Kaposiho syndróm
Kaposiho choroba (alebo syndróm) vytvára multifokálnu malígnu neoplastickú formu, nie veľmi častú, ktorá sa týka hlavne kože, vnútorností a slizníc.
Kaposiho uštipnutie má vaskulárny pôvod a predstavuje typické erupcie (papuly a / alebo uzliny) alebo makuly s červeno-fialovou farbou, často s hemoragickou povahou.
Táto choroba má svoje meno od dermatológa, ktorý ju na konci devätnásteho storočia prvýkrát opísal: Móric Kohn Kaposi.
výskyt
Až do osemdesiatych rokov dvadsiateho storočia sa verilo, že Kaposiho choroba je veľmi zriedkavým novotvarom, ktorý postihuje predovšetkým starších ľudí africkej rasy a subjektov podrobených transplantácii orgánov.
Okrem toho, epidemia Kaposiho choroby má tendenciu vytvárať poškodenia u dospelých vo veku 30-40 rokov, najmä u mužov (pomer 3 muži: 1 žena); hoci sa predpokladá, že syndróm sa prejavuje najmä u mužov, zdá sa, že u žien je prognóza častejšie slabá.
Keď uvážime, že endemická forma Kaposiho choroby predstavuje 10% prípadov rakoviny v afrických krajinách, ochorenie sa určite nemôže nazývať zriedkavé.
Na záver, štatistiky ukazujú, že Afričania a homosexuáli trpiaci AIDS predstavujú dve kategórie, ktoré sú najviac náchylné na Kaposiho chorobu.
Kde a ako sa prejavuje
Ak sa chcete dozvedieť viac: Symptómy Kaposiho choroba
Syndróm by sa v ideálnom prípade mohol prejaviť v každej časti tela, pretože by mohol zasiahnuť kožu, análnu a orálnu sliznicu nosa a vnútornosti (predovšetkým žalúdka, čriev, sleziny, obličiek, genitálií a pľúcnych aparátov). Zdá sa však, že menej závažná forma je obmedzená na kožu. Všeobecne, kožná Kaposiho choroba začína na úrovni dolných končatín, ale postupne by mohla pokrývať celý povrch tela: v podobných situáciách je koža pokrytá makulami, ktoré sa od blednutia modrej, fialovej až po červenú, často spájajú s pravdivými a vlastné kožné vyrážky, ako sú papuly, plaky a uzliny, často asymptomatické. Reliéfne lézie majú presné, pravidelné kontúry; javia sa ako angiomatické a distribuované na mape. S vývojom ochorenia sa lézie rozširujú, pokiaľ ide o počet a veľkosť; majú sklon k zahusťovaniu a dokonca môžu erodovať a deformovať prsty alebo prsty na nohách, pričom postupne začleňujú šľachy a svaly.
Kaposiho syndróm môže vyvolať edém, až k vytvoreniu skutočnej elephantiasis končatiny.
Najzávažnejšie formy Kaposiho choroby postihujú okrem lymfatických uzlín vnútornosti gastrointestinálneho traktu: táto ťažká forma všeobecne postihuje pacientov, ktorí sú imunitne depresívni alebo postihnutí AIDS. Nie je nezvyčajné, že pacienti s Kaposiho chorobou tiež trpia Burkittovým lymfómom.
Ochorenie má chronický priebeh a ak sa nelieči, je často fatálne.
príčiny
Najpravdepodobnejším faktorom zodpovedným za patogenézu ochorenia je vírus známy ako HHV-8 (herpes vírus typu 8) alebo KSHV (anglosaský akronym Kaposiho sarkómu asociovaného herpes vírusu); aj keď priama korelácia s týmto vírusom nebola úplne preukázaná, údaje hovoria samé za seba: u 95% pacientov s Kaposiho chorobou sa zistila prítomnosť vírusu Herpes vírusu typu 8, a preto sa považuje za veľmi dôležitý kofaktor nielen v patogenéze. ale aj a predovšetkým v ochrane a vývoji samotného syndrómu.
