všeobecnosť
Neutrofilné cytoplazmatické protilátky (ANCA) sú autoprotilátky namierené proti antigénom obsiahnutým v cytoplazme granulocytov.
Ich prítomnosť je užitočným sérologickým markerom pre diagnostiku a monitorovanie niektorých systémových autoimunitných ochorení; tieto zahŕňajú primárnu vaskulitídu (zápal ciev), ako napríklad:
- Wegenerova granulomatóza;
- Mikroskopická polyangiitída;
- Churgov-Straussov syndróm.
Čo sú to?
ANCAs sú autoprotilátky proti cytoplazmatickým zložkám neutrofilných granulocytov .
Čo sú autoprotilátky?
Autoprotilátky sú imunoglobulíny namierené proti zdravým a normálnym molekulárnym a bunkovým štruktúram organizmu, ktoré sú nesprávne interpretované ako nebezpečné antigény, a preto sú považované za hodné imunitného útoku.
Veľká väčšina autoimunitných ochorení má spoločné, s osobitnými špecifickosťami, nález týchto protilátok; to znamená, že zvýšenie ich krvných hodnôt je indikátorom, ktorý indikuje možnú prítomnosť určitej choroby.
Autoprotilátky ako ANCA teda predstavujú základné markery pre diagnózu (a niekedy pre prognózu) týchto autoimunitných ochorení.
Hlavnými antigénnymi cieľmi cytoplazmatických protilátok neutrofilov sú:
- Myeloperoxidáza (MPO) : enzým s dôležitými baktericídnymi vlastnosťami, ktorý sa prejavuje katalýzou peroxidačných reakcií a tvorbou toxických produktov, ako je kyselina chlórna (HClO), peroxid vodíka (H202) a kyslíkové radikály. Okrem toho, kyselina chlórna a jej metabolity môžu inaktivovať inhibítory proteáz, pričom hrajú úlohu pri udržiavaní "zápalového" mikroprostredia. MPO predstavuje približne 5% celkového obsahu proteínov v neutrofiloch.
- Proteináza 3 (PR 3): serínová proteáza obsiahnutá v primárnych (alebo azurových) granulocytoch a granulách monocytov, s antimikrobiálnou aktivitou proti baktériám a hubám. Väčšina jeho biologických funkcií závisí od proteolytickej aktivity. V zápalovom kontexte sa PR3 uvoľňuje mimo bunky spolu s ďalšími zložkami granúl a kyslíkových radikálov, kde môže degradovať kolagén, proteoglykány a ďalšie zložky spojivového tkaniva. Nadmerná, dlhotrvajúca alebo nevhodná proteolytická aktivita však spôsobuje poškodenie organizmu.
Pretože sa merajú
Test neutrofilnej cytoplazmatickej protilátky (ANCA) deteguje prítomnosť týchto autoprotilátok v krvi. Toto zistenie môže súvisieť s niektorými autoimunitnými poruchami.
Systémová vaskulitída
Skúška ANCA sa používa hlavne ako test na podporu diagnostiky niektorých vaskulitídy, ciev malých a stredných kalibrov, vrátane:
- Wegenerova granulomatóza;
- Mikroskopická polyangiitída;
- Glomerulonefritída z narkotologickej extrakapilárnej pauci (forma mikroskopickej polyangiitídy obmedzenej na obličky);
- Churgov-Straussov syndróm.
Tieto stavy sa často spoločne označujú ako "asociované s vaskulitídou-ANCA".
Iné patológie
Dávkovanie ANCA je tiež užitočné pri rozlišovaní medzi Crohnovou chorobou a ulceróznou kolitídou, dvoma najbežnejšími formami zápalových ochorení čriev.
Súvisiace skúšky
Vo vzťahu k príznakom a symptómom, ktoré sa prejavujú u pacienta a pri podozrení na patológiu, môže byť ANCA test spojený s inými vyšetreniami, ako sú:
- Počet krvných buniek;
- Testy moču;
- Dávkovanie močoviny a kreatinínu;
- Hodnotenie rýchlosti sedimentácie erytrocytov (ESR) a / alebo C-reaktívneho proteínu (PCR).
V mnohých prípadoch je na diagnostiku vaskulitídy potrebná biopsia cievy zapojenej do procesu ochorenia.
ANCA sa môže predpisovať spolu s ASCA (protilátky proti Saccharomyces cerevisiae), keď subjekt vykazuje príznaky zápalového ochorenia čriev a klinický lekár musí rozlišovať medzi Crohnovou chorobou a ulceróznou kolitídou.
Normálne hodnoty
Normálne vyhľadávanie anti-cytoplazmatických protilátok neutrofilov poskytuje negatívny výsledok (ANCA: neprítomné).
ANCA Alti - Príčiny
ANCA môže byť prítomná pri rôznych autoimunitných ochoreniach, charakterizovaných rozsiahlymi zápalovými léziami v mnohých orgánoch a systémoch.
Niektoré typy vaskulitídy sú úzko spojené s produkciou ANCA. Tieto podmienky zahŕňajú nasledujúce systémové formy:
- Wegenerova granulomatóza (alebo granulomatóza spojená s polyangiitídou);
- Mikroskopická polyangiitída;
- Glomerulonefritída z narkotologickej extrakapilárnej pauci (forma mikroskopickej polyangiitídy obmedzenej na obličky);
- Churgov-Straussov syndróm;
- Polyarteritis nodosa (PAN).
