všeobecnosť
Akustický neuróm je benígnou formou nádoru mozgu. Životy tých, ktorí sú nositeľmi tejto choroby, preto nie sú ohrozené, ale symptómy (predovšetkým strata sluchu a nedostatok rovnováhy), najmä ak sú závažné, ovplyvňujú väčšinu denných činností. Vo väčšine prípadov zostávajú príčiny spúšťania neznáme.
Diagnóza nie je jednoduchá, pretože okrem presnej neurologickej kontroly si vyžaduje aj značnú intuíciu zo strany lekára.
Výber najvhodnejšej terapie sa uskutočňuje na základe rôznych hodnotení, ktoré sa týkajú tak vlastností nádoru, ako aj vlastností pacienta.
Obrázok: akustický neuróm alebo vestibulárny Schwannom. Je vidieť, že nádor rastie na úrovni vestibulokochleárneho kraniálneho nervu, ale aj v blízkosti jedného tváre. Z webu: //baptisthealth.net/
Čo je nádor na mozgu
Mozgový nádor je množstvo buniek, ktoré sa tvoria a expandujú úplne anomálnym spôsobom v mozgu v dôsledku genetickej mutácie .
V závislosti na charakteristikách, s ktorými sa nádor mozgu môže definovať rôznymi spôsobmi:
- Benígne alebo malígne . Nádory mozgu charakterizované pomalým rastom abnormálnej bunkovej hmoty sa považujú za benígne. Nádorové nádory mozgu s rýchlym rastom sa namiesto toho považujú za malígne.
- Primárne alebo sekundárne . Primárne mozgové nádory sú tie, ktoré pochádzajú priamo z mozgu alebo z jeho častí (napríklad meningy alebo hypofýzy). Sekundárne mozgové nádory sú na druhej strane výsledkom procesu metastáz, v ktorom sa bunky novotvaru, ktoré vznikli inde (napríklad v pľúcach), pohybovali a napadli mozog a ™.
Okrem toho existuje tretie, všeobecnejšie, klasifikačné kritérium, ktoré rozlišuje mozgové nádory v závislosti od stupňa závažnosti . Stupne sú štyri, od I do IV: v prvých dvoch (I a II) sú pomaly rastúce neoplazmy lokalizované v presnej zóne; nádory v rýchlom a expanzívnom raste sú zahrnuté v III a IV. Nie je však vylúčené, že sa nádor I alebo II stupňa nádorového ochorenia vyvíja a stáva sa stupňom III alebo IV.
Čo je akustický neuróm?
Akustický neuróm - známy tiež ako vestibulárny Schwannoma - je benígny mozgový nádor, ktorý postihuje Schwannove bunky (teda druhé meno) kraniálneho nervu VIII (alebo vestibulokochleárneho nervu ).
ČO SÚ SCHWANN CELLS?
Schwannove bunky sú konkrétne bunky, ktoré viackrát obklopujú predĺženia neurónov (axónov) a produkujú myelín, izolačnú látku, ktorá zvyšuje rýchlosť vedenia nervového signálu. Ak chcete získať predstavu o tom, čo je Schwannova bunka, pomyslite si, že balenie mierne napuchnutého balóna (Schwannovej bunky) okolo ceruzky (axónu neurónu) je mnohokrát.
Schwannove bunky sú gliové bunky a sú súčasťou periférneho nervového systému . Vo všeobecnosti sú glia bunky zodpovedné za poskytnutie podpory a stability neurónom.
VIII. \ T
Kraniálne nervy sú dvanásť a sú identifikované rímskymi číslicami, od I po XII.
VIII, tzv. Vestibulokochleárny nerv, je senzorický nerv, ktorý kontroluje sluch a rovnováhu. Vzniká v oblasti mozgu, ktorá sa nazýva encefalický kmeň a podobne ako všetky mozgové nervy, je tvorená zväzkom niekoľkých neurónov, ktorých rozšírenie Schwannove bunky zabalili v mnohých bodoch.
epidemiológia
Všeobecne sú nádory mozgu pomerne zriedkavé. Podľa anglických štatistík zasiahne akustický neuróm ročne približne 13 ľudí na milión obyvateľov; častejšie sa vyskytuje u žien (dôvod ešte nebol objasnený) a medzi osobami vo veku 40 a viac rokov; je to skôr zriedkavé u detí a mladých ľudí.
Hoci vo väčšine prípadov nie je možné zistiť presnú príčinu, 5 prípadov zo 100 je viazaných na konkrétny vrodený stav, známy ako neurofibromatóza typu 2 .
príčiny
S výnimkou jedincov, ktorí trpia neurofibromatózou typu 2, neboli vo všetkých ostatných prípadoch presne objasnené presné príčiny pôvodu, ktoré spôsobujú akustický neuróm.
Vedci sa však, že ide o formu nádoru mozgu, domnievajú, že pri pôvode existuje genetická mutácia Schwannových buniek lebečného nervu ™ VIII.
