nádory

Plasmacytoma: Čo je to? Príčiny, príznaky, diagnostika, terapia a prognóza A.Griguola

všeobecnosť

Plasmacytóm je nádor krvi, ktorý je charakterizovaný abnormálnou a izolovanou proliferáciou plazmatických buniek, na úrovni kostí a miech (kostný variant) alebo na úrovni mäkkých tkanív (extramedulárny variant).

Vzhľadom na dôvody, ktoré sú zatiaľ nejasné, je plazmocytóm nádor podobný mnohopočetnému myelómu, ktorý často predstavuje predohru k nástupu tohto ochorenia.

Plasmacytóm spôsobuje rôzne symptómy v závislosti od miesta, v ktorom dochádza k abnormálnej proliferácii plazmatických buniek.

Vo všeobecnosti diagnóza plazmocytómu vyžaduje: fyzikálne vyšetrenie, anamnézu, seroproteínovú elektroforézu, výskum v moči proteínu Bence Jones, úplný krvný obraz, biopsiu nádoru a zobrazovacie testy, ako je magnetická rezonancia a PET.

Vo väčšine prípadov je liečba plazmocytómu založená na použití rádioterapie; zriedkavejšie zahŕňa chirurgický zákrok alebo radiačnú terapiu spojenú s chemoterapiou.

Čo je Plasmacytoma?

Plasmacytóm je krvný nádor, charakterizovaný abnormálnou a izolovanou proliferáciou plazmatických buniek na úrovni kostí (kde „kosť“ znamená aj kostnú dreň ) alebo mäkké tkanivo (mäkké tkanivá sú svaly, šľachy, nervov atď.).

Prídavné meno "izolované" označuje prítomnosť jednej a ohraničenej proliferujúcej nádorovej hmoty.

Plazmatytóm je tiež známy ako izolovaný plazmacytóm a je silne podobný bežnému mnohopočetnému myelómu, inému krvnému nádoru; na rozlíšenie týchto neoplaziem krvi je skutočnosť, že druhý - mnohopočetný myelóm - je rozšírený stav, v ktorom sú viac proliferujúce nádorové hmoty a nie len jeden (ako je to v prípade plazmocytómu).

Mnohé medicínske texty a odborníci v odbore opisujú a považujú mnohopočetný myelóm za progresívnu a rozšírenú formu plazmocytómu, a to tak, že ho definujú výrazom "viacpočetný plazmatytóm".

Stručný prehľad o tom, čo Plasmacellula je

Plazmocelulázy alebo plazmocyty sú diferencované bunky imunitného systému, ktoré produkujú protilátky alebo glykoproteíny, ktoré bránia ľudskému telu proti infekciám.

Plazmatické bunky pochádzajú z B lymfocytov, pod stimuláciou T pomocných lymfocytov a po procese, ktorý odborníci nazývajú rozpoznaním antigénu .

V imunológii sa akákoľvek látka alebo molekula, ktorú imunitný systém rozpozná ako cudzí alebo potenciálne nebezpečný, nazýva antigén .

príčiny

Všeobecne sú nádory výsledkom genetických odchýlok ( mutácií ), ktoré sa špecificky týkajú génov zodpovedných za kontrolu rastu, vývoja a / alebo bunkovej replikácie.

V súčasnosti nieznáme príčiny plazmacytómu - to je to, čo určuje genetické mutácie pri vzniku plazmocytómu.

Odborníci v tejto oblasti však zistili, že daný nádor je častejší v prítomnosti:

  • Expozícia ionizujúceho žiarenia v minulosti;
  • Expozícia určitých chemikálií vrátane ropných derivátov, pesticídov, rozpúšťadiel a azbestu v minulosti;
  • Stav imunodeficiencie (napríklad v dôsledku AIDS alebo transplantácie orgánov), na ktorý sa prekrýva vírusová infekcia podporovaná vírusom herpesu 8 alebo vírusom herpesu 4 (alebo vírusom Epstein-Barr).

zvedavosť

Faktory podporujúce plazmocytóm sú rovnaké rizikové faktory ako mnohopočetný myelóm; toto je ďalšie potvrdenie analógií prítomných medzi týmito dvoma neoplastickými stavmi.

