definícia
Hemosideróza je patologický stav charakterizovaný fokálnou akumuláciou hemosiderínu (pigment obsahujúci železo odvodené z hemoglobínu červených krviniek; predstavuje formu ukladania minerálu v tele).
Na rozdiel od toho, čo sa deje pri hemochromatóze, tento jav nespôsobuje poškodenie tkaniva, pretože nie je sprevádzaný zvýšením celkového železa v tele.
Fokálna hemosideróza sa môže vyskytnúť okolo hematómov alebo po krvácaní vo vnútri orgánu: železo uvoľnené červenými krvinkami sa v nich ukladá do hemoragických miest, s možným rozvojom významných akumulácií hemosiderínu.
Hemosideróza sa môže pozorovať aj pri patológiách, pri ktorých dochádza k výraznej deštrukcii červených krviniek, bez ohľadu na ich príčinu (napr. Hemolytické anémie, Cooleyho choroba, malária, otrava spôsobená hemolytickou alebo opakovanou transfúziou krvi).,
Patológia môže byť tiež spôsobená nadmerným podávaním železa na terapeutické účely.
Vo všeobecnosti, hemosideróza ovplyvňuje pľúca a je výsledkom iných patologických procesov, v ktorých dochádza k recidivujúcemu krvácaniu, a to idiopatickému (ako sa to deje pri Goodpastureovom syndróme), ako aj kvôli chronickej pľúcnej hypertenzii (napr. Pľúcnej fibróze, ťažkej mitrálnej stenóze). atď.). Príležitostne strata železa vyplývajúca z týchto epizód krvácania spôsobuje anémiu z nedostatku železa, pretože minerál prítomný v tkanivách nemôže byť znovu použitý.
Ďalším častým miestom akumulácie sú obličky, v ktorých môže hemosideróza pochádzať zo širokej intravaskulárnej hemolýzy. V druhom prípade nedochádza k poškodeniu parenchýmu, ale ťažká hemosiderinúria môže zriedkavo viesť k nedostatku železa.
Najčastejšie príznaky a príznaky *
- anémia
- anorexia
- asténia
- búšenie srdca
- Sfarbenie kože
- Bolesť brucha
- Bolesti kĺbov
- podliatiny
- hepatomegália
- nevoľnosť
- bledosť
- Úbytok hmotnosti
- ospalosť
- splenomegália
- tachypnoe
Ďalšie indikácie
Hemosideróza je zvyčajne asymptomatická. V niektorých prípadoch sa však môžu vyskytnúť únavové a nešpecifické ústavné symptómy, ako je bledosť pri anémii, anorexia, srdcové ochorenia a tachypnoe. Okrem toho sú možné kašeľ, vracanie, hnačka a zväčšenie pečene a sleziny (hepatomegália a splenomegália). Postupom času sa najťažšie formy hemosiderózy môžu vyvinúť do systémovej hemochromatózy.
Liečba hemosiderózy je do značnej miery symptomatická a v závislosti od prípadu môže zahŕňať kyslíkovú terapiu, mechanickú ventiláciu, transfúziu krvi a podávanie chelátorov železa.
