Intersticiopatia - pľúcne intersticiálne ochorenie

všeobecnosť

Intersticiálne ochorenie je závažná patológia pľúc, charakterizovaná zápalovým procesom pľúcnej intersticiácie často sprevádzanej jej nahradením jazvovým tkanivom.

Príčiny intersticiálneho ochorenia sú početné a predstavujú parameter, ktorým lekári rozlišujú rôzne formy tohto ochorenia pľúc.

Typickým príznakom, ktorý charakterizuje všetky typy intersticiálneho ochorenia, je dýchavičnosť alebo dýchavičnosť.

Vo väčšine prípadov sú však intersticiálne ochorenia chronickými a ireverzibilnými patologickými stavmi. Ošetrenia majú v skutočnosti obmedzené účinky, znižujú len symptómy alebo spomaľujú najviac progresiu ochorenia.

Intersticiálne ochorenie je tiež známe ako intersticiálne pľúcne ochorenie, difúzna infiltračná pneumopatia, intersticiálne pľúcne ochorenie alebo ILD (z intersticiálnej pľúcnej choroby ).

Stručný odkaz na pľúcne alveoly

Alveoly, presnejšie nazývané pľúcne alveoly, sú malé dutiny pľúc, v ktorých dochádza k výmene plynu medzi krvou a atmosférou. Vo vnútri alveol je krv v skutočnosti obohatená kyslíkom obsiahnutým vo vzduchu, ktorý je vdýchnutý, a je "zbavený" oxidu uhličitého, ktorý sa vyhodí tkanivami, po ich postreku.

Alveoly sa nachádzajú na konci každého koncového bronchiolu; terminálne bronchioly sú medzi poslednými vetvami dýchacích ciest, ktoré začínajú nosnými dutinami a pokračujú nosohltanom, hltanom, hrtanom, priedušnicou, primárnymi prieduškami, sekundárnymi prieduškami, terciárnymi prieduškami, bronchiolmi a presne terminálnymi bronchiolmi.

Obrázok: alveoly sú malé vzduchové komory, podobné malým vreckám. Sú umiestnené na koncoch koncových bronchiolov, čo sú posledné vetvy priedušiek.

Vzduchové cesty sú didakticky rozdelené na horné dýchacie cesty (z nosných dutín do hrtanu) a do dolných dýchacích ciest (z hrtanu do alveol).

Čo je intersticiálne ochorenie?

Intersticiálne ochorenie je lekársky termín používaný na označenie skupiny závažných pľúcnych ochorení, charakterizovaných zápalom pľúcneho intersticiia a často aj jeho nahradením jazvovým tkanivom .

Pľúcne intersticium je spojivové tkanivo, ktoré je vložené medzi alveoly, čo zaručuje neskoršiu podporu, ktorú potrebujú na výmenu plynov. V skutočnosti, alveolárne krvné cievy (tie, ktoré umožňujú, aby krv bola nabitá kyslíkom), alveolárny epitel, suterénna membrána a perivaskulárne a perilymfatické tkanivá "odpočívajú" na pľúcnom intersticiuse.

Ak by sa nemohli spoliehať na zdravú pľúcnu intersticiáciu (napríklad keď sa vytvorí jazvové tkanivo), alveoly by neboli schopné zabezpečiť správne okysličovanie krvi, čo by vyvolalo výskyt respiračných problémov.

SYNONYMY INTERSTIZIOPATIE

Slovo intersticeopatia znamená doslova intersticiálne ochorenie.

V našom tele existuje mnoho typov medzier, nielen pľúcnych. Z patologického hľadiska je však pľúcny najznámejší, preto termín intersticiálne ochorenie okamžite pripomína problém v pľúcach.

Intersticiálne ochorenie sa tiež nazýva: intersticiálne pľúcne ochorenie, intersticiálne pľúcne ochorenie, intersticiálne pľúcne ochorenie alebo difúzna infiltračná pneumopatia,

INTERSTIZIOPATHY A PULMONARY FIBROSIS

Medzihistory a pľúcna fibróza sú dve podobné stavy. Všeobecne platí, že prvý je považovaný za predohru druhej: keď je intersticiálne pľúcne ochorenie v pokročilom štádiu a predstavuje početné oblasti jazvového tkaniva, lekári uprednostňujú hovoriť o pľúcnej fibróze.

