Čo je hypofyzárny adenóm
Adenóm hypofýzy je benígny nádor, ktorý sa vyvíja z buniek hypofýzy, endokrinnej žľazy zodpovednej za vylučovanie hormónov, ktoré regulujú početné funkcie tela. Klinický obraz adenómu hypofýzy závisí od mnohých faktorov. Vďaka svojej veľkej veľkosti môže makroadenóm spôsobiť významné zdravotné účinky v dôsledku kompresie susedných štruktúr (hypofýza hypofýzy, vizuálne symptómy a neurologické príznaky).
diagnóza
História a návšteva pacienta
Prvý diagnostický prístup je reprezentovaný anamnézou a starostlivým objektívnym vyšetrením, ktoré lekár zozbiera informácie o symptómoch a najmä rodinnej anamnéze (prítomnosť v rodine iných prípadov rakoviny hypofýzy alebo niektorých syndrómov v rodine). Fyzické vyšetrenie umožňuje zdôrazniť príznaky a klinické príznaky charakteristické pre chorobu a prehodnotiť celkový zdravotný stav pacienta. Lekárske vyšetrenie môže zahŕňať neurologické vyšetrenie, aby sa zistili možné poruchy postihujúce nervový systém, ktoré by mohli byť spôsobené kompresiou vyvolanou hmotou nádoru.
Vyšetrenie zrakovej ostrosti
Klinické prejavy oka pozostávajú najmä z:
- Abnormality farebného videnia (skorý príznak);
- Zníženie zrakovej ostrosti (neskoré príznaky);
- Poruchy očnej motility (diplopia, oftalmoplegia) alebo pupilárna (mydriáza).
Oftalmologické vyšetrenie umožňuje vyhodnotiť videnie, zorné pole a diagnostikovať akékoľvek poruchy zraku spôsobené adenómom hypofýzy, ktorý stláča optickú chiasmus. Pacient sa podrobí vyšetreniu očného fundusu, aby sa preskúmali štruktúry vnútri očnej buľvy, vrátane optického nervu. Ďalšie stanovenie spočíva v kampimetrickom vyšetrení, ktoré umožňuje overiť možné zmeny na úrovni zorného poľa: tento test meria centrálnu víziu (koľko človek môže vidieť, keď sa pozerá pred ním) a periférny (koľko môže človek vidieť v všetkých ostatných smeroch).
Laboratórne vyšetrenia
Keď existuje podozrenie, že adenóm hypofýzy znížil funkčnosť zdravej časti hypofýzy, je možné použiť jednoduchý krvný test a test moču . Laboratórne vyšetrenia umožňujú vyhodnotiť prítomnosť možných hormonálnych zmien v hypotalamicko-hypofyzárnej osi a cieľových orgánoch a umožniť definovať, či adenóm určuje hypopituitarizmus (hypofyzárna insuficiencia) alebo hypersekretorický syndróm (nadprodukcia s nadbytkom jedného alebo viacerých). viac hormónov).
Testy endokrinných funkcií zahŕňajú:
- bazálne dávkovanie hypofýzových tropínov : to sú testy, ktoré merajú hladiny hormónov v krvi. Vyššie alebo nižšie množstvo týchto hormónov produkovaných hypofýzou môže byť príznakom adenómu hypofýzy. Merajú sa najmä hladiny sérového prolaktínu, TSH (hormón stimulujúci štítnu žľazu), GH (rastový hormón), ACTH (adrenokortikotropný hormón) a FSH (hormón stimulujúci folikuly).
- bazálna dávka hormónov produkovaných cieľovými orgánmi : môžu sa merať hladiny voľného T4 (FT4, voľný tyroxín), IGF-1 (rastový faktor inzulínu-1), kortizolémia (dávkovanie kortizolu v sére) a kortizolúria (voľný kortizol v moči) 17p-estradiol (ženy) alebo testosterón (muži).
Endokrinologické vyšetrenia môžu tiež zahŕňať inhibičné a stimulačné testy, ktoré umožňujú vyhodnotiť sekrečnú rezervu hypofýzy určitých hormónov, možné dysfunkcie v stimuloch hypotalamu, hormonálnu reakciu cieľových orgánov atď.
