všeobecnosť
Pagetova choroba bradavky, známa tiež ako Pagetova choroba prsníka, je zriedkavá forma rakoviny prsníka.
Pagetova choroba prsníka sa vyskytuje častejšie u ľudí starších ako 50 rokov a postihuje 1-2 zo 100 žien s rakovinou prsníka. Choroba môže byť najprv zle diagnostikovaná, pretože na začiatku sú príznaky podobné tým, ktoré sú spôsobené niektorými benígnymi stavmi kože. Pagetova choroba bradavky je často spojená s inými formami rakoviny prsníka a zvyčajne sa lieči rovnakým spôsobom, takže chirurgia je pravdepodobne potrebná. Vyhliadky pacientov trpiacich Pagetovou chorobou bradavky závisia od rôznych faktorov, vrátane prítomnosti alebo neprítomnosti invazívneho karcinómu prsníka a možného rozšírenia do blízkych lymfatických uzlín. Ak je Pagetova choroba zistená a liečená v jej skorých štádiách, existuje veľká šanca na zotavenie.
Pozri: Fotografická bradavka Pagetu bradavky
príznaky
Ak sa chcete dozvedieť viac: Symptómy Pagetova choroba bradavky
Pagetova choroba postihuje kožu bradavky a môže sa rozšíriť na dvorček (vysoko pigmentovaná oblasť okolo bradavky) alebo na iné oblasti prsníka. Klinické príznaky zvyčajne zahŕňajú len jeden prsník.
Symptómy Pagetovej choroby bradavky sa ľahko zamieňajú s podráždením kože (dermatitídou alebo ekzémom) alebo inými benígnymi stavmi kože (nerakovinovými).
Možné príznaky a symptómy Pagetovej choroby prsníka zahŕňajú:
- Suchá, podráždená alebo šupinatá koža so symptómami, ktoré sa často podobajú na príznaky ekzému na bradavke, na prsiach alebo oboch;
- Začervenanie, svrbenie, brnenie alebo pocit pálenia;
- Sekréty bradaviek farby slamy (lymfatická alebo hnisavá exsudácia z bradavky)
- Inverzia alebo sklon bradavky;
- Hrudník hrudníka.
Kožné zmeny, ktoré zahŕňajú bradavku, sa môžu začať a riešiť v krátkom čase alebo reagovať na lokálnu liečbu, takže sa zdá, že koža je na uzde. V priemere sa u pacienta môžu vyskytnúť príznaky a príznaky obmedzené na povrchový vzhľad na 6-8 mesiacov predtým, ako sa vytvorí správna diagnóza. V skutočnosti, vzhľad týchto zápalových kožných zmien naznačuje veľmi závažný základný stav. Na zvýraznenie pravdepodobnej lézie spojenej s Pagetovou chorobou môže byť užitočné pri pravidelnom vyšetrení prsníka pravidelne kontrolovať bradavku a dvorku oboch prsníkov. Ak je cítiť hrudku alebo zmenu vzhľadu alebo tvaru prsníka, alebo ak sa objaví svrbenie a podráždenie, ktoré trvá dlhšie ako jeden mesiac, odporúča sa poradiť s lekárom. Čím skôr sa diagnostikuje rakovinová lézia, tým väčšia je šanca na úspešné liečenie ochorenia.
príčiny
Pagetova choroba je zvyčajne príznakom rakoviny prsníka, ktorá vzniká v tkanive za bradavkou (duktálny karcinóm in situ) alebo v iných častiach prsníka (invazívny karcinóm). V približne polovici všetkých prípadov Pagetovej choroby sa v prsníku nachádza uzlík. Presná príčina tohto stavu však ešte nebola pochopená.
Najviac akceptovaná teória je, že rakovinové bunky pochádzajú z rakoviny prsníka a migrujú cez galaktoforové kanály, ktoré zasahujú do okolitého prsného tkaniva, vrátane bradavky a dvorca. To by vysvetľovalo, prečo je Pagetova choroba prsníka a duktálneho karcinómu prsníka v rovnakom prsníku takmer vždy spojená.
Druhá teória je, že bunky v bradavke a v dvorci sa stávajú rakovinovými nezávisle. To by vysvetľovalo, prečo sa u niektorých pacientov vyvinul malígny stav bez toho, aby mal nádor v rovnakom prsníku. Okrem toho je možné, že Pagetova choroba bradavky a nádory v rovnakom prsníku sa môžu vyvinúť v dôsledku výsledkov dvoch odlišných neoplastických procesov.
Rizikové faktory, ktoré ovplyvňujú pravdepodobnosť vzniku bradavkovej Pagetovej choroby, sú rovnaké ako tie, ktoré predisponujú k vývoju iných typov rakoviny prsníka.
diagnóza
Biopsia bradaviek umožňuje lekárom správne diagnostikovať Pagetovu chorobu. Toto vyšetrenie pozostáva zo zoškrabania povrchových kožných buniek alebo odstránenia malej vzorky tkaniva pre mikroskopickú analýzu. Patológ skúma zozbierané bunky alebo tkanivá pod mikroskopom a hľadá konkrétne malígne bunky, tiež známe ako Pagetove bunky . Tieto môžu byť nájdené ako jednotlivé bunky alebo malé zhluky nádorových klonov v epiderme bradavky a dvorca a predstavujú oznamovací znak patológie.
