Nefrotický syndróm - príčiny a symptómy

Súvisiace články: Nefrotický syndróm

definícia

Nefrotický syndróm sa skladá zo súboru symptómov a klinických príznakov spôsobených zmenou glomerulov obličiek. Tento stav zahŕňa vylučovanie viac ako 3 g proteínu za deň.

Proteinúria je spôsobená najmä zmenami, ktoré sa vyvíjajú v bunkách kapilárneho endotelu, v glomerulárnej bazálnej membráne (MBG) alebo v podocytoch, ktoré normálne selektívne filtrujú plazmatické proteíny podľa veľkosti a náboja. Nástup takýchto lézií vyvoláva klinický obraz charakterizovaný edémom, hypercholesterolémiou, stratou apetítu, celkovou malátnosťou a penovým močom v dôsledku vysokých koncentrácií proteínov. Retencia tekutín môže spôsobiť dyspnoe (sekundárne k pleurálnemu výpotku alebo edému hrtanu), artralgiu a bolesť brucha (v dôsledku ascitu alebo u detí mesenterický edém). Iné príznaky a symptómy možno pripísať viacerým komplikáciám, ktoré tento stav so sebou prináša.

Nefrotický syndróm môže byť primitívny (v dôsledku glomerulárneho ochorenia) alebo sekundárny k patologickému stavu, ktorý neovplyvňuje výlučne obličky.

Najčastejšie príčiny primitívnej formy sú glomerulopatia s minimálnymi léziami, fokálna segmentálna glomeruloskleróza a membránová nefropatia.

Vo väčšine prípadov sekundárne formy vyplývajú z diabetickej nefropatie a preeklampsie, ale môžu byť tiež spojené s rôznymi metabolickými, imunologickými, genetickými, infekčnými, liekmi súvisiacimi alebo neoplastickými poruchami.

Z fyziologického hľadiska môže nefrotický syndróm závisieť od adaptácie na redukciu počtu nefrónov, patologickej obezity a oligomeganefronie (forma hypoplazie v dôsledku nedostatočného vývoja oboch obličiek). Tento stav môže byť tiež spojený s genetickými syndrómami, ako je dedičná nefritída (Alportov syndróm), fokálna a segmentálna familiárna glomeruloskleróza a vrodený nefrotický syndróm.

Infekčné ochorenia, ktoré môžu spôsobiť nefrotický syndróm zahŕňajú: bakteriálnu endokarditídu, leprúzu, syfilis, filariózu, infekcie hlíst, maláriu a schistosomiázu. Infekcia hepatitídy B a C a HIV, herpes zoster a Epstein-Barr vírus môže tiež spôsobiť tento stav.

Nefrotický syndróm môže tiež závisieť od amyloidózy, malígnej hypertenzie, sarkoidózy, alergických reakcií (napríklad v súvislosti s bodnutím hmyzom alebo inokuláciou jedov hadmi) a rôznych nádorov (vrátane leukémie, lymfómov, melanómu, myelómu a karcinómu pľúc, prsníka, hrubého čreva, žalúdka a obličiek). Imunologické poruchy spojené s poruchou však zahŕňajú polyarteritis nodosa, kryoglobulinémiu, multiformný erytém, Sjögrenov syndróm a systémový lupus erythematosus.

Nakoniec môže byť nefrotický syndróm vyvolaný použitím NSAID, penicilamínu, pamidronátu, lítia, interferónu-alfa a heroínu.