"Fibróza", "vláknité tkanivo" a iné podobné slová sú výrazy, ktoré sa týkajú prítomnosti jazvového tkaniva.

príčiny

Všeobecne platí, že keď dôjde k poškodeniu na úrovni pľúcnej intersticiácie, ľudský organizmus spúšťa ad hoc opravný systém, ktorý umožňuje fixovať lézie.

Intersticiálne ochorenia vznikajú, keď tento opakovaný stimulovaný regeneračný systém začne fungovať neadekvátne a najprv zapáli poškodenú pľúcnu medzeru a neskôr ju nahradí hrubým jazvovým tkanivom.

To všetko, ako sme už povedali, spôsobuje zhoršenie alveolárnej funkcie. V skutočnosti, alveoly, ktoré sú obklopené menej elastickým a objemnejším (alebo zahusťovaným) tkanivom, už nie sú schopné "naplniť" účinne krv potrebným kyslíkom.

ČO MÔŽE SPÔSOBIŤ SPÔSOB SYSTÉMU OPRAVY?

Začiatok intersticiálneho ochorenia môže určiť niekoľko faktorov alebo okolností. Najznámejšie sú:

Dlhodobé vystavenie toxickým a znečisťujúcim látkam . To zahŕňa opakované poškodenie pľúc až do okamihu, keď sa systém opravy stane neúčinným.
Toxické látky a zodpovedné znečisťujúce látky sú:

Prášok kremičitý . Viac informácií o tejto téme sa odporúča konzultovať s článkom venovaným silikóze .
Azbestové vlákna (alebo azbest ). Dlhší kontakt s azbestom môže spôsobiť vznik všeobecne smrteľného chorobného stavu nazývaného azbestóza .
Pšeničný prášok . Poľnohospodári sú veľmi vystavení.
Trus niektorých zvierat, najmä vtákov .

Rádioterapia, vykonávaná počas liečby pľúcneho nádoru (karcinómu pľúc) alebo rakoviny prsníka (rakovina prsníka). Výskyt jazvového tkaniva môže nastať aj po mnohých mesiacoch, ak nie rokoch, od ukončenia rádioterapie. Závažnosť lézií (teda rozsah tkaniva jaziev) závisí od:

Trvanie rádioterapie . Čím dlhšie to bolo, tým je pravdepodobnejšie, že následky budú vážne.
Množstvo prijatého žiarenia . Niektoré rádioterapie môžu byť veľmi krátke, ale veľmi intenzívne z hľadiska rádioaktívneho náboja.
Ak sa spolu s rádioterapiou uskutočnila aj chemoterapia.
Preexistencia iných pľúcnych problémov .

Užívanie určitých liekov . Medzi inkriminované lieky patria:

Niektoré chemoterapeutiká . Používa sa na liečbu nádorov (Poznámka: postihujú rýchlo rastúce bunky, ako sú nádory), môže spôsobiť početné poškodenie pľúc. Z tohto hľadiska sú najnebezpečnejšími chemoterapeutmi metotrexát a cyklofosfamid.
Niektoré antiarytmiká . Medzi liečivami používanými na liečenie srdcových arytmií sa ukázalo, že amiodarón a propranolol sú škodlivé pre zdravie pľúcneho intersticiálneho priestoru.
Niektoré antibiotiká . Medzi liekmi na liečenie bakteriálnych infekcií patria tie, ktoré sú spojené s intersticiálnym ochorením: nitrofurantoín, bleomycín a sulfasalazín (alebo salazosulfapiridín).

