Príčiny a klasifikácia
Žiadny zo symptómov opísaných v úvodnom článku nie je špecifický pre konkrétny typ glomerulonefritídy; na diagnostiku istoty je potrebné vykonať renálnu biopsiu.
Veľmi často glomerulonefritída rozpoznáva autoimunitnú genézu, často indukovanú infekčným ochorením. Etiologické mechanizmy sú komplexné a ešte nie sú úplne pochopené; kľúčový prvok patogenetického procesu však bol identifikovaný v abnormálnej alebo nadmernej odpovedi protilátkového systému, ktorý je schopný priamo alebo nepriamo spôsobiť lézie zložiek renálneho glomerulu.
Nasledujúce predpokladá hlbokú znalosť anatómie a fyziológie renálneho glomerulu.
Primárna glomerulonefritída s prevládajúcim nefritickým syndrómom je:
- Postinfekčná akútna glomerulonefritída: spôsobená B-hemolytickými streptokokmi skupiny A alebo inými bakteriálnymi alebo protozoárnymi činidlami. Spravidla prebieha s akútnym klinickým obrazom
- Rýchlo progresívna glomerulonefritída (GNRP): charakterizovaná rýchlym a progresívnym zvýšením hodnôt kreatinínu v plazme, vyjadrením rýchleho (niekoľko dní) zhoršenia funkcie obličiek. V závislosti od etiológie je rozdelená do troch podskupín:
- GNRP s protilátkami proti bazálnej membráne
- GNRP z imunitných komplexov
- Pauci-imunitný GNRP
- Glomerulonefritída mezangiálnych IgA depozitov (Bergerova choroba alebo choroba): toto je najčastejšia forma primárnej glomerulonefritídy, často charakterizovaná arteriálnou hypertenziou a patologickými zmenami v moči. Mesangiálne depozity IgA sa oceňujú na glomerulárnej úrovni, pri absencii ochorení systémového, pečeňového alebo dolného močového traktu. V priebehu rokov sa u 30% pacientov vyvinie terminálne zlyhanie obličiek
Často sa vyskytuje ako dôsledok systémových ochorení, ako je SLE, Schonlein-Henochova purpura, Goodpastureov syndróm. Aby sa predišlo smrteľným následkom, je potrebná okamžitá diagnostika a okamžitá liečba.
Primárna glomerulonefritída s prevládajúcim nefrotickým syndrómom je:
- Glomerulonefritída pri minimálnom poranení: spôsobuje významné straty albumínu; glomerulárne zmeny sú minimálne, detegovateľné len pomocou elektrónovej mikroskopie, a to tak, že ohrozujú priepustnosť, ale nie filtračnú kapacitu.
- Fokálna alebo segmentálna glomerulonefritída: termín „fokálny“ je odvodený z obmedzeného počtu glomerulov postihnutých sklerotickými léziami, ktoré typicky zahŕňajú glomeruly juxtamidulárnej oblasti renálnej kôry; častejšie u detí ako u dospelých
- Membránová glomerulonefritída: je spúšťaná imunitnými komplexmi, často charakterizovanými - okrem nefrotického syndrómu - ukladaním proteínového materiálu na epiteliálnu stranu bazálnej membrány, ktorá spôsobuje zhrubnutie steny fenestrovaných glomerulárnych kapilár, s tvorbou extrakcií bazálnej membrány (hroty ), ktoré prenikajú medzi ložiskami pod epitelovými bunkami
- Membrano-proliferatívna glomerulonefritída (mesangio-kapilára): charakterizovaná zahusťovaním bazálnej membrány v dôsledku proliferácie mezangiálnych buniek. Choroba často začína pred tridsiatimi rokmi a má zvyčajne pomalý a progresívny priebeh; bohužiaľ neskorá diagnóza nepomôže pri liečbe: ak sa zistí, kedy je hypertenzia a renálna insuficiencia už prítomná, prognóza je nepriaznivá
Pozrime sa teraz na niektoré príklady mnohých príčin zodpovedných za rôzne formy glomerulonefritídy.
Infekčné procesy
- Post-streptokoková glomerulonefritída: v minulosti bol klasický priebeh glomerulonefritídy opísaný ako náhly nástup edému, arteriálnej hypertenzie a zmien močových ciest vo vzdialenosti asi 10-14 dní od streptokokovej infekcie horných dýchacích ciest. V súčasnosti vieme, že post-streptokoková glomerulo-nefritída je len jednou z možných foriem prezentácie.
