Čo je agranulocytóza
Agranulocytóza je akútny patologický stav, ktorý spôsobuje závažné zníženie počtu bielych krviniek v krvi. Výsledkom tejto zmeny je najmä deficiencia polymorfonukleárnych leukocytov (alebo granulocytov), konkrétneho typu bielych krviniek, ktoré zasahujú do obrany organizmu.
V prítomnosti agranulocytózy klesá koncentrácia granulocytov (neutrofilov, bazofilov a eozinofilov) pod 100 buniek / mm3 krvi.
Na základe agranulocytózy môže nastať zmena myelopoézy kostnej drene (kostná dreň nevytvára dostatočný počet granulocytov) alebo zvýšenú deštrukciu týchto krvných buniek.
Získaná agranulocytóza sa vyskytuje častejšie v dôsledku liekovej terapie, pričom vrodená forma je prítomná od narodenia.
príčiny
Patogenetické mechanizmy agranulocytózy môžu byť určené:
- Defekty produkcie granulocytov;
- Abnormálne rozloženie;
- Znížené prežitie v dôsledku zvýšenej deštrukcie (napr. Hypersplenizmu) alebo zvýšeného užívania (tj konzumácia v dôsledku bakteriálnych alebo vírusových infekcií).
Získaná agranulocytóza
Získaná agranulocytóza môže byť spôsobená rôznymi faktormi, vrátane:
- Autoimunitné ochorenia;
- Nádory, zápal, myelofibróza a iné ochorenia kostnej drene;
- infekcie;
- Aplastická anémia;
- Niektoré lieky alebo liečby:
- chemoterapie;
- Transplantácia kostnej drene (alebo príprava na transplantáciu kostnej drene);
- Lieky, ako sú: rituximab, penicilín, kaptopril, ranitidín, cimetidín, metimazol a propyltiouracil;
- Cytostatiká ako klozapín alebo nitroxid.
Vrodená neutropénia
Niekedy je agranulocytóza prítomná od narodenia. Tento stav môže byť v skutočnosti spôsobený niektorými skôr vzácnymi genetickými zmenami, ktoré môžu byť zdedené po rodičoch, čo ho robí bežnými v rámci jednej rodiny.
Rizikové faktory
Nasledujúce faktory zvyšujú pravdepodobnosť vzniku agranulocytózy:
- Chemoterapeutická liečba rakoviny;
- Užívanie niektorých liekov;
- infekcie;
- Vystavenie určitým chemickým toxínom alebo ožarovaniu;
- Autoimunitné ochorenia;
- Zväčšená slezina;
- Nedostatok vitamínu B12 alebo folátu;
- Leukémia alebo myelodysplastický syndróm;
- Aplastická anémia alebo iné ochorenia kostnej drene;
- Genetická predispozícia.
príznaky
Agranulocytóza môže byť asymptomatická alebo môže byť klinicky prítomná pri náhlej horúčke, zimnici a bolesti v krku. Infekcia akéhokoľvek orgánu (pneumónia, infekcie močového traktu alebo kože) môže byť rýchlo progresívna a tiež sa môže vyvinúť do septikémie. Agranulocytóza je tiež spojená s ochorením ďasien.
Nasledujúce príznaky sa môžu vyskytnúť, keď trpia agranulocytózou:
- Leukopénia (zníženie počtu bielych krviniek v obehu);
- Horúčka, zimnica, bolesti svalov, slabosť alebo bolesť hrdla;
- Bakteriálna pneumónia;
- Vredy v ústach;
- Krvácanie ďasien, zvýšené sliny, zápach z úst a deštrukcia parodontálneho väziva;
- Plesňové alebo bakteriálne infekcie.
diagnóza
Vyšetrenia, ktoré môžu pomôcť lekárom diagnostikovať agranulocytózu, môžu zahŕňať:
- Kompletný krvný test na stanovenie počtu granulocytov;
- Moč alebo iné biologické vzorky sa môžu analyzovať, aby sa určila prítomnosť infekčných agens;
- biopsia alebo aspirácia ihly hematopoetickej šnúry.
Na formálnu diagnostiku agranulocytózy sa musia vylúčiť iné patológie s podobnou prezentáciou, ako napríklad myelodysplázia, leukémia a aplastická anémia. Diferenciálna diagnóza vyžaduje cytologické a histologické vyšetrenie kostnej drene, ktoré vykazuje zmenu promyelocytov, zatiaľ čo iné typy buniek sú prítomné v normálnych hodnotách.
V niektorých prípadoch sa môže vyžadovať podrobnejšie vyšetrenie:
- Genetické testy;
- Dávkovanie autoprotilátok proti granulocytom u ľudí s autoimunitnými ochoreniami;
liečba
Liečba agranulocytózy závisí od príčiny a závažnosti stavu. U pacientov, ktorí nemajú príznaky infekcie, manažment spočíva v dôkladnom monitorovaní so sériovým krvným obrazom a eliminácii faktora zodpovedného za primárnu poruchu (napríklad nahradenie konkrétneho lieku).
Možnosti liečby zahŕňajú:
- Transfúzna terapia
V prípade potreby môže pacient podstúpiť transfúziu granulocytov. Avšak biele krvinky majú tendenciu rýchlo strácať svoju funkčnosť a vyrobený terapeutický účinok má krátke trvanie. Okrem toho existuje mnoho komplikácií spojených s týmto postupom.
- Liečba antibiotikami
Niektoré antibiotiká môžu byť predpísané na eradikáciu pôvodcu agranulocytózy alebo na prevenciu infekcií, ktoré môžu byť uprednostňované leukopéniou.
- Injekcia G-CSF (stimulačné faktory)
V závislosti od príčiny môžu niektorí ľudia profitovať z injekcií faktora stimulujúceho kolónie granulocytov (G-CSF), aby stimulovali kostnú dreň, aby produkovali viac bielych krviniek. V prípade agranulocytózy vedie podávanie rekombinantného G-CSF (filgrastím) často k hematologickému zotaveniu.
- Transplantácia kostnej drene
V najzávažnejších prípadoch agranulocytózy môže byť potrebná transplantácia kostnej drene (alebo kmeňových buniek).