Čo je táto mutácia je stále v štúdii.
TYP 2 NEUROFYBROMATÓZA
Neurofibromatóza typu 2 je benígny nádor postihujúci nervový systém, najmä lebečné a miechové nervy. Je spôsobená mutáciou génu NF2 (chromozóm 22, produkovaný proteín: merlina alebo schwannomina), ktorý môžu byť prenášané rodičmi alebo spontánne vznikajú po vytvorení embrya.
Symptómy neurofibromatózy typu 2 pozostávajú z bilaterálnych akustických problémov, katarakty, kožných plakov, periférnych neuropatií, meningiómov a ependymómov.
Symptómy a komplikácie
Ak sa chcete dozvedieť viac: Symptómy Neurinóm akustiky
Symptómy, ktoré charakterizujú akustický neuróm, sa objavujú postupne, pretože hmotnosť nádorových buniek rastie pomaly a diskontinuálne. V skutočnosti je rýchlosť rastu nádoru 1 až 2 mm ročne. To všetko jednoznačne komplikuje diagnózu, ktorá sa v mnohých prípadoch nedá ľahko stanoviť.
Hlavnými príznakmi akustického neurómu sú akustické a vyvážené problémy ; sekundárne, oveľa zriedkavejšie ako tie predchádzajúce, sú:
- bolesti hlavy
- Necitlivosť, brnenie a / alebo bolesť na jednej strane tváre
- Zrakové problémy (rozmazané videnie)
- Strata koordinácie svalov na jednej strane tela (ataxia)
- Ťažkosti pri prehĺtaní a zmeny tónu hlasu
Pozn .: pomalá rýchlosť rastu charakterizuje väčšinu prípadov akustického neurómu; môžu sa však vyskytnúť prípady, keď sa nádor rýchlejšie rozťahuje.
PROBLÉMY S AKUSTICKÝMI A BALANCE
Rast nádoru, na úrovni Schwannových buniek lebečného nervu ™ VIII, ohrozuje kontrolu sluchových a rovnovážnych funkcií. To vysvetľuje, prečo jedinci trpiaci akustickým neurómom trpia stratou sluchu, tinnitom a závratom .
Akustické problémy sa takmer vždy pociťujú len na jednej strane (ten, ktorý je ovplyvnený postihnutým nervom), ale môžu sa vyskytnúť na oboch stranách, ak je na začiatku novotvaru neurofibromatóza typu 2.
KOMPLIKÁCIE
Hlavnou komplikáciou akustického neurómu je skutočnosť, že ak sa zanedbáva, môže sa stále viac rozširovať, až do bodu radikálneho ovplyvňovania každodenného života: strata sluchu, závraty, tinitus atď. sťažiť akúkoľvek dennú činnosť (predovšetkým sociálnu interakciu a prácu).
Druhá komplikácia sa na druhej strane týka možnosti, že sa zistí veľmi vážny stav, známy ako hydrocefalus . V týchto situáciách, ak liečba nie je včasná, existuje reálne riziko, že mozog utrpí nenapraviteľné škody.
diagnóza
Obrázok: nukleárna magnetická rezonancia akustického neurómu (biela šípka). Z webu: www.bimjonline.com
Keďže symptómy sa javia pomaly a podobajú sa symptómom iných patológií (ako napríklad Ménièrov syndróm), nie je ľahké identifikovať akustický neuróm.
Aby sa urobila správna diagnóza, sú potrebné nielen neurologické kontroly, ale aj značná intuícia zo strany lekára, ktorý musí zvážiť hypotézu na základe znakov a symptómov hlásených pacientom.
Neskorá diagnóza umožňuje expanziu neoplázie, hoci rýchlosť rastu nie je vysoká.
NEUROLIGICKÉ KONTROLY
Keď sa skúma akustický neuróm, neurologické kontroly sú zacielené a pozostávajú z:
- Audiometrické testy na posúdenie akustických schopností pacienta. Analyzuje, aké zvuky sú varované a ktoré nie sú vnímané.
- Nukleárna magnetická rezonancia ( NMR ) na identifikáciu umiestnenia a veľkosti nádoru. Je to možno najvhodnejší test na identifikáciu akustického neurómu, pretože je spoľahlivý a vôbec neinvazívny.
- Počítačová axiálna tomografia ( TAC ), ktorá má obraz nielen mozgu, ale aj iných vnútorných orgánov. Ak existuje akustický neuróm, je to viditeľné, je však potrebné mať na pamäti, že CT vyšetrenie využíva škodlivé ionizujúce žiarenie.
