všeobecnosť
Korsakoffov syndróm je reverzibilná neurologická porucha, ktorá sa vyskytuje v dôsledku závažného nedostatku vitamínu B1.
Symptómy Korsakoffovho syndrómu pozostávajú zo závažných porúch pamäte (ako je anterográdna amnézia a retrográdna amnézia), zmien v osobnosti, konfabulácie, apatie atď. Niektorí ľudia trpiaci Korsakoffovým syndrómom tiež trpia formou encefalopatie, ktorá sa nazýva Wernickova encefalopatia.
Terapia zahŕňa podávanie tiamínu, najskôr parenterálne a potom orálne. Liečba môže trvať dlho a úplné zotavenie sa môže uskutočniť aj o niekoľko rokov neskôr.
Čo je Korsakoffov syndróm?
Korsakoffov syndróm - tiež nazývaný Korsakovov syndróm alebo Korsakoffova psychóza alebo amnézicko-konfabulačný syndróm - je neurologické ochorenie, ktoré zvyčajne vzniká u chronických alkoholikov a niekedy aj u dlhodobo podvyživených ľudí.
Lekári ju charakterizujú poruchami pamäti a považujú ju za formu demencie (teda štvrtého mena demencie Korsakoffa ), hoci má dočasný charakter.
epidemiológia
Podľa rôznych štatistických prieskumov týkajúcich sa viacerých krajín sveta by bol Korsakoffov syndróm prítomný v 0, 8 - 3% celkovej populácie.
Najviac postihnutí sú muži vo veku od 45 do 65 rokov s anamnézou chronického alkoholizmu. Avšak jedinci všetkých vekových kategórií môžu ochorieť, preto muži mladší ako 45 rokov a starší ako 65 rokov.
U žien je Korsakoffov syndróm zriedkavejším javom a postihuje hlavne mladých dospelých. Okrem toho je potrebné pripomenúť, že ženské pohlavie je náchylnejšie na ochorenie, pretože ženské telo je citlivejšie na účinky alkoholu.
Nakoniec v nasledujúcich kapitolách uvidíme, ako je Korsakoffov syndróm často spojený s určitou formou encefalopatie, nazývanou Wernickova encefalopatia. Súčasná prítomnosť týchto dvoch chorobných stavov sa nazýva Wernicke-Korsakoffov syndróm.
PÔVOD NÁZVU
Korsakoffov syndróm je pomenovaný na počesť Sergeja Korsakoffa, ruského neuropsychiatra, ktorý najprv koncom 19. storočia opísal svoje všeobecné charakteristiky.
príčiny
Príčinou Korsakoffovho syndrómu je závažný nedostatok vitamínu B1 alebo tiamínu .
Tento vitamín, ktorý sa nachádza predovšetkým v mäse, obilninách, vajciach a sušených strukovinách, zohráva zásadnú úlohu v energetických metabolických procesoch, najmä tých, ktoré sa týkajú sacharidov.
TIAMINA DEFICIENCY: ČO JE TO?
Ďalšie situácie, ktoré môžu spôsobiť nedostatok vitamínu B1 sú:
- Nesprávna strava
- Opakujúce sa zvracanie
- Poruchy príjmu potravy
- Vedľajšie účinky chemoterapie
- Hypereméza tehotenstva
- Otrava ortuťou
AKO UKAZUJE ALCOL LACK TIAMINY
Zneužívanie alkoholu pôsobí na vstrebávanie tiamínu a spôsobuje nedostatok aspoň tromi spôsobmi:
- Mnohí ľudia trpiaci alkoholizmom nejedia podľa nutričných potrieb svojho organizmu, preto chýbajú základné prvky ako vitamíny atď.
- Alkohol interferuje s procesom premeny tiamínu v jeho aktívnej forme. Vitamín B1, ktorý sa užíva s jedlom, musí prejsť určitým procesom, aby mohol konať: tento proces, v tých, ktorí zneužívajú alkohol, sa znižuje.
- Alkohol zapáli vnútornú stenu žalúdka, čo spôsobuje opakované vracanie. To znižuje absorpciu požitých živín, vrátane tiamínu.