Prítomnosť autoimunitného ochorenia . Ľudia s autoimunitným ochorením majú imunitný systém, ktorý funguje nesprávne, napáda a poškodzuje (v niektorých prípadoch dokonca hlboko) zdravé tkanivá a orgány. Medzi autoimunitné ochorenia spojené s intersticiálnym ochorením patria:

Systémový lupus erythematosus
Reumatoidná artritída
sarkoidóza
sklerodermia

Niektoré vírusové, bakteriálne alebo plesňové infekcie . Po objavení sa tuberkulózy, atypickej pneumónie (alebo mykoplazmatickej pneumónie), pneumónie pneumocystis jirovecii, chlamýdie (indukovanej Chlamydia trachomatis ) alebo respiračnej syncytiálnej infekcie sa môže vyskytnúť zmena pľúcnej intersticiácie.
Lekári definujú infekčné ochorenie, ktoré spôsobuje intersticiálne ochorenie, s termínom intersticiálna pneumónia .

IDIOPATICKÉ INTERSTIÓNY

Existuje mnoho prípadov intersticiálneho ochorenia, pre ktoré nie je možné určiť presnú príčinu.

V týchto situáciách sa hovorí aj o idiopatickom intersticiálnom ochorení alebo idiopatickom pľúcnom intersticiálnom ochorení .

V medicíne, termín idiopatický, spojený s názvom patológie, naznačuje, že tento vznikol z neznámych alebo neidentifikovateľných dôvodov.

Zoznam idiopatických intersticiálnych ochorení zahŕňa:

Idiopatická pľúcna fibróza
Hamman-Rich syndróm
Syndróm antisyntézy.

RIZIKOVÉ FAKTORY

Analýza mnohých klinických prípadov umožnila lekárom vytvoriť zoznam možných rizikových faktorov pre intersticiálne ochorenia.

K tomuto zoznamu zvýhodnených faktorov patria:

Dospelosť. Dospelí od stredného veku trpia najviac intersticiálnym ochorením, aj keď je potrebné zdôrazniť, že u detí sa môže vyvinúť aj intersticiálne ochorenie pľúc.
Pracovné činnosti, pri ktorých je nevyhnutné vystavenie sa toxickým látkam a znečisťujúcim látkam, ktoré môžu poškodiť intersticiáciu pľúc. Baníci, poľnohospodári, stavebníci, hrnčiari atď. Sú ohrození.
Cigaretový dym. Výskumníci zistili, že intersticiálne ochorenia sú veľmi časté v populácii fajčiarov, preto sa domnievajú, že medzi fajčením cigariet a intersticiálnym pľúcnym ochorením môže existovať prepojenie (ešte nie je vedecky dokázané).
Predchádzajúce terapie rádioterapiou a / alebo chemoterapiou z vyššie uvedených dôvodov.
Oxygenoterapia. Ak sa dlhodobo a v nesprávnych dávkach zdá, uprednostňuje niektoré pľúcne ochorenia, vrátane intersticiálnych ochorení.
Gastroezofageálna refluxná choroba. Výskumníci zistili, že u ľudí s chronickým refluxom kyseliny je pravdepodobnejšie, že sa u nich vyvinie intersticiálne ochorenie.

Symptómy a komplikácie

Najčastejším príznakom intersticiálnych ochorení je dýchavičnosť (alebo dýchavičnosť ).

Všeobecne platí, že táto porucha sa zhoršuje s časom: od miernej až po skorú, stáva sa veľmi zrejmé a obmedzujúce pre pacienta, v pokročilom štádiu.

Ďalším pomerne častým klinickým prejavom (ale stále menej ako dyspnoe) je suchý kašeľ ( suchý kašeľ ).

DOČASNÉ ROZHRANIA A CHRONICKÉ ZÁUJMY

Vo väčšine prípadov sú intersticiálne ochorenia chronickými a ireverzibilnými ochoreniami, pretože sú udržované permanentnou zmenou pľúcneho interstícia.

Zriedkavo však môžu byť aj dočasnými stavmi, pri ktorých je intersticiálne poškodenie mierne a potenciálne reverzibilné (ak je správne liečené).