Ako sa očakávalo, post-streptokoková glomerulonefritída sa môže vyvinúť vo vzdialenosti jedného alebo dvoch týždňov od streptokokovej infekcie hrdla alebo zriedkavo od kožnej infekcie (erispela, impetigo). Etiologickým činidlom je hemolytický streptokok skupiny A ( Streptococcus pyogenes ). Nadmerná produkcia protilátok proti baktérii môže spôsobiť, že niektoré z nich sa budú pohybovať smerom k glomerulom obličiek a napadnú ich (imunitne sprostredkované poškodenie). Symptómy post-streptokokovej glomerulonefritídy zahŕňajú opuchy, oligúriu (znížené vylučovanie moču) a hematuriu. Choroba uprednostňuje mužské pohlavie (pomer M / F 2/1) a postihuje hlavne deti vo veku od 3 do 10 rokov, ktoré však v porovnaní s dospelými majú väčšiu schopnosť rýchleho a spontánneho hojenia. V priemyselne vyspelých krajinách zabezpečuje zdravotná starostlivosť úplnú obnovu pre väčšinu pediatrických pacientov (úmrtnosť nižšia ako 1%), zatiaľ čo u starších ľudí s oslabenou imunitou a oslabenou chorobou môže miera úmrtnosti dosiahnuť 20%. U niektorých pacientov sa objavuje chronická glomerulonefritída: aj keď sú pacienti zjavne zdraví, test moču vykazuje známky hematúrie, proteinúrie a cylindrúrie a bohužiaľ v priebehu rokov sa funkcia obličiek môže postupne zhoršovať až do urémia.
- Bakteriálna endokarditída: v niektorých prípadoch baktérie môžu preniknúť do krvného obehu a odtiaľ sa vtláčajú do srdca, kde spôsobujú infekcie srdcových chlopní známe ako endokarditída. Údaje v ruke sú častou súvislosťou medzi endokarditídou a glomerulonefritídou, hoci tento vzťah ešte nie je z fyziopatologického hľadiska jasný.
- Vírusové infekcie: niektoré ochorenia spôsobené vírusmi, predovšetkým AIDS a hepatitídou typu B a C, môžu napomáhať vzniku glomerulonefritídy
- Medzi vysokými etiologickými činiteľmi, ktoré sa podieľajú na vzniku akútnej endokarditídy, sa odvolávame na pneumokoky, vírus varicella, parazity malárie a koxachie.
Autoimunitné ochorenia
- LES (systémový Lupus erythematosus): je to chronické zápalové ochorenie na báze autoimunitného systému, pri ktorom sa zápalový proces môže rozšíriť na rôzne miesta tela, ako je koža, kĺby, krvinky, srdce, pľúca a presne obličky.
- Goodpasture syndróm: zriedkavé imunologické pľúcne ochorenie, ktoré sa z klinického hľadiska prejavuje podobným spôsobom ako pneumónia; Goodpasture syndróm spôsobuje pľúcne krvácanie a glomerulonefritídu
- Glomerulonefritída mezangiálnych IgA depozitov. Autoimunitné ochorenie charakterizované rekurentnými epizódami hematurie; priamo ovplyvňujúce obličky s protilátkami triedy IgA, je najčastejšou príčinou glomerulonefritídy. Jeho progresia môže byť veľmi pomalá a asymptomatická, ale neúprosná: u približne 30% pacientov sa v priebehu rokov vyvinie terminálne zlyhanie obličiek.
vaskulitída
- Polyarteritída: táto forma vaskulitídy postihuje krvné cievy malého a stredného kalibru, ktoré zásobujú rôzne orgány tela, ako je srdce, obličky a črevá.
- Wegnerova granulomatóza: táto forma vaskulitídy postihuje malé a stredne veľké krvné cievy pľúc, horných dýchacích ciest a obličiek.
Podmienky, ktoré môžu podporovať hojenie glomerulov
- Hypertenzia: ako sme videli, vysoký krvný tlak môže byť dôsledkom renálneho poškodenia spojeného s glomerulonefritídou a predispozičným faktorom jeho vzniku.
- Diabetická nefropatia: komplikácie, ktoré postihujú 30 - 40% ľudí s diabetom 1. typu a 10 - 20% diabetikov 2. typu, aj keď veľmi pomaly a progresívne, prechádzajúc počiatočnou fázou kompenzácie, ochorenie sa zhoršuje pomalá funkcia obličiek nad rámec akejkoľvek možnosti regenerácie.
terapia
Voľba terapie samozrejme závisí od patológie, ktorej dôsledkom a expresiou je glomerulonefritída. Napríklad post-streptokoková glomerulonefritída je liečená antibiotikami, ako je penicilín, amoxicilín a erytromycín; v prípade glomerulonefritídy spojenej s nefrotickým syndrómom sa zdá, že kortikosteroidy a imunosupresíva zabezpečujú pomerne dobrý terapeutický úspech.
Bohužiaľ, v niektorých prípadoch nie sú známe príčiny zápalového procesu obličiek, takže pri absencii dobre etablovanej etiologickej liečby sa prijímajú všeobecné pravidlá:
Akútna glomerulonefritída:
- Hyposodická a hypoproteická diéta
- Spočiatku v posteli
- Možné použitie antihypertenzív
Chronická glomerulonefritída:
- Hypoproteínová diéta (diskutovaná) indikovaná, ak zlyhanie obličiek pretrváva alebo je obzvlášť závažné
- Antihypertenzívna liečba
- Vitamín D
- EPO
- statíny
- Uvedená fyzická aktivita
- Možné použitie antihypertenzív
