všeobecnosť
Glioblastóm je pravdepodobne najzávažnejší a najingresívnejší mozgový nádor. Bohužiaľ, tí, ktorí trpia, vo všeobecnosti zomrú v priebehu niekoľkých mesiacov, aj keď boli podrobení všetkej potrebnej starostlivosti.
Z neznámych príčin - ako väčšina mozgových nádorov - sa glioblastóm prejavuje ako bolesť hlavy, nevoľnosť, amnézia, zmeny správania, únava atď.
Diagnóza vyžaduje mnoho vyšetrení, vrátane biopsie nádoru.
Najefektívnejšia terapia na predĺženie života pacientov zahŕňa chirurgické odstránenie a rádioterapiu.
Stručný odkaz na nádory mozgu
Keď hovoríme o mozgových nádoroch alebo mozgových nádoroch alebo nádoroch mozgu, poukazujeme na benígne alebo malígne masy nádorových buniek, ktoré ovplyvňujú mozog (tj oblasť medzi telencefalonom, diencefalonom, mozočkom a mozgovým kmeňom) alebo miechou, Spoločne encefalon a miecha tvoria centrálny nervový systém ( CNS ).
Ovocie genetických mutácií, ktorých presná príčina nie je veľmi často známa, mozgové nádory môžu:
- pochádzajú priamo z bunky centrálneho nervového systému (v tomto prípade hovoríme aj o primárnych nádoroch mozgu );
- pochádzajú z malígneho nádoru prítomného v iných miestach tela, ako sú pľúca (v tomto druhom prípade sa tiež nazývajú sekundárne nádory mozgu ).
Vzhľadom na extrémnu zložitosť centrálneho nervového systému a veľký počet rôznych buniek, ktoré ho tvoria, existuje mnoho rôznych typov mozgových nádorov: podľa najnovších odhadov, medzi 120 a 130.
Bez ohľadu na ich malígnu silu, alebo nie, mozgové nádory sú takmer vždy odstránené a / alebo liečené rádioterapiou a / alebo chemoterapiou, pretože často spôsobujú neurologické problémy nezlučiteľné s normálnym životom.
Čo je glioblastóm?
Glioblastóm alebo multiformný glioblastóm ( GBM ) je vysoko malígny nádor mozgu patriaci do triedy astrocytómov.
Astrocytóm pochádza z aberantných astrocytov, ktoré rastú a delia sa abnormálne.
Astrocyty sú glia bunky; preto astrocytómy všeobecne a najmä glioblastómy sú najmä gliómy alebo novotvary mozgu so zásadou v bunke glia.
Rozdiel medzi benígnym nádorom a malígnym nádorom
Benígny nádor je hmotnosť abnormálnych buniek, ktoré rastú pomaly, majú malú infiltračnú silu a rovnako slabú (ak nie nulovú) metastázujúcu silu.
Naopak, malígny nádor je abnormálna bunková hmota, ktorá rýchlo rastie, má vysokú infiltračnú silu a takmer vždy vysokú metastázujúcu silu.
Poznámka: v dôsledku infiltračnej sily sa to týka schopnosti ovplyvniť susedné anatomické oblasti. Na druhej strane s metastázujúcou schopnosťou sa odkazuje na schopnosť rakovinových buniek šíriť sa krvou alebo lymfatickou cirkuláciou do iných orgánov a tkanív tela (metastázy).
GLIA A BUNKY GLIA
S jeho bunkami poskytuje glia podporu, stabilitu a výživu zložitej sieti neurónov, ktorá je prítomná v ľudskom tele a má za úlohu prenášať nervové signály.
V centrálnom nervovom systéme sú bunkovými prvkami glia astrocyty, oligodendrocyty, ependymálne bunky a mikroglie.
V periférnom nervovom systéme ( SNP ) sú bunkovými prvkami glia Schwannove bunky a satelitné bunky.
TYPICKÉ UMIESTNENIE GLIOBLASTOMY
Glioblastómy sa môžu vyskytovať v akejkoľvek oblasti mozgu alebo miechy.
Bolo však pozorované, že u dospelých majú tendenciu vyvíjať sa častejšie v jednej z dvoch mozgových hemisfér (tj v telencefalone alebo v mozgu), zatiaľ čo u mladých ľudí majú rovnakú tendenciu tvoriť sa v mozgovom kmeni, v mozočku a vo vlastnom mozgu.,
Väčšina glioblastómov zahŕňa bielu látku, ktorá je obklopená šedou látkou v mozgu a obklopuje ju v mieche.
