Opis choroby
Syndróm Guillain-Barré je komplexná porucha periférneho nervového systému, ktorá je výsledkom abnormálnej a prehnanej autoimunitnej reakcie, pravdepodobne vyvolanej vírusovou / bakteriálnou infekciou. Charakteristické príznaky syndrómu Guillain-Barré - podrobne analyzované v predchádzajúcom článku - sú slabosť a progresívna paralýza dolných a horných končatín.
V tejto záverečnej diskusii sa zameriame na analýzu diagnostických stratégií a opis terapií, ktoré sú v súčasnosti dostupné na liečbu syndrómu Guillain-Barré.
diagnóza
Progresívna paralýza končatín je jedným z charakteristických príznakov syndrómu Guillain-Barré. Ako vieme, paralýza je opakujúcim sa symptómom v mnohých patológiách, preto musí byť diferenciálna diagnóza uskutočnená medzi Guillain-Barrým syndrómom a mŕtvicou, encefalitídou, poliomyelitídou, vaskulitídou, otravou olovom, myasténiou gravis, botulizmom a hypokalémiou.
Prípad podozrivého syndrómu Guillain-Barré možno zistiť pomocou viacerých diagnostických stratégií:
- Rachicentesi: väčšina pacientov so syndrómom Guillain-Barré má vysokú koncentráciu proteínov v CSF, NIE spojená s akýmkoľvek zvýšením buniek mozgovomiechového moku
- Skríning protilátok
- Spirometria: užitočná na posúdenie možnej potreby hospitalizácie pacienta na intenzívnej starostlivosti a / alebo mechanickej ventilácii
- Štúdie elektrokardiogramu a nervového vedenia: spoľahlivejšie potvrdzujúce testy na zistenie Guillain-Barrého syndrómu
terapia
Včasná diagnóza je nevyhnutná: liečba syndrómu Guillain-Barré musí začať čo najrýchlejšie po nástupe príznakov. Podporná liečba je nevyhnutná na zabezpečenie dobrej prognózy: pacienti s respiračným zlyhaním by mali byť okamžite liečení respirátorom s pozitívnym tlakom (PAP, pozitívny tlak v dýchacích cestách ). V prípade potreby sa pacient podrobí tracheotómii.
Liečba syndrómu Guillain-Barré používa:
- plazmaferéza
- Intravenózne podávanie imunoglobulínov
- Podávanie steroidných liekov
- Prevencia komplikácií
Ukázalo sa, že PLASMAFERESI je optimálnou terapeutickou stratégiou pre pacientov trpiacich syndrómom Guillain-Barré: je to technika, ktorá umožňuje separáciu kvapalnej zložky krvi (plazmy) od korpuskulárnej zložky pomocou centrifugačných systémov.
- Plazmaferéza odstraňuje a filtruje protilátky z tela: tým je krv "purifikovaná"
Pacienti trpiaci syndrómom Guillain-Barré, ktorí podstúpili plazmaferézu, sa pomerne rýchlo zotavujú, obnovujú spontánne dýchanie a schopnosť samostatne chodiť. Plazaferéza navyše znižuje riziko komplikácií u pacientov trpiacich syndrómom Guillain-Barré, čo zaručuje vynikajúcu prognózu aj v dlhodobom horizonte.
Ďalšia účinná terapeutická možnosť spočíva v intravenóznom podávaní IMMUNOGLOBULÍNU, užitočného na neutralizáciu protilátok: terapeutická využiteľnosť tejto terapie je podobná terapeutickej využiteľnosti plazmaferézy. IgG sa má podať pacientovi trpiacemu syndrómom Guillain-Barré čo najskôr po objavení sa prvých príznakov: účinnosť liečby sa zaručí, keď sa pacient podrobí liečbe do 14 dní od jeho nástupu.
- Voľba terapeutickej stratégie namiesto inej (výmena plazmy alebo IgG ev) závisí v podstate od dostupnosti zdrojov
Samotné podávanie CORTICOSTEROIDOV významne nemodifikuje priebeh syndrómu Guillain-Barré. Steroidné lieky môžu urýchliť zotavenie pacientov so syndrómom Guillain-Barré len v kombinácii s imunoglobulínovou terapiou.
Lieky na liečbu syndrómu Guillain-Barré »
Prevencia komplikácií
Ďalším nezanedbateľným cieľom je PREVENCIA KOMPLIKÁCIE : ako vieme, Guillain-Barré syndróm sa môže degenerovať do hlbokej žilovej trombózy. Z tejto komplikácie je možné uniknúť umiestnením jednoduchých "mechanických" zariadení do praxe: v podobných situáciách sa odporúča nosiť elastické kompresné pančuchy, ktoré sú užitočné na podporu návratu krvi do srdca a na prevenciu tvorby trombu. Obzvlášť je indikované podávanie antikoagulačných liečiv (napr. Heparínu).
Ďalšie informácie: prečítajte si článok o liekoch na liečbu hlbokej žilovej trombózy.
Počas a po liečbe akútnej fázy Guillain-Barrého syndrómu musí pacient sledovať multidisciplinárnu rehabilitačnú terapiu:
- Fyzioterapia: užitočná na podporu správneho pohybu, zvýšenie svalovej sily, zlepšenie držania tela a chôdze
- Liečba reči: pacient s Guillain-Barrým syndrómom má často vážne jazykové a prehĺtacie ťažkosti, najmä po tracheotómii alebo dlhodobej asistovanej ventilácii.
- Dietológ: postava dietetika a odborníka na výživu je užitočná na zabezpečenie nutričnej podpory u pacientov trpiacich syndrómom Guillain-Barré. Počas liečby sa pacienti s mechanickým vetraním musia kŕmiť výživnými sondami malého kalibru. U niektorých pacientov je potrebná celková parenterálna výživa.
Pracovná / rehabilitačná liečba je nevyhnutná na urýchlenie obnovy autonómie u pacientov postihnutých syndrómom Guillain-Barré.