DÔLEŽITOSŤ DIAGNOSTIKY PRESNOSTI
Vymedzenie charakteristík akustického neurómu pomocou presnej diagnózy je nevyhnutné pre nastavenie najvhodnejšej terapie.
liečba
Akustický neuróm môže byť liečený rôznymi spôsobmi; pred výberom spôsobu konania musíme posúdiť veľkosť a umiestnenie nádoru, ako aj vek a zdravotný stav pacienta. V skutočnosti je postup odstraňovania pomerne chúlostivý a ak sú riziká s ním spojené väčšie, než výhody, ktoré z neho môžu byť odvodené, potom je lepšie zvoliť si alternatívnu liečbu alebo čakať na akýkoľvek vývoj.
KEDY SA MÁ OBMEDZOVAŤ NA MONITOROVANIE?
Ak je akustický neuróm malý a má veľmi pomalú rýchlosť rastu, nie je potrebné okamžité pôsobenie. Jediným protiopatrením (ak sa má definovať ako taký) prijatým v týchto prípadoch je periodické monitorovanie nádoru pomocou nukleárnej magnetickej rezonancie.
Táto voľba je ešte viac opodstatnená, ak je pacient starší alebo v bezchybnom zdravotnom stave; za takýchto okolností by zásah mohol predstavovať väčšie nebezpečenstvo ako samotný nádor.
Podľa štatistického prieskumu majú 3/4 akustických neurómov veľmi pomalý rast a sú jednoducho pod kontrolou.
PREVÁDZKA NA ODSTRAŇOVANIE VODY
Odstránenie akustického neurómu spočíva v mikrochirurgickej operácii, ktorá sa vykonáva v celkovej anestézii a po kraniotomii (tj rez a otvor lebky, v mieste, kde sa nádor nachádza).
Nádory, ktoré nie sú veľké, sa zvyčajne úplne a bez problémov eliminujú; tie, ktoré majú veľké rozmery, na druhej strane skrývajú rôzne úskalia, preto ich odstraňovanie je čiastočné a neskôr je ukončené rádiochirurgiou.
Operácia si vyžaduje hospitalizáciu aspoň týždeň; návrat do pracovného života nastáva asi po dvoch mesiacoch.
Riziká, komplikácie a preventívne opatrenia pri operácii
Hlavným rizikom počas operácie je poranenie lebečného nervu tváre (VII lebečný nerv) v susedstve vestibulokochleárneho nervu. Ak je akustický neuróm veľký, pravdepodobnosť tohto diania je veľmi vysoká: z tohto dôvodu sa chirurg v takýchto situáciách obmedzuje na čiastočné odstránenie nádoru. Zo štatistického prieskumu vyplynulo, že až 3 z 10 ľudí s veľkým neurómom trpia počas operácie poškodením nervu tváre.
Ďalšou veľkou komplikáciou operácie je strata veľkého množstva sluchu. Pacient musí byť informovaný o tejto možnosti ao možnej potrebe použitia sluchovej podpory na kompenzáciu akustického deficitu.
INTERVENCIA RÁDIOVEJ CHIRURGIE
Rádiochirurgia je špecifickým zásahom, ktorý využíva sofistikované prístroje a môže byť uvedený do praxe tak individuálne, ako aj po mikrochirurgii.
Stručne povedané, rádiochirurgia spočíva v úderoch, s veľmi intenzívnym lúčom ionizujúceho žiarenia, v oblasti obsadenej nádorom alebo v tom, čo z nej zostáva (ak už bola čiastočne odstránená).
Obrátený v lokálnej anestézii, teda s výstražným pacientom, je rádiochirurgia indikovaná najmä pre tie neurinómy, ktoré sa nachádzajú v citlivých polohách a ťažko prístupné cez operáciu.
Riziká rádiochirurgie
Rádiochirurgia môže tiež poškodiť kraniálne nervy alebo zdravé časti mozgu. Ak sa to stane, účinky sa objavia po niekoľkých týždňoch, ak nie mesiacoch, a pozostávajú z necitlivosti a paralýzy tváre (jedna zo 100 osôb) a straty sluchu (jedna tretina operácií).
AKO JE VÁŽNE POUŽITIE?
Opätovné objavenie sa akustického neurómu po operácii je zriedkavou, ale možnou udalosťou. Vyskytuje sa v 5 prípadoch na 100. Ak si chcete všimnúť možný relaps, je dobré podstúpiť pravidelné diagnostické kontroly.
prognóza
Prognóza akustického neurinómu sa líši od pacienta k pacientovi. Závisí to nielen od tých istých faktorov, ktoré ovplyvňujú terapeutickú voľbu, ale aj od skúseností zdravotníckeho tímu, na ktorý sa spolieha pri liečbe.
Faktory pozitívnej prognózy sú:
- Znížená veľkosť a pomalá rýchlosť rastu akustického neurómu: v týchto prípadoch nie je operácia prioritou.
- Dobrý zdravotný stav pacienta, ktorý mu umožňuje vydržať invazívnu operáciu, ako je odstránenie nádoru.
- Skúsenosti a príprava lekárskeho tímu, ktorý sleduje pacienta: to zaručuje výber najvhodnejšieho zásahu pre daný akustický neuróm, ako aj jeho najlepšie rozlíšenie.