Typicky chronické a ireverzibilné intersticiálne ochorenia sú tie, ktoré vznikajú v dôsledku dlhého vystavenia toxickým / znečisťujúcim látkam alebo tým, ktoré sa objavujú v súvislosti s autoimunitnými ochoreniami; zatiaľ čo intersticiálne ochorenia majú vo všeobecnosti dočasný charakter, sú spôsobené infekčným vírusovým, bakteriálnym alebo plesňovým ochorením (tzv. intersticiálna pneumónia).

Z hľadiska symptomatológie sa prechodné intersticiálne ochorenia líšia od chronických ochorení z dôvodu rýchlosti, s akou sa symptómy objavujú: ak v druhom prípade trvá dušnosť niekoľko mesiacov alebo rokov, kým sa stanú stále výraznejšími, v prvom sa môže objaviť v priebehu niekoľkých hodín alebo dní.

KEDY SA ODKAZUJÚ NA DOKTORA

V prvých respiračných problémoch by si ľudia, ktorí si uvedomujú, že patria do kategórie ohrozenej intersticiálnym ochorením, mali okamžite kontaktovať svojho lekára, aby sa situácia prehĺbila.

Pokiaľ ide o chronické a nezvratné ochorenia, ako je to pri väčšine intersticiálnych ochorení, je potrebné pripomenúť, že čím skôr budú identifikované, tým menší bude ich negatívny vplyv na zdravie.

Naopak, neskorá diagnóza môže byť príčinou mnohých komplikácií.

KOMPLIKÁCIE

Dlhodobá situácia pľúcneho intersticiálneho ochorenia môže viesť k nástupu závažných komplikácií, ako je pľúcna hypertenzia, pľúcne srdce a zlyhanie dýchania.

Prehlbovanie komplikácií

Pľúcna hypertenzia je patologický stav, pri ktorom dochádza k predĺženému zvýšeniu krvného tlaku v pľúcnych artériách (tj arteriálnych cievach, ktoré nesú kyslík chudobnú krv do pľúc) a pravej dutiny srdca.

V prítomnosti intersticiálneho ochorenia závisí zvýšenie tlaku od kompresie, ktorú jazvové tkanivo pôsobí na alveoly a na malé alveolárne cievy (alebo alveolárne kapiláry). Pľúcna hypertenzia je veľmi vážny problém, ktorý sa časom zhoršuje a môže viesť k smrti.

Pľúcne srdce je veľmi závažné ochorenie srdca, vyvolané pľúcnou hypertenziou a vyznačuje sa morfologickou zmenou (zväčšenie a niekedy aj zhrubnutie jeho stien) pravej srdcovej komory (pozn. Pravá komora je kontraktilná dutina srdca). ktorý pumpuje krv do tepien smerujúcich do pľúc alebo do pľúcnych tepien). Pľúcny nástup srdca všeobecne vedie k zhoršeniu dyspnoe.

Napokon, respiračná insuficiencia je závažným chorobným stavom, pri ktorom sa pozorujú výrazné nedostatky dychu a veľmi slabá okysličovanie krvi (hypoxémia). Zvyčajne predstavuje poslednú fázu intersticiálnych ochorení.

diagnóza

Diagnostický postup na identifikáciu intersticiálneho ochorenia si vyžaduje spravodlivý počet vyšetrení a testov.

Zvyčajne začína dôkladným fyzickým vyšetrením a pokračuje diagnostickými zobrazovacími testami a ďalšími vyšetreniami na stanovenie funkcie pľúc; preto uzatvára pľúcnu biopsiu, čo je trochu invazívna, ale zároveň veľmi spoľahlivá a presná vo svojich výsledkoch.

CIEĽ SKÚŠKY. \ T

Počas fyzického vyšetrenia lekár navštívi pacienta s príznakmi opísanými týmto pacientom a auscultating hrudníka so stetoskopom.

DIAGNOSTIKA PRE OBRÁZKY

V prípade podozrenia na intersticiálne ochorenie sa zvyčajne plánujú diagnostické zobrazovacie testy: rádiografia hrudníka ( RX-hrudník ), CT vyšetrenie (alebo počítačová axiálna tomografia ) a echokardiogram .

