Súvisiace články: Wernickeho encefalopatia
definícia
Wernickova encefalopatia je akútny neuropsychiatrický syndróm, ktorý je dôsledkom vážneho nedostatku tiamínu (vitamín B1).
Najčastejšou príčinou tejto poruchy je alkoholizmus. Nadmerný príjem alkoholu v skutočnosti narúša absorpciu tiamínu na gastrointestinálnej úrovni a jeho ukladanie v pečeni. Okrem toho, podvýživa spojená s alkoholizmom často zabraňuje adekvátnemu príjmu vitamínu B1.
Wernickova encefalopatia môže byť tiež výsledkom iných stavov, ktoré vedú k predĺženej hyponutrícii alebo nedostatku vitamínu (napr. Častá dialýza, hypereméza, mentálna anorexia, liečba opätovného kŕmenia po dlhšom pôste, bariatrická chirurgia, rakovina žalúdka a AIDS). Na základe ochorenia môžu existovať aj genetické abnormality, ktoré vedú k nedostatku transketolázy, enzýmu, ktorý metabolizuje tiamín.
Najčastejšie príznaky a príznaky *
- strata čuchu
- apatia
- ataxia
- kóma
- Svalové kŕče
- Ťažkosti so sústredením
- Jazykové ťažkosti
- Časová a priestorová dezorientácia
- dýchavičnosť
- Bolesti rúk a zápästia
- ecolalia
- Opuch papily
- Bolavé nohy
- vysoký tlak
- podvýživa
- Ortostatická hypotenzia
- hypotermia
- hypovitaminóza
- letargia
- nystagmus
- oftalmoplegií
- paresthesia
- Strata pamäte
- Strata koordinácie pohybov
- Strata rovnováhy
- ospalosť
- Stav zmätenosti
- mdloby
- tachykardia
- otrasy
- závrat
- zvracanie
Ďalšie indikácie
Wernickova encefalopatia je charakterizovaná náhlym nástupom symptómov, ako sú zmätenosť, nystagmus, čiastočná oftalmoplegia, poruchy jazyka, ataxická chôdza a rozpad mentálnych schopností.
Pri Wernickovej encefalopatii je častá zmena vestibulárnej funkcie bez straty sluchu. Stav zmätku charakterizuje hlboká dezorientácia, apatia, ľahostajnosť, neschopnosť sústrediť sa a ospalosť.
Medzi ďalšie dysfunkcie, ktoré často súvisia s Wernickovou encefalopatiou, patrí neschopnosť rozlíšiť zápach, triašku, agitovanosť, hypotermiu, príznaky kardiovaskulárnych zmien (tachykardia, námahová dyspnoe a ortostatická hypotenzia) a synkopu. Nedostatok tiamínu tiež spôsobuje symptómy, ktoré vyplývajú zo zapojenia periférneho nervového systému, ako je brnenie, kŕče, necitlivosť a bolesť nôh a rúk.
U neliečených pacientov môže Wernickeho encefalopatia pokročiť do strnulosti, kómy a smrti.
Diagnóza je hlavne klinická a je založená na rozpoznaní základnej hypotenzie alebo nedostatku vitamínov. Aby sa vylúčili iné etiológie, musí pacient podstúpiť krvné testy, testy funkcie pečene, toxikologický skríning, zobrazovanie mozgu a analýzu mozgovomiechového moku.
Liečba spočíva v okamžitom podávaní tiamínu parenterálne, počas najmenej 3-5 dní. Očné príznaky zvyčajne začínajú vymiznúť do 24 hodín, zatiaľ čo ataxia a zmätenosť môžu pretrvávať niekoľko dní a mesiacov.
Podporná terapia spočíva v rehydratácii, korekcii zmien elektrolytov a všeobecnej nutričnej liečbe, ktorá zahŕňa multivitamínové komplexy. Pacienti s pokročilým ochorením vyžadujú hospitalizáciu. Ukončenie príjmu alkoholu je jednoznačne povinné.
Prognóza súvisiaca s Wernickovou encefalopatiou závisí od včasnej diagnózy; po terapii môže porucha ustúpiť, pretrvávať alebo degenerovať v Korsakoffovej psychóze (stav charakterizovaný vážnymi poruchami pamäti, ataxiou, apatiou, dezorientáciou, konfabuláciou, halucináciami, paralýzou svalov, ktoré kontrolujú oko a kómu). Ak sa však nelieči, porucha postupuje; úmrtnosť sa pohybuje od 10 do 20% prípadov.