Vaskulitída je heterogénna skupina chorôb, charakterizovaná poškodením a oslabením ciev, ktoré sú spojené s infiltráciou zápalových buniek a nekrózou cievnych stien. Následky zápalu závisia od veľkosti, umiestnenia a počtu postihnutých ciev.
Na začiatku sa vaskulitída zvyčajne prejavuje nasledujúcimi príznakmi:
- horúčka;
- Svalové bolesti;
- Chudnutie;
- Nočné potenie;
- Únava.
Znížený prietok ciev môže určiť následky v rôznych orgánoch (ako sú obličky, pľúca a koža), ako aj predisponovať k tvorbe a roztrhnutiu aneuryziem.
Pokiaľ ide o zápalové ochorenia čriev, ANCA sú zvyčajne spojené s ulceróznou kolitídou (80% prípadov), zatiaľ čo len 20% pacientov s Crohnovou chorobou je zvyčajne pozitívnych.
Ďalšie stavy, ktoré môžu súvisieť s detekciou protilátok ANCA, zahŕňajú: \ t
- Reumatoidná artritída;
- Systémový lupus erythematosus;
- Autoimunitná hepatitída;
- Použitie niektorých liekov;
- endokarditída;
- Pľúcne ochorenia a zápal dýchacieho systému.
HIP Bass - Príčiny
Negatívny test ANCA naznačuje, že autoimunitné ochorenie je nepravdepodobné. Ak sa príznaky opakujú, môže byť užitočné vyšetrenie zopakovať.
Ak sa zistia nízke hladiny cytoplazmatických protilátok neutrofilov, lekár stanoví diagnózu, keď sa zozbierajú všetky potrebné údaje.
Ako ho zmerať
Na analýzu ANCA musí mať pacient krv zo žily v ruke.
Stanovenie týchto autoprotilátok predpokladá štandardnú metódu nepriamej imunofluorescencie (IFI), ku ktorej je priradený potvrdzujúci test špecifického antigénu ELISA (enzým spojený imunosorbentový test).
- IFI (nepriamy imunofluorescenčný test): vzorka krvi pacienta sa zmieša s bunkami, ktoré sú pripojené na sklíčko. Autoprotilátky prítomné v krvi reagujú s bunkami. Sklíčko sa spracuje s činidlom obsahujúcim fluorescenčné protilátky a vyšetrí sa pod mikroskopom. Pozoruje sa prítomnosť (alebo neprítomnosť) fluorescencie.
- ELISA : vykonáva sa pomocou automatizovaných prístrojov, ale je menej citlivá ako nepriamy imunofluorescenčný test pri stanovení ANCA.
Kombinácia týchto dvoch testov (IFI + ELISA) zvyšuje špecificitu až do takmer 100% pre diagnózu primitívnej systémovej vaskulitídy.
príprava
Pred vykonaním vyšetrenia musí pacient dodržať rýchlosť najmenej 8-10 hodín, počas ktorej je povolené malé množstvo vody.
Interpretácia výsledkov
Výsledok ANCA sa musí vykladať starostlivo, berúc do úvahy klinické príznaky a iné testy, ako napríklad diagnostické zobrazovanie.
vaskulitída
Pomocou metódy IFI možno rozpoznať dva hlavné panely:
- cANCA / PR3 : difúzne granulované cytoplazmatické fluoroskopické farbenie. Tento vzorec je asociovaný v 90-95% prípadov s prítomnosťou autoprotilátok špecifických pre PR3-ANCA, ktoré sa nachádzajú najmä vo Wegenerovej granulomatóze .
- pANCA / MPO : perinukleárne a / alebo jadrové zafarbenie spôsobené v 80% prípadov prítomnosťou MPO-ANCA. Tieto protilátky sú najčastejšie spojené s mikroskopickými formami polyangiitídy (polyarteritis nodosa a Churg-Straussov syndróm), chronických črevných ochorení a sklerotizujúcej cholangitídy .
V niektorých prípadoch môže byť vyšetrenie anti-cytoplazmatických protilátok proti neutrofilom použité na monitorovanie terapie a / alebo na odhalenie recidív týchto patológií.
Zápalové ochorenie čriev
Ďalší variant, nazývaný x-ANCA, možno nájsť v priebehu mnohých ochorení, ale najmä je častý pri zápalových ochoreniach čriev.
Zistenie atypickej ANCA je podporné v diferenciálnej diagnóze medzi ulceróznou kolitídou a Crohnovou chorobou. Prítomnosť týchto autoprotilátok je spravidla spojená najmä s ulceróznou kolitídou (ANCA sa nachádza v 80% prípadov). Neutrofilné cytoplazmatické protilátky sa nachádzajú len u 20% pacientov s Crohnovou chorobou.
V prípadoch, keď ANCA výsledky pozitívne a anti-Saccharomyces cerevisiae negatívne (ASCA) protilátky, je možné, že pacient má ulceróznu kolitídu. V opačnom prípade, tj ANCA sú negatívne a ASCA pozitívne, prítomnosť Crohnovej choroby je pravdepodobná.
Treba však poznamenať, že pacient trpiaci jedným z týchto zápalových ochorení čriev nemusí byť pozitívny pri hľadaní takýchto autoprotilátok.
