Burkittove lymfómy

Lymfocytový nádor

Burkittov lymfóm je pomenovaný po chirurgovi D. Burkittovi, ktorý najprv opísal jeho príznaky okolo polovice dvadsiateho storočia; O desať rokov neskôr bol Burkittov lymfóm zaradený do triedy malígnych novotvarov.

Burkittov lymfóm je považovaný za nádor odvodený od B-lymfocytov: je to zriedkavý novotvar s vysokým výskytom u afrických detí.

príčiny

Burkittov lymfóm je považovaný za formu non-Hodgkinovho lymfómu, ktorý sa vyznačuje rýchlou progresiou; vo všeobecnosti sa po infekcii spôsobenej vírusom Epstein-Barrovej objavuje to isté, čo spôsobuje bozkávanie choroby prenášanej prostredníctvom infikovaných slín (mononukleóza). Treba zdôrazniť, že vírus sa u zdravých jedincov ľahko eradikuje, hoci hospitalizácia je relatívne dlhá; ak sa vírus vyskytne u podvyživených, znevýhodnených alebo imunodeficientných ľudí, dôsledky by mohli mať oveľa závažnejšie dôsledky. V druhom prípade by vírus mohol spúšťať reťazové reakcie, ktoré by spôsobili nástup Burkittovho lymfómu.

Rizikové faktory

Štatistiky ukazujú, že v afrických ekvatoriálnych skupinách sa Burkittov neoplazmus spôsobený vírusom Epstein-Barrovej vyskytuje v 95% lymfómov; v iných prípadoch bol rovnaký vírus nájdený len u 20% ľudí s Burkittovým lymfómom.

Ďalším predisponujúcim faktorom je transplantácia kostnej drene u ľudí trpiacich leukémiou : chorí sú podrobení veľmi konzistentnej chemoterapeutickej liečbe, ktorá spôsobuje pokles a oslabenie imunitnej obrany. V dôsledku toho sa zdá, že riziko kontrakcie Burkittovho lymfómu je vysoké.

Toto ochorenie môže vzniknúť aj v prípade vrodenej imunodeficiencie, a to nielen v získanej chorobe: AIDS a malária, ataxia-teleangiektázia a Wiskott-Aldrichov syndróm (dedičná patológia spojená s chromozómom X, ktorý predstavuje ekzém, infekcie, piarstrinopéniu a hnačku) môže vyvolať Burkittov lymfóm.

Dr Burkitt v tej dobe formuloval ďalšiu hypotézu, ktorá bola (takmer) okamžite vyvrátená, pretože považoval komára malárie za najviac príčinu vzniku lymfómu; komár Anopheles prenáša protozoá, ktoré spôsobujú maláriu, ale rozhodne nie je to hmyz, ktorý spôsobí štádium imunodeficiencie (najmä inhibícia aktivity T lymfocytov) u postihnutého subjektu. V skutočnosti je to samotná malária, ktorá spôsobuje progresívne oslabovanie imunitnej obrany, čo zasa vytvára pôdu pre Burkittov lymfóm.

Každý rok v Taliansku je touto novotvarou postihnutých 12 000 ľudí, čo znamená, že výskyt ochorenia je 1: 5 200 jedincov; záhadným faktom je, že tento jav sa postupne zvyšuje.

Symptómy Burkittovho lymfómu

Burkittov lymfóm zvyčajne začína v čeľustných a krčných lymfatických uzlinách; zriedkavo sa neoplázia vyskytuje aj na úrovni ilea, mesentérie a slepého čreva. Ako sa lymfóm vyvíja, môže expandovať do vaječníkov (alebo semenníkov), brucha, kostnej drene a mozgu, čo spôsobuje bolesť. V počiatočnom štádiu je ochorenie vnímané ako konzistentný opuch, po ktorom nasleduje opuch čeľustných kostí; neskôr lymfóm spôsobuje hojné potenie (typický príznak lymfómov všeobecne), vredy na sliznici, malátnosť, bolesť hrdla a apatiu.

Bunková a biochemická analýza

Po biopsii lymfómu si všimneme, že sa skladá z makrofágov, ktoré obsahovali bunkové zvyšky (vzhľad hviezdnej oblohy ): v skutočnosti sa čeľustná oblasť, analyzovaná röntgenovým žiarením, javí zubatá a zubné korene v blízkosti lymfómu, boli reabsorbované.

Z genetického hľadiska spôsobuje Burkittov lymfóm translokáciu medzi chromozómom 8 a chromozómom 14, s následným zapojením génu protonkogénu MYC, transkripčného faktora, ktorého cieľ je reprezentovaný niektorými génmi, ktoré riadia replikáciu buniek. Je jasné, že ak sa vyskytne chyba v transkripcii, bunkový cyklus sa zblázni, čo spôsobí sériu reťazových udalostí, ktoré začínajú v Burkittovom lymfóme. Na zhrnutie koncepcie je Burkittovým novotvarom chromozomálny prešmykový model, ktorý určuje bunkovú zmenu po novom umiestnení génu.

Chemoterapia a prognóza

Hoci Burkittov lymfóm je dosť agresívny a impulzívny, zdá sa, že reaguje pozitívne na poly-chemoterapeutické terapie (monoterapia sa nezdá byť zvlášť indikovaná); Odhaduje sa, že miera prežitia pacientov s Burkittovým lymfómom liečených chemoterapiou je veľmi vysoká a 75% z nich sa úplne zotavuje.

zhrnutie

Oprava konceptov ...

Burkittov lymfóm - Burkittove lymfómové lieky »