Rizikové faktory pre Korsakoffov syndróm
- Zneužívanie alkoholu
- Liečba chemoterapiou (chemoterapia)
- Renálna dialýza
- Nesprávne diéty, v dôsledku ktorých sa niektoré potraviny neberú
- Pokročilý vek
- Genetické faktory
- Trpiaci Wernickovou encefalopatiou
Symptómy a komplikácie
Ak sa chcete dozvedieť viac: Symptómy Korsakoffov syndróm
Korsakoffov syndróm zvyčajne spôsobuje vážne poruchy pamäti . Ide o amnéziu - to je strata pamäti - ktorá môže byť typu anterograde a / alebo retrográdneho typu.
Anterográdne amnézie sú neurologické deficity, ktoré sťažujú ukladanie nových informácií, zatiaľ čo retrográdne amnézie sú neurologické deficity, ktoré spôsobujú stratu spomienok pred nástupom ochorenia.
INÉ DÔLEŽITÉ PRÍZNAKY
Lekári a odborníci na neurologické ochorenia sa domnievajú, že okrem porúch pamäti je Korsakoffov syndróm pôvodom iných rovnako dôležitých príznakov a znakov, ako sú:
- Confabulation . Ide o psychiatrickú poruchu, pri ktorej trpiaci vytvárajú falošné spomienky, ktoré odkazujú na situácie alebo udalosti, ktoré sa nikdy skutočne nestali.
Zvyčajne vzniká v počiatočných štádiách ochorenia a podľa odborníkov by to bolo spôsob, ako zaplniť medzery v pamäti.
- Duševný zmätok .
- Náhle zmeny osobnosti .
- Apatia alebo redukcia správania zameraná na účel, kvôli absencii motivácie.
- Malá účasť počas konverzácií.
ČO JE PAMÄŤ STRATY?
Z pitiev uskutočnených u pacientov s Korsakoffovým syndrómom sa objavila mozgová lézia a príznaky atrofie na úrovni dorzálnych jadier talamu, cicavčích telies diencefalonu a hypotalamu.
Všetky tieto anatomické oblasti centrálneho nervového systému sú v procese pamäti zapojené jedným alebo druhým spôsobom a to vysvetľuje, prečo pacient s Korsakoffovým syndrómom prejavuje rôzne typy amnézie.
ZMENUJE PODMIENKY INTELECTIVE QUOTE?
Podľa niektorých štúdií by intelektuálny systém ľudí s Korsakoffovým syndrómom nebol ovplyvnený, hoci je poškodená štruktúra mozgu.
WERNICKE-KORSAKOFF SYNDROME
Ako sa očakávalo, Korsakoffov syndróm je spojený s diskrétnou frekvenciou s určitou neurologickou patológiou, nazývanou Wernickova encefalopatia .
Typicky charakterizovaná oftalmoplegiou, ataxiou a mentálnym zmätkom, Wernickova encefalopatia má aspoň niekoľko aspektov spoločných s Korsakoffovým syndrómom. V skutočnosti podobným spôsobom ako ten druhý:
- Vzniká v dôsledku nedostatočného príjmu vitamínu B1 cez diétu.
- Je to bežné najmä u alkoholikov a podvyživených ľudí.
Podľa niektorých štatistických prieskumov by súčasná prítomnosť Wernickovej encefalopatie a Korsakoffovho syndrómu - stavu, ktorý bol predtým definovaný ako Wernicke-Korsakoffov syndróm - mala za následok približne 80% alkoholikov na vysokej úrovni .
Iné štúdie uvádzajú nižšie frekvencie, napríklad jeden prípad na 8 ľudí trpiacich alkoholizmom.
Iné príznaky Wernickovej encefalopatie:
- Amblyopia, abnormality zornice, krvácanie do sietnice, papilémia a strata zraku
- Strata sluchu
- Apatia, podráždenosť, ospalosť, únava a spomalenie pohybov
- Depresia, psychóza
- Laktátová acidóza
- Hypotermia, hyperhidróza a polyneuropatie
- Dysfágia, spánková apnoe, epilepsia a stupor
- Kardiovaskulárne poruchy
- (Záverečná fáza ochorenia) Spastická paralýza, choreická dyskinéza a kóma
diagnóza
Momentálne neexistuje žiadny laboratórny alebo mozgový test na overenie, či osoba trpí Korsakoffovým syndrómom alebo inou formou demencie.
To vysvetľuje, prečo lekári, ktorí sa zaoberajú podozrivým prípadom Korsakoffovho syndrómu, zakladajú svoj výskum najprv na dôkladnom fyzickom vyšetrení (správne sa kŕmia pacienti?) A na dotazníku na posúdenie porúch. a závislosť od alkoholu.