Druhy plazmocytómu

Lekári rozpoznávajú dva typy plazmocytómov: solitárny plazmacytóm kostí (alebo solitárny kostný plazmacytóm ) a solitárny extramedulárny plazmacytóm .

  • Solitárny kostný plazmacytóm: je to plazmacytóm, v ktorom sa vyskytuje jav anomálnej a izolovanej proliferácie plazmatických buniek na úrovni kostí a kostnej drene.

    Solitárny plazmacytóm kosti sa obyčajne nachádza na chrbtici, ale môže tiež ovplyvniť kosti panvy, rebrá, kosti horných končatín (humerus, polomer a ulna), kosti tváre, kosti kostí. lebky, stehennej kosti alebo hrudnej kosti.

    Solitárny plazmacytóm kosti je nádor silne spojený s vývojom mnohopočetného myelómu v neskoršom čase; lekári v skutočnosti zistili, že 50 až 70% prípadov solitárneho plazmocytómu kostí vedie v priebehu nasledujúcich 5-10 rokov od výskytu k mnohopočetnému myelómu;

  • Extramedulárny solitárny plazmacytóm: je to plazmacytóm, v ktorom je fenomén anomálnej a izolovanej proliferácie plazmatických buniek umiestnený na mäkkých tkanivách mimo kosti a kostnej drene.

    Extramedulárny solitárny plazmacytóm postihuje častejšie horné dýchacie cesty (najmä nos, nosné dutiny a hrdlo) (85% prípadov), ale môže tiež alternatívne ovplyvniť gastrointestinálny trakt, lymfatické uzliny alebo pľúca.

    Extramedulárny solitárny plazmacytóm môže tiež viesť k mnohopočetnému myelómu, ale tento jav - treba zdôrazniť - je oveľa zriedkavejší (iba v 10% klinických prípadov) ako v prípade solitárneho plazmocytómu kostí.

Ako poznamenáva čitateľ, rozlišovanie dvoch typov rozpoznaných plazmocytómov je miestom vzniku nádoru (kost a kostná dreň alebo mäkké tkanivo).

Spomedzi dvoch typov rozpoznaných plazmocytómov sa solitárny plazmacytóm kosti javí ako najbežnejší štatistický údaj v ruke.

zvedavosť

Typologickú klasifikáciu plazmocytómu určila nezisková organizácia USA známa ako Medzinárodná pracovná skupina pre myelóm, ktorá zahŕňa lekárov a výskumníkov špecializujúcich sa na diagnostiku a liečbu mnohopočetného myelómu a príbuzných nádorov (ako je napríklad plazmocytóm).

epidemiológia

Plasmacytóm je nezvyčajný nádor.

Štatistika v rukách, najviac postihnutí sú ľudia v strednom veku ( 50 rokov ) a starší ľudia okolo 60-65 rokov ; u mladých a mladých dospelých sa jeho nástup považuje za skutočnú raritu.

Solitárny kostný plazmacytóm predstavuje 3 až 5% všetkých foriem rakoviny ovplyvňujúcich plazmatické bunky.

V každom z jeho variantov (teda aj pokiaľ ide o kostnú dreň a pokiaľ ide o mäkké tkanivá), je plazmacytóm častejší u mužov (pomer u žien je 2: 1, v prípade solitérneho plazmocytómu u žien). kostí a 3: 1 v prípade extramedulárneho solitárneho plazmocytómu).

Vedeli ste, že ...

Mnohonásobný myelóm postihuje populáciu s ešte väčším vekom častejšie ako ten, ktorý je ovplyvnený plazmocytómom.

Konkrétne, mnohopočetný myelóm je zvlášť častý u ľudí starších ako sedemdesiat.

Symptómy a komplikácie

Symptómy plazmocytómu sa líšia v závislosti od toho, kde došlo k abnormálnej proliferácii plazmatických buniek; plazmacytóm s kostným sedlom (solitárny plazmacytóm kosti) v skutočnosti produkuje symptomatológiu odlišnú od plazmocytómu založeného na mäkkom tkanive (extramedulárny solitárny plazmacytóm).

