Horúčkovité kŕče: definícia
Viac ako jedna klinická jednotka predstavujú febrilné kŕče syndrómový variant, ktorý zoskupuje rôzne typy jednoduchých a / alebo epileptických záchvatov. Napriek tomu, že dieťa postihnuté febrilným záchvatom sa vyvíja epilepsia, je to skôr vzácne, vždy je nevyhnutná lekárska pomoc a prípadne hospitalizácia.
Dnes, vďaka zlepšeniu diagnostických a terapeutických techník, musia byť febrilné kŕče považované za benígnu formu, ktorá sa dobre odlišuje od epilepsie. Opäť treba poukázať na to, že následky jedinej epizódy febrilného kŕče (alebo dokonca viacerých útokov rozložených v čase) sú vzácne, takmer nulové. V skutočnosti, v neprítomnosti zmien CNS, jednoduché febrilné záchvaty nezvyšujú riziko smrti, poškodenia mozgu alebo mentálnej retardácie.
V tomto článku sú febrilné záchvaty analyzované z hľadiska symptómov, diagnózy a terapie. Pozrime sa podrobnejšie.
príčiny
Cieľ febrilných kŕčov predstavujú zdravé deti vo veku od 6 mesiacov do 6 rokov, hoci štatistické prieskumy dokumentujú aj mladšie deti a staršie deti, ktoré trpia rovnakou poruchou.
Prevažná väčšina febrilných záchvatov sa vyskytuje v priebehu 24 hodín po náhlej horúčke (> 38-38, 5 ° C). Ochorenia ucha (napr. Otitis), ako aj akékoľvek patológie s vírusovou alebo bakteriálnou etiológiou (napr. Rubeola, šieste ochorenie, chrípka atď.) Môžu vystaviť dieťa riziku febrilných kŕčov.
Niektoré sporadické prípady febrilných kŕčov boli hlásené ako výsledok oveľa závažnejších patológií, ako je encefalitída alebo meningitída: v podobných situáciách sa stav dieťaťa môže v krátkom čase degenerovať, pretože čelíme postihnutiu centrálneho nervového systému,
- Pamätajte však, že podobné ochorenia môžu spôsobiť záchvaty aj v prípade, že nie je prítomná horúčka.
Určitá korelácia medzi niektorými očkovaniami a vypuknutím febrilných kŕčov bola dokumentovaná. Zdá sa, že niektoré vakcíny, ako napríklad vakcíny proti tetanu, záškrtu a čiernemu kašľu, sú vystavené riziku febrilných kŕčov. V podobných situáciách sú spastické krízy spôsobené horúčkou (typický vedľajší účinok očkovania novorodenca) a NIE vakcínou samotnou.
Patogenéza febrilných kŕčov nie je úplne pochopená: zdá sa však, že je veľmi dôležitá kombinácia veku, faktorov prostredia a genetickej predispozície.
Prehĺbenie: genetická predispozícia a febrilné kŕče
Hoci sa zistilo, že v etiopatogenéze febrilných kŕčov u detí zohráva významnú úlohu obozretnosť, presný spôsob prenosu ešte nebol preukázaný. Boli formulované niektoré hypotézy: zdá sa, že poruchu možno prenášať prostredníctvom komplikovaného autozomálne dominantného, autozomálne recesívneho alebo polygénneho mechanizmu. Vďaka početným spojovacím štúdiám bolo možné identifikovať 4 lokusy génu: FEB1, FEB2, FEB3 a FEB4. Tieto spojovacie štúdie umožňujú identifikovať presnú chromozomálnu polohu lokusu zodpovedného za dané genetické ochorenie: je to užitočný prístup na stanovenie a mapovanie niektorých génov zodpovedných za geneticky prenosné ochorenia.