Niektoré z týchto vyšetrovaní môžu zahŕňať:
- ITT (test tolerancie inzulínu alebo test tolerancie na inzulín);
- Stimulačný test GH (rastový hormón) s arginínom a GHRH;
- OGTT (test tolerancie na orálnu glukózu alebo "orálny záťaž glukózou");
- Dávkovanie kortizolu s ACTH stimuláciou;
- Testy na potlačenie vysokých dávok a / alebo nízkych dávok s dexametazónom.
Diagnostické zobrazovanie
Nakoniec, aby sa lekárovi pomohla definovať poloha a veľkosť adenómu hypofýzy, sú k dispozícii neuro-rádiologické testy, ako je počítačová tomografia (CT) alebo zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI) s kontrastnou látkou (všeobecne gadolínium). Tieto techniky poskytujú rad podrobných snímok vnútorných štruktúr mozgu a miechy a umožňujú spoľahlivú identifikáciu malých lézií (od približne 2 mm v priemere). Adenóm je v hypofýzovom parenchýme zvýraznený ako hypodenzná hmota, s intraselárnym alebo extraselárnym predĺžením (s ohľadom na chirurgické sedlo) a so zmenou horného profilu hypofýzy. Tento prieskum tiež poukazuje na stupeň kompresie rôznych štruktúr susediacich s hmotou nádoru.
Starostlivosť a liečba
Liečba adenómu hypofýzy ideálne zahŕňa spoluprácu rôznych špecialistov (endokrinológa, neurochirurga a neurológa) a je podobná ako u iných nádorov:
- Liečba liekmi (všeobecne je účinná pri nádoroch s hypersekréciou prolaktínu alebo rastového hormónu, ale nie u pacientov s hypersekréciou ACTH);
- Rádioterapia ;
- Chirurgické odstránenie nádoru .
Včasná detekcia adenómov hypofýzy je kľúčom k úspešnej liečbe. Niektoré faktory ovplyvňujú prognózu a možnosti liečby. Prognóza (pravdepodobnosť hojenia) závisí od typu nádoru a od toho, či sa rozšírila, alebo nie do iných oblastí centrálneho nervového systému (mozgu a miechy) alebo do iných častí tela.
Možnosti liečby adenómu hypofýzy závisia od nasledujúcich faktorov:
- Vek pacienta a všeobecné zdravotné podmienky;
- Typ a veľkosť adenómu hypofýzy;
- Či je nádor funkčným adenómom, ktorý vylučuje hormóny alebo nie;
- Ak nádor spôsobuje lokálne poruchy alebo iné príznaky;
- Ak sa nádor šíri do okolitých štruktúr susediacich s hypofýzou alebo do iných častí tela;
- Či bol adenóm hypofýzy diagnostikovaný na krátky čas alebo má tendenciu opakovať sa.
Liečba liekmi
Keď pacient trpí adenómom hypofýzy, ktorý nadmerne produkuje určitý hormón, v niektorých prípadoch je možné uchýliť sa k liekovej terapii. Liečba často zahŕňa podávanie inhibičných neurohormónov ( dopaminergných a somatostatínových analógov ), schopných obmedziť sekréciu nadbytočných hormónov a zmenšiť veľkosť nádorovej hmoty.
Adenomom hypofýzy, ktorý najlepšie reaguje na tento typ liečby, je prolaktinóm (hypofýzový vylučujúci prolaktínový adenóm). Lekárska terapia často zahŕňa len podávanie dopaminergných agonistov (viažu dopamín), ktoré znižujú sekréciu prolaktínu a potenciálne aj nádorovú hmotu, čo umožňuje vyhnúť sa chirurgickému odstráneniu. Z tohto hľadiska je dôležité zvážiť, že terapia liekmi musí byť umiestnená po diferenciálnej diagnostike s makroprolaktinómom, kde je liečba v podstate chirurgická. Najčastejšie používanými liekmi na adenómy vylučujúce prolaktín sú bromokriptín a kabergolín : obidva sú agonistami dopamínu, ktoré znižujú sekréciu prolaktínu, zmierňujú symptómy a často znižujú veľkosť nádorovej hmoty. Možné vedľajšie účinky týchto liekov zahŕňajú ospalosť, závraty, nevoľnosť, vracanie, hnačku alebo zápchu, zmätenosť a depresiu. Pri užívaní týchto liekov môžu niektorí ľudia pociťovať aj nutkavé správanie.
