hypopituitarizmus

všeobecnosť

Hypopituitarizmus je stav charakterizovaný zníženou alebo chýbajúcou sekréciou jedného alebo viacerých hormónov hypofýzou (malá žľaza umiestnená v základni mozgu). Nasledujúci klinický obraz môže byť klinicky zrejmý alebo latentný.

Príznaky hypopituitarizmu závisia od toho, ktorý je chýbajúci hormón a môžu zahŕňať únavu, neplodnosť, absenciu sekrécie mlieka, neznášanlivosť za studena a krátky vzrast. Nedostatok alebo absencia jedného, ​​mnohých alebo všetkých hormónov hypofýzy môže viesť k veľkým zmenám v tele (okrem oxytocínu a prolaktínu).

Hypopituitarizmus uznáva mnohé príčiny, vrátane zápalových porúch, nádorov hypofýzy alebo nedostatočného zásobovania žľazy krvou.

Diagnóza vyžaduje vykonanie neuroradiologických vyšetrení a dávkovanie hormónov hypofýzy v bazálnych podmienkach a po rôznych typoch stimulačných testov. Cieľom týchto výskumov je zistiť, ktoré hormóny sú nedostatočné a či je potrebné ich farmakologicky nahradiť.

Liečba je zameraná na základnú príčinu hypopituitarizmu a zvyčajne zahŕňa hormonálnu substitučnú liečbu.

čo

Hypopituitarizmus je syndróm, ktorý je výsledkom čiastočnej alebo úplnej straty funkcie predného laloku hypofýzy (alebo adenohypofýzy).

To má za následok hormonálny deficit :

• Globálne (panipopituitarism) : sekrécia všetkých hormónov hypofýzy je ohrozená;
• Selektívny (unitropický alebo parciálny hypopituitarizmus) : nedostatok zahŕňa len jeden alebo niektoré hormóny.

Ďalšia klasifikácia hypopituitarizmu sa vykonáva podľa kliniky:

• Zjavný hypopituitarizmus : je definovaný, keď je hormonálny deficit klinicky evidentný;
• Latentný hypopituitarizmus : vyskytuje sa len v určitých klinických podmienkach (napr. Stres, tehotenstvo atď.) Alebo sa zisťuje len prostredníctvom niektorých špecifických hormonálnych testov.

Hypofýza produkuje niekoľko hormónov:

1. ACTH (adrenokortikotropný hormón) : stimuluje nadobličky na produkciu kortizolu.
2. TSH (hormón stimulujúci štítnu žľazu alebo tyreotropný hormón) : reguluje tvorbu hormónov štítnou žľazou.
3. LH (luteinizačný hormón) a FSH (hormón stimulujúci folikuly) : kontrolujú plodnosť oboch pohlaví (ovulácia u žien, produkcia spermií u mužov) a stimulujú vylučovanie pohlavných hormónov z vaječníkov a semenníkov (estrogén a progesterón u žien; testosterón u žien)., man).
4. GH (rastový hormón alebo somatotrop) : je nevyhnutný pre vývoj u detí (kosti a svalová hmota); má vplyv na celé telo počas života.
5. PRL (prolaktín alebo laktotropný hormón) : zodpovedný za produkciu mlieka matkami po pôrode.
6. Oxytocín : hormón potrebný na pôrod, pôrod (stimuluje kontrakcie) a dojčenie.
7. ADH (antidiuretický hormón alebo vazopresín) : pomáha udržiavať normálnu rovnováhu vody.

príčiny

Príčiny hypopituitarizmu sú početné.