RX-thorax a CT používajú ionizujúce žiarenie na hlásenie, na doske, hlavných anatomických štruktúr hrudníka (srdce, pľúca, atď.). Medzi týmito dvoma, TAC poskytuje obrazy vynikajúcej kvality; na druhej strane však vystavuje pacienta vyššej dávke škodlivého žiarenia.

Echokardiogram je ultrazvukové vyšetrenie, ktoré ukazuje srdce a umožňuje analyzovať jeho zdravotný stav. Lekári ich používajú, keď sa obávajú, že bol známy stav známy ako pľúcne srdce.

SKÚŠKA HODNOTENIA FUNKČNOSTI? pľúcne

Testy na hodnotenie pľúcnej funkcie sú: spirometria, oximetria a záťažový test.

Rýchla, praktická a bezbolestná spirometria meria inspiračnú a exspiračnú kapacitu pľúc; okrem toho poskytuje informácie týkajúce sa priechodnosti (alebo otvorenia) pľúcnych dýchacích ciest.

Oximetria je meranie saturácie kyslíka v krvi. Ako jednoduchý a okamžitý ako spirometria, pre jeho vykonanie potrebujete nástroj nazývaný oxymeter, ktorý sa aplikuje na prst alebo na jeden z dvoch ušných lalokov.

Nakoniec, záťažový test spočíva v zaznamenávaní toho, ako sa mení rytmus srdca, krvný tlak a dýchanie pacienta, zatiaľ čo druhý z nich vykonáva viac alebo menej intenzívnu fyzickú aktivitu.

PULMONARY BIOPSY

Pľúcna biopsia pozostáva z odberu a analýzy malej vzorky pľúcneho tkaniva v laboratóriu poskytnutej pacientom.

Odstúpenie je možné vykonať prostredníctvom:

Bronchoskopia . Zahŕňa použitie nástroja nazývaného bronchoskop; niekedy môže byť odobratá vzorka nedostatočná veľkosť na vhodnú analýzu.
Bronchoalveolárny výplach . Predpokladá aj použitie bronchoskopu, ale s mierne odlišnými spôsobmi. Odobratá vzorka by mohla mať nedostatočnú veľkosť.
Chirurgia . Ide o krvavú a invazívnu procedúru, ale z hľadiska výsledkov je to diagnostická metóda, ktorá zaručuje najväčší počet užitočných informácií.

liečba

Možnosti liečby závisia od formy intersticiálneho ochorenia.

Zatiaľ čo dočasné intersticiálne ochorenia (ako napr. Intersticiálna pneumónia) sú liečiteľné a reverzibilné, chronické intersticiálne ochorenia sú stavy, z ktorých nie je možné liečiť sa a ktoré majú často tendenciu postupne sa zhoršovať.

Preto, ak v prvom prípade existujú liečby, ktoré umožnia hojenie pľúcneho intersticiálneho systému, v súčasnosti existujú len tie terapie, ktoré v súčasnosti existujú, sú symptomatickými (NB: symptomatické znamená, že zlepšujú symptomatológiu a niekedy tiež spomaľujú progresiu ochorenia). ).

Navyše, predtým sa konštatovalo, že pri chronických a ireverzibilných intersticiálnych ochoreniach je zmena pľúcnej intersticiácie trvalá.

Pokiaľ ide o skutočné terapie, pokiaľ ide o dočasné intersticiálne ochorenia, existujú ad hoc drogy, ktoré bojujú s príčinou a riešia problém; pokiaľ ide o chronické a nezvratné intersticiálne ochorenia, existuje možnosť použitia liekov, kyslíkovej terapie, respiračných rehabilitačných sedení av extrémnych prípadoch aj chirurgického zákroku.

DROGY PRE DOČASNÉ INTERSTIZÁTY

Keďže najbežnejšími dočasnými intersticiálnymi ochoreniami sú intersticiálne pneumónie, v tejto podkapitole sa budeme zaoberať výhradne terapiami poskytnutými za týchto okolností.