Solitárny plazmatytóm kosti: detaily o symptómoch

Solitárny kostný plazmacytóm je typicky zodpovedný za silnú bolesť a opakované zlomeniny v príslušnej časti kosti.

Extramedulárny solitárny plazmatytóm: detaily o symptómoch

Extramedulárny solitárny plazmacytóm vyvoláva symptómy súvisiace s poruchou alebo nepohodlím postihnutého mäkkého tkaniva ; napríklad tí, u ktorých sa vyvinie extramedulárny solitárny plazmocytóm pozdĺž traktu horných dýchacích ciest (ako už bolo uvedené, toto miesto je charakteristické pre 85% prípadov extramedulárneho solitárneho plazmocytómu), sa môžu sťažovať na poruchy, ako sú: rinorea, epistaxa a obštrukcia nosa.

komplikácie

Tendencia tohto tumoru nosiť komplikáciu plazmocytómu je predovšetkým v kostnom variante (solitárny plazmacytóm kosti), aby sa stal mnohopočetným myelómom.

Mnohonásobný myelóm vyplývajúci z plazmocytómu je rovnocenný s druhom vývoja tohto typu.

Ako je uvedené v opise typov plazmocytómov, šanca na neskoršie odvodenie mnohopočetného myelómu je väčšia vo variante kostí .

Kedy mám ísť k lekárovi?

Najmä u jedinca s rizikom plazmocytómu (a vzhľadom na afinitu mnohopočetného myelómu) je platným dôvodom kontaktovať lekára alebo ísť do najbližšej nemocnice, ktorá je obeťou zlomeniny kostí v neprítomnosti traumy. alebo stavy, ako je osteoporóza, alebo výskyt príznakov, ako je napríklad výtok z nosa, obštrukcia nosa a / alebo epistaxa, bez zjavného dôvodu (pozn. vo svetle vyššie uvedeného, ​​vo väčšine prípadov extramedulárny solitárny plazmacytóm spôsobuje tieto príznaky). ).

diagnóza

Na stanovenie diagnózy plazmocytómu lekár všeobecne používa informácie poskytnuté:

  • Fyzické vyšetrenie a anamnéza . Slúžia na objasnenie symptomatológie a celkového zdravotného stavu pacienta.

    Sú nevyhnutné na pochopenie, s ktorými ďalšími vyšetrovaniami pokračuje v diagnostickom výskume.

  • Krvný test nazývaný seroproteínová elektroforéza . Je to test na analýzu protilátok prítomných v individuálnom sére.

    Séroproteínová elektroforéza je užitočná, pretože umožňuje identifikovať sérologickú anomáliu charakteristickú pre mnoho prípadov plazmocytómu, ktorá sa nazýva paraproteinémia a ktorá sa niekoľkými slovami vyznačuje nezvyčajnou akumuláciou určitého typu monoklonálnej protilátky;

  • Testovanie moču proteínu Bence Jones . Proteín Bence Jones je nezvyčajný proteín, ktorého prítomnosť v moči je často spojená s krvným nádorom, ktorý má za úlohu plazmatické bunky;
  • Kompletný krvný obraz . Je obzvlášť užitočný na rozlíšenie plazmocytómu od jeho najpokročilejšej formy, mnohopočetného myelómu; v skutočnosti, na rozdiel od mnohopočetného myelómu, plazmacytóm nevyvoláva vysoké hladiny vápnika v krvi, zníženú funkciu obličiek a nedostatok červených krviniek;
  • Biopsia kostnej drene alebo mäkkého tkaniva, ktorá sa považuje za ovplyvnenú. Slúži na identifikáciu anomálnych plazmatických buniek a na načrtnutie ich vlastností; okrem toho pomáha rozlíšiť plazmocytóm od mnohopočetného myelómu prostredníctvom počítania miest proliferácie (solitárna proliferácia je indexom plazmocytómu);
  • Zobrazovacie testy, ako je magnetická rezonancia a / alebo PET. Pomáhajú rozlišovať medzi plazmocytómom a mnohopočetným myelómom, pretože sú schopné detegovať miesta proliferácie plazmatických buniek.