STUP GLIOBLASTOMA
Nádory mozgu sú rozdelené do 4 stupňov - identifikované podľa prvých štyroch rímskych číslic - v závislosti od ich rastovej sily.
Nádory stupňa I a II mozgu rastú veľmi pomaly a zahŕňajú obmedzenú oblasť mozgu; vo všeobecnosti sú benígne.
Na rozdiel od toho mozgové nádory stupňa III a IV expandujú s rýchlosťou a napadajú okolité tkanivové oblasti; sú všeobecne malígne.
Mozgový nádor stupňa I alebo II sa môže časom zmeniť na nádor III. Alebo IV. Stupňa.
Glioblastóm je astrocytóm stupňa IV, charakterizovaný vysokou mortalitou (najvyššia medzi astrocytómami a možno dokonca medzi všetkými mozgovými nádormi) a veľmi ťažko liečiteľný.
| Tabuľka. Stupeň iných astrocytómov. | ||
| Typ astrocytómu | stupeň | rysy |
Pilocytický astrocytóm | Sú to fokálne nádorové masy, úplne odlišné od zostávajúcej zdravej hmoty mozgu. Z histologického hľadiska sa podobajú cystám naplneným tekutinou. | |
Nízkoúrovňový difúzny astrocytóm | II | Sú to rozsiahle nádorové masy, alebo sú rozptýlené v zostávajúcej zdravej hmotnosti mozgu. Práve preto, že sa spájajú so zdravým tkanivom, sú ťažšie vyliečiteľné ako pilocytické astrocytómy. |
Anaplastický astrocytóm | III | Sú to nádorové masy s vysokou malígnou silou (ale nižšou ako u glioblastómov). Nazývajú sa anaplastické, pretože ich základné bunky stratili svoju klasickú formu a vzali na seba vzhľad nediferencovaných bunkových prvkov (anaplázie). |
GLIOBLASTOMOVÉ LÁTKY
Glioblastómy sú rozdelené na primárne a sekundárne .
Glioblastómy sú primárne, pretože majú stupeň IV od začiatku; glioblastómy, ktoré boli v skoršom štádiu astrocytómy stupňa I, II alebo III, sú sekundárne.
Ako je možné vidieť, v tomto kontexte je význam termínov primárny a sekundárny veľmi odlišný od významu tých istých termínov, keď sa všeobecne vzťahujú na nádory mozgu.
Je dobré to špecifikovať, aby sa čitateľ nestal zmäteným.
epidemiológia
Pripomínajúc, že gliómy (najmä s astrocytómami) predstavujú aspoň 30% neoplaziem mozgu a miechy, glioblastómy predstavujú:
- 15-17% všetkých primárnych mozgových nádorov
- 54% všetkých gliómov
- Medzi 60-75% všetkých astrocytómov
- Najčastejšie malígne nádory mozgu
Každý môže dostať glioblastóm, ale štatistiky hovoria, že najviac postihnutí jedinci sú dospelí muži vo veku nad 50 rokov.
Málo mladistvých prípadov glioblastómu zvyčajne postihuje 9 až 10-ročných.
príčiny
Glioblastómy, ako aj takmer všetky astrocytómy a mozgové nádory všeobecne vznikajú z dôvodov, ktoré ešte nie sú známe.
RIZIKOVÉ FAKTORY
Po rokoch štúdií a analýz mnohých klinických prípadov lekári a výskumníci dospeli k záveru, že existujú situácie, ktoré sú schopné predisponovať na glioblastóm.
Tieto zvýhodnené podmienky sú:
- Byť mužom .
- Byť starší ako 50 rokov . Glioblastóm je považovaný za mozgový nádor typický pre starobu.
- Patrí k belošským, hispánskym alebo ázijským rasám .
- Trpí astrocytómom nižšieho stupňa IV, preto má nízkoúrovňový alebo anaplastický difúzny astrocytóm pilocytického typu. Ako už bolo spomenuté, tieto nádory sa môžu vyvíjať a stať sa stupňom IV (sekundárny glioblastóm).
- Trpia jedným z nasledujúcich geneticky dedičných ochorení : neurofibromatóza, tuberózna skleróza, Von Hippel-Lindauov syndróm, Li-Fraumeniho syndróm alebo Turcotov syndróm.
S týmito zriedkavými ochoreniami sú spojené mnohé nádory mozgu (napríklad aj medulloblastóm).