Rizikové faktory
Určila sa určitá korelácia medzi výskytom febrilných kŕčov a niektorými rizikovými faktormi. Najzraniteľnejšími subjektmi z tohto hľadiska sú:
- predčasne narodené deti
- deti s infekciami HSV-6 (herpes vírus typu 6)
- všeobecne postihnuté vírusovými infekciami
- deti s rodinnými príslušníkmi s anamnézou febrilných kŕčov
Je zrejmé, že poruchy CNS tiež predisponujú pacienta k febrilným kŕčom.
Okrem týchto novo uvedených rizikových faktorov boli identifikované aj ďalšie prvky predisponujúce k recidíve febrilných kŕčov. Niektorí pediatrickí pacienti majú tendenciu vyvinúť ďalšie febrilné záchvaty po prvej kríze; recidívu týchto epizód uprednostňujú niektoré rizikové faktory:
- Prvý záchvat sa vyskytol v priebehu 6-12 mesiacov života dieťaťa. V tomto prípade je veľmi pravdepodobné, že malý pacient vyvinie nové kŕčové záchvaty v priebehu jedného roka od nástupu
- Prvá epizóda febrilných kŕčov je indukovaná relatívne nízkou horúčkou (<38 ° C).
- Trvanie prvého záchvatu trvá 15 minút
- Genetická predispozícia
- Súčasné kritické udalosti počas prvého záchvatu
Časté príznaky
Symptómy, ktoré charakterizujú febrilné kŕče, sa líšia v závislosti od závažnosti ochorenia. U väčšiny postihnutých detí sa febrilné kŕče začínajú „zvinutím“ očí a stuhnutím končatín. Následne dieťa stráca vedomie a nedobrovoľne uzatvára a opakovane uvoľňuje svaly dolných a horných končatín. Počas tejto fázy nie je nezvyčajná strata kontroly zvieračov análneho a močového mechúra. Febrilné kŕče, ktoré spôsobujú ťažkosti s dýchaním, môžu u dieťaťa vyvolať cyanotický stav.
Keď febrilné záchvaty trvajú viac ako 10-15 minút, dieťa môže tiež pociťovať závažné dýchacie problémy, extrémnu ospalosť, vracanie a stuhnutý krk.
Výskyt mnohonásobných epizód febrilných kŕčov v kontexte jednej vírusovej choroby sa musí považovať za závažnú zdravotnú naliehavosť.
vyšetrovania
Diagnóza febrilných kŕčov sa považuje za relatívne jednoduchú. Vyšetrovanie je umiestnené podľa príbehu kritickej epizódy (takmer nikdy nepozorovali lekári!) A následne potvrdené neurologickým vyšetrením.
U zdravých detí sa môže neurologické vyšetrenie opakovať, aby sa vylúčila hypotéza možného - aj keď nepravdepodobného - postihnutia centrálneho nervového systému. V prípade podozrenia na poškodenie CNS (napr. Ťažké infekcie, meningitída, sprievodné neurologické ochorenia) sa odporúča lumbálna punkcia (rachicentesi), ktorá sa má vždy vykonať po CT vyšetrení alebo RMN.
Dôležitá je diferenciálna diagnostika s febrilnou synkopou.
Pre diagnostické potvrdenie nie sú indikované žiadne špecifické laboratórne testy.
Encefalogram (najviac známy s akronymom EEG) dieťaťa trpiaceho jednou epizódou febrilného záchvatu je zvyčajne normálny. Ak horúčka ešte neklesla, neodporúča sa podrobiť malého pacienta tomuto diagnostickému vyšetreniu: zmena bazálnej teploty by mohla test zmeniť.
Niektorí autori sú presvedčení, že EEG u zdravého dieťaťa nie je pre diagnózu febrilného kŕče nepostrádateľné, pretože v prevažnej väčšine prípadov (ak nie takmer všetky) je to normálne. Iní vedci sa domnievajú, že EEG - po konvulzívnej febrilnej udalosti - má zásadný význam pre ďalšie odmietnutie možného poškodenia CNS. Pripomeňme, že EEG skúška je schopná odhaliť špecifické alebo nešpecifické interkritické abnormality včasným a často jednoznačným spôsobom.
terapia
Vo väčšine prípadov febrilné kŕče predstavujú samoobmedzujúci jav: v neprítomnosti už existujúceho poškodenia mozgu je prognóza febrilných kŕčov vynikajúca, preto nie je potrebná žiadna špecifická liečba.
