definícia
Primárna biliárna cirhóza je chronické autoimunitné ochorenie pečene charakterizované progresívnou deštrukciou žlčových ciest, ktoré prebiehajú v pečeni.
Poškodenie intrahepatických žlčových ciest vedie k zníženej tvorbe a vylučovaniu žlče (cholestáza). Postupom času, pretože zápal kanálikov sa rozširuje do pečene, čo spôsobuje jeho hojenie (fibróza) a trvalé poškodenie, cirhózu a zlyhanie pečene.
Spúšťacia udalosť, ktorá indukuje imunologický záchvat T lymfocytov na žlčovom trakte, nie je známa, hoci je pravdepodobne vyvolaná infekčným alebo toxickým činidlom a je podporovaná genetickými faktormi. Všeobecná biliárna cirhóza je všeobecne spojená s inými autoimunitnými ochoreniami, ako je reumatoidná artritída, Sjögrenov syndróm a autoimunitná tyreoiditída.
Najčastejšie príznaky a príznaky *
- ascites
- asténia
- Zvýšené transaminázy
- Sucho v ústach
- Obličky
- Opuchnuté členky
- Colaluria
- hnačka
- Žltá hnačka
- Paličky paličky
- Bolesť v hornej časti brucha
- Jasne
- hypercholesterolémia
- Portálna hypertenzia
- žltačka
- Žltý jazyk
- osteoporóza
- svrbenie
- Suchosť očí
- splenomegália
- steatorrhea
- xanthelasma
- xantomy
Ďalšie indikácie
V počiatočných štádiách ochorenia nemá približne polovica pacientov žiadne príznaky; zvyšná časť sa sťažuje namiesto svrbenia, únavy, sucho v ústach a spojivky. Medzi ďalšie počiatočné prejavy patrí bolesť v pravom hornom brušnom kvadrante, zvýšený objem pečene, splenomegália a žltačka (so žltnutím kože a skléry, biela časť oka).
Ako choroba postupuje, objavujú sa hnačka a mastná stolica v dôsledku zníženej produkcie žlče, ktorá znižuje absorpciu tuku. Tiež biliárna eliminácia cholesterolu podlieha zmenám, preto nasleduje zvýšenie hladín v obehu. Z tohto dôvodu dochádza k ukladaniu lipidov v koži, najmä okolo očných viečok (xantelasmas).
Nakoniec, v najpokročilejšom štádiu primárnej biliárnej cirhózy sa objavujú komplikácie stagnácie žlče (vrátane malabsorpcie lipidov, podvýživy a osteoporózy) a cirhózy pečene (portálna hypertenzia, ascites, varixy pažeráka atď.).
V prítomnosti primárnej biliárnej cirhózy, laboratórne testy odhalili abnormality biochemického profilu pečene a charakteristicky prítomnosť anti-mitochondriálnych protilátok v sére. Cholangiografia a biopsia pečene sú potrebné pre diagnostické potvrdenie a staging.
Liečba sa zameriava na spomalenie vývoja ochorenia a zahŕňa použitie kyseliny ursodeoxycholovej. U pacientov so zlyhaním pečene je možné zvážiť transplantáciu pečene.