Ak je príčinou ochorenia baktéria, lekári musia používať antibiotiká, v tomto prípade azitromycín a levofloxacín.

Ak je príčinou plesňová infekcia, liečba spočíva v podávaní antifungálneho liečiva na báze trimetoprimu a sulfametoxazolu.

Nakoniec, ak je spúšťacím faktorom vírusová infekcia, očakáva sa aktívny dohľad nad infekciou, čakajúc na spontánne uzdravenie .

FARMAKOLOGICKÁ TERAPIA PRE CHRONICKÝ PREKLAD

Medzi rôznymi doteraz testovanými liekmi v prítomnosti chronického intersticiálneho ochorenia sú jedinými, ktoré sa ukázali ako účinné pri zlepšovaní symptómov, kortikosteroidy a imunosupresíva .

Kortikosteroidy sú silné protizápalové lieky, ktoré pri dlhodobom užívaní a pri vysokých dávkach môžu viesť k závažným vedľajším účinkom (osteoporóza, cukrovka, šedý zákal, obezita atď.).

Imunosupresíva sú na druhej strane obzvlášť indikované v prípade autoimunitných ochorení, pretože znižujú silu imunitnej ochrany (teda aj poškodenia, ktoré spôsobujú zdravým tkanivám). Zníženie imunitného systému však podporuje vznik infekcií.

Lieky podávané v prípade chronického a ireverzibilného intersticiálneho ochorenia

kortikosteroidy

prednizón

imunosupresíva

Methotrexate

cyklofosfamid

azatioprin

penicilamín

cyklosporín

Vzhľadom na ich vedľajšie účinky sa kortikosteroidy a imunosupresíva spravidla podávajú len v skorom štádiu alebo počas krátkej doby.

oxygenoterapia

Kyslíková terapia spočíva v podávaní kyslíka pomocou špeciálnych nástrojov (niektoré tiež prenosné). Používa sa vtedy, keď je potrebné zvýšiť množstvo kyslíka v krvi.

Vďaka kyslíkovej terapii:

Dýchanie je ľahšie;
Možnosť hypoxémie (nízke hladiny kyslíka v krvi) sa znižuje;
Krvný tlak v pravej časti srdca sa znižuje. To zabraňuje niektorým komplikáciám, ako je pľúcna hypertenzia a pľúcne srdce;
Zlepšuje spánok v noci, a tým aj kvalitu života.

Nanešťastie, kyslíková terapia nezastavuje tvorbu jazvového tkaniva namiesto pľúcneho interstícia.

REHABILITÁCIA VO VZDELÁVANÍ

Respiračná rehabilitácia zahŕňa sériu rôznych motorických cvičení (rotopedy, schodiská, prechádzky rôznej intenzity atď.), Aby sa zvýšila tolerancia k úsiliu a znížila sa závažnosť dušnosti.

Rovnako ako kyslíková terapia, znižuje príznaky, ale nezastavuje progresiu chronického intersticiálneho ochorenia.

ORDINÁCIE

Chirurgická liečba, ktorú môžu lekári použiť v prípade závažného intersticiálneho ochorenia, je transplantácia pľúc .

Tento postup spočíva v nahradení chorého pľúc (alebo najhoršieho) iným zdravým, pochádzajúcim z kompatibilného darcu.

Vzhľadom na invazívnosť je to terapeutické riešenie, ktoré lekári používajú len v extrémnych prípadoch, to znamená, keď všetky ostatné terapie nemajú žiadny účinok.

Ako každý transplantát, aj možnosť odmietnutia „nového“ orgánu je konkrétna.

NIEKTORÉ PORADENSTVO NA ŽIVOTNOM PROSTREDÍ

U pacientov s pľúcnym intersticiálnym ochorením lekári odporúčajú:

Prestaňte fajčiť.
Vyhnite sa pasívnemu fajčeniu.
Obráťte sa na dietológa a požiadajte o zdravú výživu prispôsobenú ich zdravotným potrebám.
Očkujte proti chrípke a pneumónii, pretože sú to dve infekcie, ktoré môžu zhoršiť symptómy.