Na rozdiel od bežného myslenia nie je nevyhnutné okamžite znížiť horúčku, aby sa zastavila horúčkovitá kríza. Z tohto dôvodu sa neodporúča podávať antipyretiká ústami počas záchvatov: dieťa by riskovalo zadusenie. Z rovnakého dôvodu sa neodporúča ponoriť dieťa do studenej vody. Väčšina febrilných záchvatov sa prejaví v priebehu niekoľkých minút, bez poškodenia mozgu dieťaťom.
Klinický obraz nadobúda závažnejší význam v prípade, že konvulzívna kríza trvala viac ako 15 minút: v tomto prípade je febrilné kŕče vo všetkých ohľadoch lekárskou pohotovosťou. Za takýchto okolností lekár podá špecifické rektálne alebo intravenózne lieky na zastavenie záchvatov. Najrozšírenejšia liečba spočíva v rektálnom podávaní benzodiazepínov (napr. Diazepam): tieto silné lieky prerušujú kŕče, a preto prebieha kríza.
Je zrejmé, že po liečbe hlavného príznaku (kŕče) je potrebné pokračovať v liečení choroby, ktorá spustila celé.
prognóza
Prognóza SHORT-TERM sa týka relapsujúcich foriem febrilných kŕčov.
Vo všeobecnosti sa po prvom febrilnom kŕči riziko opätovného objavenia odhaduje na približne 10%. Uvedené údaje sú ovplyvnené vekom nástupu krízy, rozsahom horúčky a základnými ochoreniami. Riziko sa zvyšuje až na 25-50% v spojení s jedným alebo dvoma rizikovými faktormi (napr. Geneticky predisponované subjekty, výskyt prvej krízy pred 6 mesiacmi atď.), Až do 50-100% u dieťaťa s viac ako tri rizikové faktory.
Prognóza LONG-TERM definuje riziko degenerácie konvulzívnej krízy pri epilepsii.
Z toho, čo je uvedené vo vedeckom časopise BJM journal ( Clinical research ed .), Sa zdá, že pravdepodobnosť rozvoja epilepsie sa zvyšuje spolu s:
- komplexné febrilné kŕče
- neurologické abnormality
- predispozícia rodiny
- prejavom kŕčov menej ako hodinu po prepuknutí horúčky.
Pri absencii vyššie uvedených charakteristík je 2, 4% detí s predchádzajúcou anamnézou febrilných kŕčov vystavených riziku epilepsie.
Podávanie fenobarbitalu a valproátu sodného bolo úplne INEFFECTIVE na prevenciu degenerácie febrilných kŕčov v kontexte epilepsie. Tiež si pamätáme na vedľajšie účinky súvisiace s nezdvorilým používaním týchto liekov, ktoré sú spojené najmä s kognitívnou sférou.
Prevencia opakovania
Neodporúča sa nepretržitá profylaktická liečba antiepileptikami na prevenciu rekurentných febrilných kŕčov.
V niektorých špecifických prípadoch je možná tzv. Intermitentná profylaxia rekurentných kŕčov s benzodiazepínmi (napr. Veľmi skorý nástup, veľmi časté recidívy, preexistujúce neurologické deficity atď.). Lieky najčastejšie používané na tento účel sú fenobarbital a valproát sodný.
Namiesto toho sa odporúča preventívna liečba hypertermie: špongia vody, dočasné použitie ľadu na hlave a podávanie antipyretík každých 4 až 6 hodín (v prípade bazálnej teploty vyššej ako 37, 5 ° C) sú obzvlášť nápadité. vhodné na udržanie horúčky pod kontrolou, najmä u detí predisponovaných k febrilným kŕčom.