• Vo väčšine prípadov táto dysfunkcia závisí od adenómu hypofýzy . Tento nádor je takmer vždy neškodný, ale keď sa zväčšuje jeho veľkosť, môže vyvinúť nadmerný tlak na normálnu časť žľazy. V dôsledku toho adenóm spôsobuje obmedzenie alebo zničenie zdravého tkaniva hypofýzy, čo ho robí neschopným správne produkovať hormóny. Treba tiež zdôrazniť, že adenóm hypofýzy môže byť spojený s nadprodukciou niektorých hormónov, čím sa zároveň vytvárajú tie, ktoré produkuje zostávajúca zdravá časť žľazy.
• Hypopituitarizmus môže byť tiež výsledkom liečby rovnakého nádoru . V skutočnosti môže rádioterapia alebo chirurgický zákrok na odstránenie adenómu poškodiť časť normálnej hypofýzy alebo ciev a nervov, ktoré k nej patria. Práve z tohto dôvodu sa pred a po terapeutickom zásahu odporúča vykonať dávkovanie všetkých hormónov hypofýzy.
• Okrem adenómu môžu iné neoplastické procesy (ako napríklad craniofaryngióm a Rathke cysty), ktoré sa vyvíjajú v blízkosti hypofýzy, spôsobovať hypofituitarizmus, ako aj metastázy nádorov pochádzajúcich z iných častí tela.
• Hypopituitarizmus je spôsobený zápalovými procesmi, ako je to v prípade meningitídy, hypofyzitídy, sarkoidózy, histiocytózy a tuberkulózy.
• Zhoršenie produkcie hormónu hypofýzy môže tiež závisieť od priamej rádioterapie hypofýzy alebo mozgu; tento vedľajší účinok môže nastať aj neskoro, dokonca aj po niekoľkých mesiacoch alebo rokoch liečby.
• Ďalšou patologickou udalosťou, ktorá je schopná vyvolať rýchlu hypofyzárnu insuficienciu, je apoplexia žľazy, sekundárna po náhlom krvácaní . Toto predstavuje lekársku pohotovosť a môže byť rozpoznaná typickými pridruženými príznakmi (silná bolesť hlavy, stuhnutosť krku, horúčka, poruchy zorného poľa a abnormálne pohyby očí). Nedostatočný prísun krvi do hypofýzy môže byť tiež spôsobený krvnými zrazeninami, anémiou alebo inými cievnymi stavmi.
• Napokon, hypopituitarizmus môže byť spôsobený ťažkou kraniálnou traumou, zvyčajne sprevádzanou kómou alebo inými neurologickými problémami.

Znížená funkčnosť cieľových žliaz zahŕňa obidve formy hypofyzárnej insuficiencie (sekundárny hypopituitarizmus) a tie, ktoré majú hypotalamický pôvod (terciárny hypopituitarizmus).

Hypopituitarizmus nie je bežnou patológiou, ale incidencia sa neustále zvyšuje v korelácii s posttraumatickými formami.

Symptómy, príznaky a komplikácie

Klinické prejavy hypopituitarizmu sa môžu líšiť v závislosti od chýbajúceho alebo nedostatočného hormónu.

Zvyčajne je nástup príznakov postupný a stav môže dlho zostať bez povšimnutia. Iba v niektorých prípadoch sa poruchy spojené s hypofytitarizmom javia náhle a dramaticky.

Niekedy hypofýza znižuje tvorbu jediného hypofyzárneho hormónu; častejšie sa hladiny hormónov súčasne znižujú (panipopituitarismo).

Adenokortikotropný nedostatok

Deficit ACTH má za následok nedostatok kortizolu v dôsledku hypoaktivity nadobličiek.

Ide o symptómy, ako napríklad:

• Nízke hladiny cukru (glukózy) v krvi;
• Slabosť a znížená tolerancia na námahu;
• Chudnutie;
• Bolesť brucha;
• Zníženie hodnôt krvného tlaku;
• Zníženie hladín sodíka v plazme.

Toto je najzávažnejší nedostatok hypofýzového hormónu, pretože môže viesť k smrti pacienta.

Deficit tyrostimulačného hormónu

Nedostatok alebo nedostatok hormónu stimulujúceho štítnu žľazu ovplyvňuje aktivitu štítnej žľazy (najmä na produkciu T3 a T4), čo vedie k hypotyreóze.

Symptómy spojené s nedostatkom TSH zahŕňajú:

• únava;
• Všeobecný opuch;
• Zvýšenie hmotnosti;
• Chladová neznášanlivosť;
• zápcha;
• Suchá koža;
• Obtiažnosť sústredenia;
• bledosť;
• ospalosť;
• Vysoké hladiny cholesterolu;
• Problémy s pečeňou.

