Čo je to asplénia?
Výraz asplénia označuje vážny funkčný deficit sleziny, ktorý veľmi často zahŕňa vážne infekčné riziká.
Funkcie sleziny
Pre lepšie pochopenie článku, ktorý nasleduje, stručne sumarizujeme funkcie sleziny:
- Hemocateréza: likvidácia starých alebo poškodených červených krviniek a regenerácia železa obsiahnutého v hemoglobíne (nahromadené v hemosideríne a feritíne).
- Periférna lymfoidná funkcia, preto IMUNITA: dozrievanie a špecializácia lymfocytov.
- Uchovávanie obrazových prvkov krvi (najmä lymfocytov).
- V prenatálnom veku, od tretieho mesiaca do narodenia, má slezina tiež hematopoetickú funkciu.
príčiny
Aké sú hlavné príčiny asplénie?
Príčiny asplénie môžu byť vrodené alebo získané.
Vrodená asplénia
Vrodená asplénia je zriedkavá a líši sa v dvoch typoch: syndróm heterotaxie a izolovaná vrodená separácia ( izolovaná vrodená asplénia ).
Získaná asplénia
Získaná asplénia sa môže vyskytnúť z niekoľkých dôvodov:
- Po splenektómii (chirurgické odstránenie sleziny) sa vykonala po prasknutí sleziny z traumy alebo nádoru.
- Po splenektómii, ktorá sa praktizuje s cieľom zasahovať do funkcie sleziny, napríklad pri liečbe určitých ochorení (ako je napríklad idiopatická trombocytopenická purpura, talasémia, sférocytóza, atď.), Pri ktorých normálna aktivita sleziny zhoršuje poruchu.
- V dôsledku chorôb, ktoré ničia slezinu (autosplenektómia), ako je kosáčikovitá anémia.
Medzi prípadmi získanej asplénie je tiež dôležité spomenúť funkčnú aspléniu, ktorá sa vyskytuje, keď je tkanivo sleziny prítomné, ale nefunguje, ako pri polysplénii alebo pri kosáčikovitej chorobe; títo pacienti sú liečení ako keby boli asplenici.
Čiastočná splenektómia
Čiastočná splenektómia a zachovanie funkcie sleziny
Počas vykonávania chirurgickej splenektómie alebo embolizácie sleziny, v snahe zachovať niektoré ochranné úlohy orgánu, sa môžu niektorí chirurgovia pokúsiť len čiastočné odstránenie parenchýmu. To môže byť veľmi užitočné v chudobných krajinách, kde nie sú k dispozícii potrebné ochranné opatrenia pre pacientov s aspléniou. V týchto prípadoch je potrebné aplikovať predoperačné očkovanie, ktoré zaručuje pokrytie až do obnovenia funkcie sleziny.
riziká
Riziká asplénie
Asplénia je forma primitívnej imunodeficiencie, ktorá zvyšuje riziko sepsy spôsobenej najmä polysacharidmi enkapsulovanými baktériami.
Preto môže podporovať infekciu po splenektómii (OPSI), ktorá sa často prejaví v priebehu niekoľkých hodín. Infekcie OPSI sú spôsobené hlavne: Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae a meningokokom .
Riziko je 350 krát vyššie ako norma.
management
Boli stanovené špecifické antibiotické a vakcinačné protokoly, aby sa minimalizovali riziká spojené so splenektómiou. Tieto riešenia však zistili malú adherenciu lekárov aj pacientov v dôsledku komplikácií vyplývajúcich z profylaxie antibiotikami. V prvom rade ide o rozvoj preľudnenia Clostridium difficile v črevnom trakte.
Antibiotická profylaxia
Po chirurgickej splenektómii podávajú lekári perorálne antibiotiká ako profylaxiu proti septikémii v dôsledku zvýšeného rizika infekcií. V prípade vrodenej asplénie alebo funkčnej asplénie sa to môže vyskytnúť aj v novorodeneckom veku3
Tí, ktorí trpia aspléniou, sa tiež vyzývajú, aby začali s úplným priebehom antibiotík pri prvých príznakoch infekcie horných alebo dolných dýchacích ciest (napríklad bolesť hrdla alebo kašeľ) alebo aspoň na začiatku horúčky.
očkovanie
Dúfame, že pred chirurgickým zákrokom dostanú ľudia na splenectomizáciu tieto očkovania:
- Pneumokoková polysacharidová vakcína (nie skôr ako 2 roky). Ak liečba nie je ukončená v detstve, môže sa vyžadovať jeden alebo viac posilňovačov vakcíny proti pneumokokovým konjugátom.
- Vakcína proti Haemophilus influenzae typu b, najmä ak sa nedostala v detstve.
- Meningokoková konjugovaná vakcína, najmä ak nebola podaná v období dospievania. Deti príliš mladé na konjugovanú vakcínu by mali medzičasom dostať vakcínu proti meningokokovým polysacharidom.
- Vakcína proti chrípke, každú zimu, aby sa zabránilo sekundárnej bakteriálnej infekcii vyplývajúcej z vírusového ochorenia.
opatrenia
Bezpečnostné opatrenia v prípade jazdy
V prípade ciest do zahraničia do ohrozených krajín (napríklad subsaharská Afrika) sa okrem bežných vakcinácií odporúčaných pre krajiny určenia odporúča očkovať meningokoky skupiny A. \ t
Nekonjugované vakcíny na meningitídu A a C, bežne používané na tento účel, poskytujú len 3 roky pokrytia a sú všeobecne menej účinné ako konjugovaná forma.
Tí, ktorí nemajú funkčnú slezinu, majú tiež vyššie riziko nákazy maláriou, ktorá sa zvyčajne vyskytuje v ťažkej forme. Preto sa odporúča vyhnúť sa oblastiam, ktoré sú najviac postihnuté maláriou, a v každom prípade je nevyhnutné užívať čo najvhodnejší liek proti malárii a obmedziť riziko uštipnutia komármi.
Národné pneumokokové vakcinácie nepokrývajú niektoré kmene, ktoré sa vyskytujú len v iných krajinách. Antibiotická rezistencia patogénu sa môže tiež líšiť, čo si vyžaduje odlišnú farmakologickú voľbu.
Dodatočné opatrenia
- Procedúry chirurgického a zubného technika: pred určitými operáciami môže byť potrebná profylaxia antibiotikami.
- Uštipnutie zvierat: adekvátne pokrytie antibiotikami je potrebné aj po uhryznutí psa alebo iných zvierat. Pacienti trpiaci Asplenic sú obzvlášť citliví na infekciu Capnocytophaga canimorsus av tomto prípade by mal nasledovať 5-dňový cyklus amoxicilínu / klavulanátu (u pacientov alergických na penicilín odporúčame erytromycín).
- Kliešte a babesióza: je to zriedkavá infekcia, ale tí, ktorí trpia aspléniou, musia v rizikových podmienkach sledovať a podrobiť sa dôkladnej kontrole. Výskyt horúčky, únava a hemolytická anémia vyžaduje diagnostické vyšetrenie a detekciu parazitov. Chinín (s klindamycínom alebo bez neho) je takmer vždy účinnou liečbou.
- Upozornenie: osoby bez sleziny môžu nosiť špeciálny náramok alebo náhrdelník ako varovanie o ich stave. To v prípade straty vedomia pomáha zdravotníckym pracovníkom konať rýchlo.