Analógy somatostatínu (oktreotid, lanreotid, atď.) Sú dostupné na lekárske ošetrenie adenómov hypofýzy vylučujúcich GH (rastový hormón) a môžu sa tiež použiť na niektoré adenómy vylučujúce TSH . Tieto liečivá môžu mať vedľajšie vedľajšie účinky, ako je nevoľnosť, vracanie, hnačka, bolesť žalúdka, závraty, bolesť hlavy a bolesť v mieste vpichu injekcie, hoci mnohé z nich majú tendenciu sa časom zlepšovať alebo vymiznúť. Môžu tiež spôsobiť žlčové kamene a môžu zhoršiť diabetes, ak už bol u pacienta diagnostikovaný.
Drogová terapia hrá dôležitú úlohu pri liečbe Cushingovej choroby a akromegálie .
Ak adenóm hypofýzy spôsobí zníženie hormonálnej sekrécie alebo ak chirurgické odstránenie nádoru vyvolalo deficit v produkcii hormónov, môže byť nevyhnutné uchýliť sa k špecifickej substitučnej terapii na udržanie hladín hormónov pri normálnych hodnotách a na riešenie hypofyzárnej insuficiencie ( hypopituitarizmus).
chirurgia
Liečba veľkých hypofyzárnych adenómov sa zvyčajne skladá z chirurgického zákroku. Obvykle je chirurgické odstránenie nevyhnutné, keď adenóm hypofýzy stláča susedné štruktúry alebo je hypersekretizovaný. Úspech operácie závisí od typu nádoru, jeho umiestnenia a veľkosti a od toho, či sú okolité tkanivá napadnuté alebo nie. U väčšiny pacientov chirurgická liečba umožňuje pozitívnu prognózu a úplné zotavenie.
Chirurgia umožňuje úplné odstránenie hypofýzového adenómu a zahŕňa najmä dve techniky:
- Transspenoidný prístup . Lokalizácia hypofýzy umožňuje transspenoidný zásah, kde chirurg používa endoskopy na prístup k sfenoidnej kosti, prechádzajúcej cez nosnú dutinu alebo pod horným perom. Tento postup je minimálne invazívny, nezahŕňa vonkajšie rezy, minimalizuje komplikácie a čas hospitalizácie. Transspenoidný zásah však umožňuje liečiť len adenómy malej veľkosti (mikadenómy) a s nízkou mierou invazívnosti.
- Transcranial prístup (kraniotomia) . Niektoré makroadenómy siahajú do mozgovej dutiny a môžu vyžadovať otvorenie lebky cez rez v pokožke hlavy, aby sa dosiahol prístup k nádoru. Tento postup je často spojený s liečbou liekom a pooperačnou rádioterapiou.
rádioterapia
Niektoré adenómy hypofýzy sa nedajú odstrániť chirurgicky, pretože nie sú ľahko dostupné, zatiaľ čo iné môžu byť refraktérne na liečbu drogami. Radiačná terapia využíva vysokoenergetické žiarenie, ktoré selektívne pôsobí na cieľový nádor (vo všeobecnosti obklopujúce mozgové štruktúry prijímajú len zlomok žiarenia). Spomedzi rôznych metód uvádzame konvenčnú a stereotaktickú rádioterapiu (gama-nôž).
Radiačná terapia môže byť účinná pri regulácii rastu adenómov hypofýzy alebo pri zničení zvyšných nádorových buniek (pooperačná rádioterapia). Liečba ožarovaním však môže v niektorých prípadoch viesť k nedostatočnosti hypofýzy, ktorá sa zvyčajne vyskytuje niekoľko rokov po liečbe a vyžaduje hormonálnu substitučnú liečbu.
Prognóza a očakávaná dĺžka života
Prognóza adenómov hypofýzy je pozitívna: chirurgická excízia je bezpečná a umožňuje obnoviť normálnu hormonálnu produkciu. Remisia (úplné hojenie) sa môže dosiahnuť u 90% pacientov s mikroadenómami av približne 50-60% makroadenómov. Okrem toho adenóm hypofýzy je typ nádoru, ktorý má tendenciu sa len ťažko opakovať. V niektorých prípadoch sa po operácii môže objaviť hypofyzárna insuficiencia: tento stav je zriedkavý výskyt v mikadenomoch, zatiaľ čo u makroadenómov je častejší (30% prípadov).