S najväčšou pravdepodobnosťou je Kaposiho choroba spôsobená abnormálnou replikáciou endotelových buniek, nazývaných vretienka ; je to multifokálne ochorenie, ktoré by mohlo metastázovať, takže je absolútne onkologické.
Určili sa niektoré rizikové faktory pre Kaposiho chorobu: chronická imunitná depresia, uvoľňovanie angioproliferatívnych látok, vírusové infekcie.
klasifikácia
Komplexnosť Kaposiho syndrómu je daná aj heterogenitou foriem, v ktorých sa prejavuje. Choroba sa vyznačuje:
- Epidemická Kaposiho choroba (súvisiaca s AIDS): ochorenie je systémové a multifokálne, typické pre oblasť krku a hlavy. Môžu sa zúčastniť aj vnútornosti.
- Iatrogénna Kaposiho choroba : Zodpovedné lieky sú imunosupresíva, ktoré oslabujú imunitný systém. Typickí pacienti, ktorí mali transplantovaný orgán, boli nútení užívať tento typ farmakologickej látky, aby zabránili imunitnému útoku na nový orgán [prevzaté z www.aimac.it/]
- Africká Kaposiho choroba (endemická ): je to lymfatická forma, typická pre Afriku. Choroba má tendenciu prednostne postihovať mladých Afričanov, najmä na úrovni krčných lymfatických uzlín alebo v slabinách a v pľúcnom hile. Bohužiaľ, prognóza je často zlá.
- Opätovné Kaposiho ochorenie : syndróm sa vracia aj po prvej liečbe; ochorenie nemusí nevyhnutne zahŕňať rovnaké oblasti primitívneho neoplazmu.
liek
Ak sa chcete dozvedieť viac: Lieky na liečbu Kaposiho sarkómu
Terapia je nevyhnutná nielen pre hojenie nádoru, ale aj pre prežitie pacienta: je správne zdôrazniť, že Kaposiho choroba, keď nie je liečená alebo je príliš neskoro liečená, je letálna.
Pacient sa musí podrobiť lekárskemu vyšetreniu: špecialista po starostlivom diagnostickom vyšetrení vo všeobecnosti riadi pacienta postihnutého onkológom. Existujú štyri rôzne liečebné procedúry:
- chemoterapia: pacient má farmakologické špeciality zamerané na elimináciu chorých buniek. Bohužiaľ, táto liečba často spôsobuje vážne následky pre pacienta.
- chirurgická excízia nádoru, pri ktorej sa odstráni abnormálna hmota.
- imunoterapia (biologická terapia): používa rovnaký imunitný systém na porážku Kaposiho choroby: cieľom je vykorisťovať látky syntetizované telom, alebo podávať podobné syntetické látky zvonku, aby sa obnovil imunitný systém, stimulovať ho k obrane.
- rádioterapia: využíva röntgenové žiarenie, ktoré je užitočné na deštrukciu malígnych neoplastických buniek kaposovej choroby.
Je povinnosťou onkológa nasmerovať pacienta trpiaceho Kaposiho chorobou na najvhodnejšiu terapeutickú možnosť na základe závažnosti stavu, veku a zdravotného stavu.
zhrnutie
Kaposiho choroba: skrátka
choroba | Kaposiho choroba |
popis | Nie je veľmi častá multifokálna malígna neoplastická forma, ktorá sa týka hlavne kože, vnútorností a slizníc |
Výskyt ochorenia kapózy | Choroba do 80. rokov:
Po osemdesiatych rokoch: boom choroby
V súčasnej dobe: Afričania a homosexuálni muži trpiaci AIDS predstavujú dve najohrozenejšie kategórie |
Klinický dôkaz Kaposiho choroby | Choroba by sa v ideálnom prípade mohla prejaviť v každej časti tela: koža, sliznice (análny a orálny-nosný), vnútornosti (najmä žalúdočné, črevné, slezinové, obličkové, genitálne a pľúcne aparáty)
|
Priebeh ochorenia | Chronický kurz Keď sa nelieči: je to často fatálne. |
Etiologický rámec |
|
Klasifikácia Kaposiho choroby |
|
Možné ošetrenie proti Kaposiho chorobe |
|
