom je rozpoznateľné skúseným okom.
- X-ray hrudníka : poskytuje jasný obraz srdca a pľúc. Ak sú prítomné, perikarditída, myokarditída a pohrudnica sú ľahko viditeľné prostredníctvom tejto kontroly.
DÔLEŽITOSŤ VEĽKEJ DIAGNOSTIKY
Niektorí jedinci, ktorí trpia chorobou Still, ak zanedbávajú ochorenia alebo ak sa správnym spôsobom neliečia, môžu čeliť vyššie uvedeným komplikáciám. Naopak včasná diagnostika a adekvátna liečba značne znižujú riziko týchto nepríjemných následkov.
liečba
V súčasnosti ešte neexistuje liek, ktorý by úplne vyliečil Stillovu chorobu, jedinou protiopatrenia sú lieky rôznych typov, ktoré slúžia na nasledujúce účely:
- Obmedzte symptómy
- Spomaľte progresiu ochorenia
- Zabrániť komplikáciám
- Zlepšiť kvalitu života pacientov
Výber najvhodnejších liekov závisí od lekára, ktorý zvažuje závažnosť, s akou sa choroba prezentuje, v akom čase sa diagnóza (skorá alebo neskorá) vykonala a ako pacient reagoval na predchádzajúcu liečbu.
Všeobecne platí, že pri chronických zápalových ochoreniach, ako je napríklad Stillova choroba, je liečba liečivom prevzatá pacientom počas celého života: v skutočnosti, hoci môžu byť modifikované v dávke alebo dočasne pozastavené, nikdy nie sú definitívne prerušené.
NEREZERIDNÉ IDE PROTI-INFLAMMATORY LIEKY (NSAID)
NSAIDs alebo nesteroidné protizápalové lieky sú zvyčajne prvé lieky predpísané lekárom, keď je diagnostikovaná Stillova choroba.
Ich účelom je, ako už názov napovedá, znížiť celkový zápalový stav, keď je stále mierny a nevytvára konkrétne poruchy.
Najpoužívanejšími NSAIDs sú v týchto prípadoch ibuprofén, naproxén a aspirín (vo vysokých dávkach).
Trvanie liečby sa nedá kvantifikovať, okrem prípadov, keď sa zistí, ako pacient reaguje na liečbu: ak je odpoveď pozitívna, prijaté dávky sa môžu postupne znižovať alebo pozastaviť na niekoľko dní; naopak, ak je prínos málo, je potrebné pokračovať v terapii, ak ju ani nenahradíte niečím silnejším.
Vedľajšie účinky v dôsledku použitia NSAID ovplyvňujú pečeň a jej funkcie. V tomto ohľade je lekárska rada, ktorá sa má dodržiavať ako prevencia porúch pečene, podrobená pravidelným krvným testom.
KORTIKOSTEROIDY
Kortikosteroidy sú najsilnejšie a najvýkonnejšie protizápalové lieky.
Dlhodobé užívanie však môže spôsobiť nepríjemné a v niektorých prípadoch závažné vedľajšie účinky, ako je vysoký krvný tlak a diabetes mellitus.
Hlavné vedľajšie účinky kortikosteroidov:
- Arteriálna hypertenzia a retencia vody
- Hyperglykémia, inzulínová rezistencia a diabetes mellitus
- osteoporóza
- Zvýšená telesná hmotnosť v dôsledku zvýšenia tukovej hmoty
- Opuch a napätie tváre
- Citlivosť na infekcie
- Citlivosť na zranenia (znížená odolnosť šľachy a väziva)
- psychóza
- Ranná nespavosť
To vysvetľuje, prečo sa NSAID pred ich užitím podávajú a prečo sa po ich podaní uchovávajú pri minimálnej účinnej terapeutickej dávke.
Jedným z najpoužívanejších kortikosteroidov u pacientov s Stillovou chorobou je určite prednizón .
IMUNOSUPRESÍVA
Imunosupresívne liečivá sú ďalším možným terapeutickým riešením pre tých, ktorí trpia Stillovou chorobou.
Ich úlohou je oslabiť imunitnú obranu . Normálne tieto obranné bariéry slúžia na potlačenie vonkajších urážok, bakteriálnych a vírusových infekcií atď .; po objavení sa určitých patologických porúch (vrátane Stillovej choroby) sa však môžu „obrátiť“ proti telu a stať sa zodpovednými za generalizovaný zápalový stav.
Imunosupresívne lieky sa môžu užívať v kombinácii s inými liekmi rovnakého typu a dlhodobo.
Existujú dve možné cesty podávania: intravenóznou injekciou alebo ústami.
Imunosupresívne lieky proti Stillovej chorobe:
- Methotrexate
- Idrossiclorichina
- sulfasalazín
- azatioprin
- cyklofosfamid
- cyklosporín
- anakinra
- TNF inhibítory (adalimumab, etanercept a infliximab)
Ďalšie informácie: Lieky na liečbu stáleho ochorenia "
REST A VAROVANIA
Počas akútnej fázy ochorenia (tj keď sa objavia patologické poruchy), je dobré pozorovať dobu odpočinku, v ktorej je potrebné sa vyhnúť ťažkej práci alebo situáciám, ktoré sú obzvlášť stresujúce pre telo.
Možný cyklický priebeh Stillovej choroby (cyklicky znamená, že strieda obdobia so symptómami s obdobiami remisie, pri ktorých poruchy zmiznú alebo sa stanú veľmi miernymi) môže viesť pacienta k tomu, aby si myslel, že je vyliečený, a aby bol schopný prerušiť liečbu., Neexistuje však žiadna zlá voľba, pretože príjem liekov by mal pokračovať aj vo chvíľach zjavného hojenia.
Každé rozhodnutie o dočasnom prerušení alebo zmene liečby spočíva výhradne na lekárovi po príslušnom klinickom hodnotení.
prognóza
V prípade nevyliečiteľných chorôb, ako je napríklad Stillova choroba alebo reumatoidná artritída, nemôže byť prognóza nikdy pozitívna. V skutočnosti, ak je pravda, že nespôsobujú smrť, je tiež pravda, že výrazne ovplyvňujú životnú úroveň chorých: tieto sú v skutočnosti neustále liečené (okrem dočasného pozastavenia užívania drog) a trpia chronickými poruchami v dôsledku patológie.
Pre lepšiu prognózu je dobré dodržiavať nasledujúce lekárske odporúčania:
- Pred rozhodnutím o tom, ktoré lieky máte užívať, sa vždy poraďte so svojím lekárom. Toto správanie by sa malo prijať v každej situácii, to znamená, keď sa príznaky zhoršujú a keď sa náhle zlepšia.
- Prispôsobte svoju stravu kortikosteroidným liekom, pričom užívate doplnky stravy na báze vápnika a vitamínu D. Tieto slúžia na prevenciu alebo prinajmenšom obmedzenie osteoporózy.
- Počas akútnej fázy symptómov sledujte dobu odpočinku, ale potom je dobré zostať aktívny a pohybovať sa, aby sa napravila stuhnutosť kĺbov typická pre Stillovu chorobu.