Nedostatok folikuly a nedostatok luteinizačného hormónu

U žien pred menopauzou môže nedostatok LH a FSH spôsobiť:

• Znížená pravidelnosť menštruačných cyklov;
• neplodnosť;
• Vaginálna suchosť;
• Osteoporóza.

U mužov sa však tento hormonálny deficit prejavuje:

• Znížené libido (záujem o sexuálnu aktivitu);
• Ťažkosti s udržaním a udržaním erekcie (impotencia, erektilná dysfunkcia);
• Kvantitatívna a kvalitatívna zmena spermií.

U detí, LH a FSH nedostatok vedie k oneskorenej puberte.

Nedostatok rastového hormónu

U detí je nedostatok GH zodpovedný za slabý a pomalý celkový vývoj. Okrem toho tento nedostatok spôsobuje zvýšenie tukovej hmoty a krátky vzrast.

U dospelých môže nedostatok rastového hormónu určiť:

• Nedostatok fyzickej energie;
• Zmeny v zložení tela (zvýšenie tuku a zníženie svalovej hmoty);
• Zvýšené kardiovaskulárne riziko.

Nedostatok prolaktínu

Nedostatok prolaktínu je spojený s redukciou alebo úplnou absenciou produkcie mlieka po pôrode.

Nedostatok antiuretického hormónu

Nedostatok antidiuretického hormónu (alebo vazopresínu) ovplyvňuje obličky a môže viesť k diabetes insipidus. Tento stav sa typicky vyskytuje pri nadmernom smäde, zriedenom moči a častom močení (polyúria), najmä počas noci.

diagnóza

Diagnóza hypopituitarizmu je formulovaná na základe symptómov prezentovaných pacientom a na základe výsledkov laboratórnych testov (hormonálne dávky) a diagnostických testov na snímkach vykonaných na hypofýze.

Podrobnejšie, vyšetrovania potrebné na zistenie prítomnosti podmienky zahŕňajú:

• Hormonálne dávky : vykonávajú sa na krvi a niekedy aj na moči na meranie hladín hormónov vylučovaných hypofýzou a ich cieľových orgánov (voľný tyroxín, TSH, prolaktín, LH, FSH a testosterón u mužov alebo estradiol u žien). V niektorých prípadoch je na stanovenie nedostatku kortizolu alebo GH potrebný stimulačný test.
• Neuroradiologické vyšetrenia : na vylúčenie štrukturálnych anomálií, ako je napríklad prítomnosť hypofyzárnych adenómov, pacienti, u ktorých je podozrenie na hypopituitarizmus, sa podrobia neurorádiologickým vyšetreniam, ako je počítačová tomografia s vysokým rozlíšením (CT) alebo magnetická rezonancia (RM) s kontrastnou látkou, Cerebrálna angiografia je indikovaná len vtedy, keď iné rádiologické techniky naznačujú prítomnosť vaskulárnych abnormalít alebo aneuryziem.

terapia

Hoci neexistuje žiadny definitívny liek na hypopituitarizmus, je možné ho liečiť nahradením deficientných hormónov syntetickými zlúčeninami na úrovni, ktorá je fyziologicky správna. Cieľom je minimalizovať symptómy (tj pacient by nemal pociťovať následky hormonálneho deficitu) a umožniť vedenie normálneho života.

Hormonálna substitučná terapia je prispôsobená každému jednotlivému prípadu hypopituitarizmu. Po začatí liečby musí byť preto pacient pravidelne monitorovaný lekárom. To umožňuje overiť účinky terapeutického protokolu av prípade potreby ho upraviť.

Zvyčajne, akonáhle bola stanovená optimálna dávka hormonálnej substitučnej terapie, zostáva primeraná po dlhú dobu, s výnimkou nástupu stavov, ktoré ovplyvňujú plazmatické hladiny hormónov (napríklad GH môže vyžadovať zvýšenie dennej dávky kortizolu). ).

Niekedy liečba hypopituitarizmu zahŕňa chirurgické odstránenie alebo ožarovanie akýchkoľvek nádorov hypofýzy.