Vedeli ste, že ...

Štatistiky, paraproteinémia charakterizuje asi 60% prípadov solitárneho plazmocytómu kostí a asi 25% prípadov solitárneho extramedulárneho plazmocytómu.

terapia

Vo väčšine prípadov je liečba plazmocytómu založená na použití rádioterapie ; zriedkavejšie zahŕňa chirurgický zákrok alebo radiačnú terapiu spojenú s chemoterapiou .

Rádioterapia: Čo je a prečo je liečba prvej voľby?

Radiačná terapia proti nádoru spočíva v vystavení oblasti nádorovej proliferácie určitej dávke vysokoenergetického ionizujúceho žiarenia (röntgenové žiarenie), ktoré má za cieľ zničenie neoplastických buniek.

Radiačná terapia sa veľmi dobre hodí na liečbu izolovaných a ohraničených nádorov, preto je prvou voľbou liečby proti plazmocytómu (nádoru, presne, izolovane a ohraničenému).

Vedeli ste, že ...

Nádory, ktoré sú izolované a ohraničené, sa veľmi dobre hodia na rádioterapiu, sú definované výrazom "nádory citlivé na rádiosenzitivitu".

Chirurgia: Čo predpovedá a kedy slúži?

Veľmi zriedkavo sa chirurgická liečba plazmocytómu skladá z odstránenia oblasti proliferácie nádoru.

Na odôvodnenie použitia chirurgického zákroku môže byť:

  • Prítomnosť extramedulárneho solitárneho plazmocytómu, s výnimkou prípadov rakoviny nosovej oblasti (z estetických dôvodov);
  • Prítomnosť solitárneho plazmocytómu kosti, ktorá spôsobuje nestabilitu kostry alebo kontinuálne zlomeniny postihnutej časti kosti.

Chemoterapia: Čo je a kedy je potrebné?

Chemoterapia spočíva v podávaní liečiv schopných zabíjať rýchlo rastúce bunky, vrátane rakovinových.

Lekári spravidla liečia plazmacytómy kombináciou rádioterapie a chemoterapie, keď chcú zaviesť ešte silnejšiu liečbu proti novotvarom.

Ako sa očakávalo, v prítomnosti plazmocytómu je použitie chemoterapie rezervované na niekoľko okolností.

zvedavosť

Chemoterapeutické liečivá na liečbu plazmocytómu sú rovnaké chemoterapeutiká používané na liečbu mnohopočetného myelómu.

Po liečbe: Čo sa stane?

Každý, kto vyvinul plazmacytóm a podstúpil všetku potrebnú liečbu, musí nasledovať následný program na konci štúdie, ktorý zahŕňa laboratórne testy krvi a moču a zobrazovacie testy v pravidelných intervaloch. dlhodobo monitorovať reakciu na liečbu.

prognóza

Radiačná terapia zabezpečuje vynikajúcu kontrolu plazmocytómu len na lokálnej úrovni ; v skutočnosti to nebráni tomu, aby sa daný nádor opakoval alebo, čo je horšie, od progresie k mnohopočetnému myelómu po niekoľkých rokoch.

Radiačná terapia teda umožňuje lepšie liečiť oblasť proliferácie, ktorá charakterizuje plazmacytóm, ale neumožňuje eliminovať možnosť vzniku podobného nádoru alebo získania mnohopočetného myelómu.

Ak chcete poznať podrobnosti o prognóze v prípade plazmocytómu (reakcia na rádioterapiu, priemerná miera prežitia, percento plazmocytómov, ktoré sa vyvinuli do mnohopočetného myelómu, atď.), Odporúča sa pozrieť si tabuľku uvedenú nižšie.

Typ plazmocytómuOdpoveď na rádioterapiuPriemerná miera prežitiaPercentuálny podiel prípadov progredujúcich pri mnohopočetnom myelóme
Solitárny kostný plazmacytóm88-96%17-156 mesiacov (= viac ako rok - približne 13 rokov)46-56%
Extramedulárny solitárny plazmacytóm83 - 96%69 - 124 mesiacov (= takmer 6 rokov - len vyše 10 rokov)8-36%