Väčšina ľudí s Pagetovou chorobou má tiež jeden alebo viac druhov rakoviny v rovnakom prsníku. Okrem biopsie bradaviek musí lekár vykonať klinické vyšetrenie prsníka na fyzickú kontrolu neobvyklých oblastí. Počas tohto vyšetrenia lekár kontroluje vzhľad pokožky okolo bradaviek a možnú prítomnosť uzlín, oblastí zhrubnutia alebo iných zmien: 50% ľudí s Pagetovou chorobou bradavky má hrudku, ktorú možno zistiť počas klinického vyšetrenia prsníka.
Lekár môže nariadiť ďalšie vyšetrenia na potvrdenie diagnózy, ako napríklad:
- Mamografia : je to röntgenové vyšetrenie tkaniva prsníka, ktoré môže indikovať, či zmeny bradaviek súvisia s rakovinou prsníka. Ak výsledky mamografie na oboch prsiach neodhalia známky rakoviny, lekár môže vykonať ultrazvukové vyšetrenie alebo vyšetrenie magnetickou rezonanciou, aby zistil nádory, ktoré sa nedajú zistiť mamografiou.
- MRI : často sa používa na stanovenie rozsahu rakoviny prsníka. Výsledky môžu pomôcť určiť, ktorý chirurgický zákrok sa má vykonať.
- Biopsia sentinelových lymfatických uzlín : v prípade invazívneho karcinómu prsníka musia byť sentinelové lymfatické uzliny vyšetrené pod ramenom (axilárne lymfatické uzliny), prvé, ktoré sa metastázujú v prítomnosti zhubných nádorov. Počas zákroku chirurg identifikuje lymfatické uzliny a odstráni ju, aby zistil, či sa rakovinové bunky rozšírili do tejto oblasti.
Pagetova choroba bradaviek môže byť najprv "zle diagnostikovaná", pretože ochorenie je zriedkavé a príznaky môžu naznačovať benígny stav kože. Pacienti často prejavujú symptómy niekoľko mesiacov predtým, ako je stav správne diagnostikovaný.
liečba
Po mnoho rokov, mastektómia - s alebo bez odstránenia axilárnych lymfatických uzlín na rovnakej strane hrudníka (postup známy ako lymfadenektómia ) - bola považovaná za štandardný chirurgický prístup pri Pagetovej bradavkovej chorobe. Tento typ zásahu je opodstatnený skutočnosťou, že v mnohých prípadoch, spolu s chorobou pagetu, je v tom istom prsníku aj nádor, ktorý by mohol byť umiestnený niekoľko centimetrov od bradavky a dvorca.
Následne štúdie ukázali, že chirurgický zákrok na ochranu prsníka, ktorý zahŕňa odstránenie bradavky, dvorca a časti prsníka postihnutého rakovinou, po ktorom nasleduje rádioterapia, je bezpečnou voľbou pre pacientov, ktorí nemajú hmatný uzol. v prsníku a ktorých mamogramy neodhalili nádor.
Ľudia s Pagetovou chorobou bradavky, ktorí majú rakovinu prsníka a podstúpili mastektómiu, by mali podstúpiť biopsiu sentinelovej uzliny, aby sa zistilo, či sa rakovina rozšírila do axilárnych lymfatických uzlín. Ak sú nádorové bunky v sentinelovej uzline, môže byť potrebný rozsiahlejší chirurgický zákrok. V závislosti od štádia vývoja a ďalších charakteristík rakoviny prsníka sa môže tiež odporučiť adjuvantná liečba, ktorá pozostáva z chemoterapie, rádioterapie a / alebo hormonálnej liečby .
Ak sa chcete dozvedieť viac: Lieky na liečbu Pagetovej choroby bradavky »
Prognóza ľudí s Pagetovou chorobou bradaviek závisí od rôznych faktorov. Prítomnosť invazívneho karcinómu v postihnutom prsníku a šírenie rakoviny do susedných lymfatických uzlín sú spojené so zníženým prežitím.
Adjuvantná terapia. Po chirurgickom zákroku Vám lekár môže odporučiť ďalšiu liečbu (adjuvantná liečba) chemoterapeutikami, rádioterapiou alebo hormonálnou terapiou, aby sa zabránilo opätovnému výskytu rakoviny prsníka a aby sa zničili všetky zostávajúce rakovinové bunky. Špecifická liečba závisí od stupňa Pagetovej choroby bradavky a od pozitívnych alebo iných testov nádorov na niektoré charakteristiky, ako je prítomnosť postihnutia lymfatických uzlín alebo expresia receptorov estrogénu a progesterónu alebo proteínu HER2 v rakovinových bunkách.