AK PACIENT JE ALKOHOLIST
Ak je pacient alkoholik, platným diagnostickým nástrojom na zistenie Korsakoffovho syndrómu je pozorovanie výsledkov detoxikácie alkoholu .
V skutočnosti, ak by pacient prejavil zlepšenia z neurologického hľadiska, znamenalo by to, že trpí dočasnou demenciou, odlišnou napríklad od Alzheimerovej choroby.
liečba
Terapia pre tých, ktorí trpia Korsakoffovým syndrómom, zahŕňa hlavne podávanie vysokých dávok tiamínu (dokonca viac ako 100 mg) a prijatie zdravej a kompletnej stravy z hľadiska výživy.
Pre alkoholikov, neschopnosť prijať takéto protiopatrenie (aj v prítomnosti vhodného podávania tiamínu) znemožňuje dosiahnuť akúkoľvek formu hojenia.
MODE? PODANIA LIEKU
Aspoň v prvej fáze liečby sa musí vitamín B1 podávať intravenózne alebo intramuskulárne (parenterálne), dvakrát až trikrát denne. Všeobecne by injekčné dávky nemali prekročiť 100 mg.
Ak sú potrebné vyššie množstvá, musia sa ústne podať ďalšie dávky (ďalšie 50 mg), pretože vysoké dávky tiamínu parenterálne môžu vyvolať závažné anafylaktické reakcie.
Po ukončení počiatočnej fázy liečby lekári postupne znižujú dávku tiamínu a používajú iba perorálne podávanie.
Injekcie vitamínu B1 môžu trvať aj 12 mesiacov .
Vysoké dávky tiamínu by mali byť sprevádzané injekciami glukózy
Ak sa tiamín podáva vo vysokých množstvách, môže poškodiť bunky tela. Aby sa tomu zabránilo, injekcie vitamínu B1 sú často sprevádzané injekciami glukózy.
NUTRIČNÉ DOPLNKY
Ak je pacient vážne podvýživený, môže potrebovať vonkajšie doplnky:
- magnézium
- Kobalamín (vitamín B12)
- Kyselina askorbová
- Kyselina listová
- Nikotínamid (vitamín B3)
- zinok
- fosfor
- taurín
ZOZNAM PAMÄTE
Pre retrográdnu amnéziu a všeobecne pre všetky poruchy pamäti existuje určitá forma rehabilitácie zameraná na obnovu minulých spomienok.
Niektorí pacienti, ktorí ich používajú, majú dobré výsledky.
LIEČENIE V PRÍPADE WERNICKE-KORSAKOFF SYNDROME
Liečba predpokladaná u pacientov so syndrómom Wernicke-Korsakoff je takmer úplne podobná liečbe, ktorá bola opísaná pre samotný Korsakoffov syndróm.
Jediným rozdielom je pridanie liečby založenej na vitamíne B1 spočívajúcej v podávaní protizápalových liekov na liečbu edému v rôznych častiach tela (najmä papilému).
prognóza
Na rozdiel od mnohých iných foriem demencie (vaskulárna demencia, Alzheimerova choroba atď.) Je Korsakoffov syndróm potenciálne reverzibilný .
Analýza veľkého počtu prípadov ukázala, že: \ t
- Úplne sa zotavilo 25% pacientov, čo ukázalo úplné zotavenie neurologických schopností.
- 50% pacientov sa čiastočne zotavilo, stále hlásilo niektoré kognitívne deficity.
- 25% pacientov nevykazovalo žiadne známky zotavenia.
Podľa niektorých štúdií, schopnosť zotaviť sa závisí od včasnosti diagnózy - neskôr je choroba diagnostikovaná, o to ťažšie je úplne obnoviť neurologické schopnosti - a od uvedenia vhodnej liečby do praxe (napr. Nedostatok detoxikácie z alkoholu môže ovplyvniť rozhodujúcim spôsobom na zlý výsledok terapie).
ČASY OBNOVY
Časy obnovy sú vo všeobecnosti veľmi dlhé.Dokonca aj tí, ktorí na liečbu reagujú veľmi pozitívne, sa neobnovia skôr, ako uplynuli dva roky od začiatku liečby.
Pacienti boli pozorovaní, u ktorých bolo potrebné čakať 10 rokov.
prevencia
Najmä v krajinách takzvaného západného sveta, kde hlavnou príčinou je alkoholizmus, Korsakoffovmu syndrómu možno vo veľkej miere predísť zdravým životným štýlom.