- Po predchádzajúcom kontakte so SV40, HHV-6 (alebo ľudským herpes vírusom 6 ) a cytomegalovírusovými vírusmi . Niektorí výskumníci sa domnievajú, že tieto infekčné agensy, keď sa dostanú do mozgových buniek, interferujú s replikačným cyklom a začnú neoplastický proces typický pre glioblastóm.
Toto je zaujímavá hypotéza, ale musí sa ďalej skúmať.
Obrázok: Staroba je rizikovým faktorom pre glioblastóm. Vykonávajte prácu, počas ktorej manipulujete s materiálmi z PVC (polyvinylchloridu) denne. Existuje len málo štúdií na túto tému, preto by zistené združenie mohlo byť výsledkom náhody a nič iného.
- Po zmluvnej malárii . To isté platí pre tri predchádzajúce vírusy: existujú údaje, ktoré naznačujú vzťah, ale táto otázka sa musí ďalej preskúmať.
- V minulosti boli vystavené ionizujúcemu žiareniu . V tomto ohľade majú výskumníci protichodné názory. Niektorí veria, že neexistuje žiadny nadväzujúci vzťah.
Symptómy a komplikácie
Symptómy a príznaky glioblastómu závisia od veľkosti a umiestnenia hmoty nádoru.
Vo všeobecnosti sú založené veľmi rýchlo a hneď ako nádor narastá; v niektorých prípadoch sa však objavia, keď ochorenie dosiahlo veľmi pokročilé štádium.
Spomedzi možných prejavov si spomíname:
- bolesti hlavy
- Nevoľnosť a zvracanie, najmä ráno
- Epileptické krízy
- Problémy s pamäťou (amnézia atď.). Zvyčajne sa vyskytujú, keď sa glioblastóm nachádza v temporálnom laloku.
- Hemiparéza alebo čiastočná paralýza iba časti tela. Je to typický príznak, keď sa mozgové nádory tvoria na úrovni predného laloku.
- Zmeny správania. Vyskytujú sa, keď sa nádorová hmota nachádza na prednom laloku.
- Zmeny v myšlienkových fakultách
- Zmysel pre závraty
- Únava a slabosť v jednej časti tela. Môžu byť dôsledkom zapojenia frontálnych a temporálnych lalokov.
- Abnormality neuro-endokrinného systému. Vyskytujú sa u detí, keď sa glioblastóm vytvoril v blízkosti hypotalamálnych, hypofýznych alebo epifýznych žliaz s vnútorným vylučovaním.
HEADACHE, NAUSEA A VOMITING
Bolesť hlavy, nevoľnosť a zvracanie vyplývajú zo zvýšenia intrakraniálneho (alebo intrakraniálneho) tlaku ; zvýšenie, ktoré sa môže uskutočniť z dvoch dôvodov: \ t
- Pretože rastúca nádorová hmota bráni mozgomiechovej tekutine (alebo tekutine) prúdiť normálne.
- Pretože sa okolo masy nádoru tvorí edém.
Ak je závažný a ovplyvňuje mozgové komory, zmena prúdenia tekutiny môže určiť vzhľad hydrocefalu .
KOMPLIKÁCIE
Glioblastóm má vysokú infiltračnú silu. V skutočnosti, s extrémnou ľahkosťou napadne susedné oblasti, dosiahne meningy a / alebo rozptyľuje vlastné bunky v mozgovomiechovom moku.
Má veľmi rýchly rast a jeho účinky sú zničujúce: bez liečby sa smrť vyskytuje v priemere do 4 a pol mesiaca v dôsledku edému mozgu a zvýšenia za všetky limity intrakraniálneho tlaku .
Napriek veľmi vysokej malignite sa glioblastómy zriedkavo šíria do iných častí tela: všeobecne pôsobia výlučne na úrovni centrálneho nervového systému.
diagnóza
Tvárou v tvár podozrivému prípadu glioblastómu začínajú lekári svoje diagnostické vyšetrenia starostlivým fyzickým vyšetrením a analýzou šľachových reflexov .
Potom vykonajú očný test a požiadajú pacienta o niektoré otázky zamerané na posúdenie duševného stavu a kognitívnych schopností (uvažovanie, pamäť atď.).
Nakoniec, na rozptýlenie akýchkoľvek pochybností a poznanie presnej polohy a presnej veľkosti nádoru sa uchýlia ku konkrétnym testom, ako sú:
- Jadrová magnetická rezonancia
- CT vyšetrenie (alebo počítačová axiálna tomografia)
- Nádorová biopsia
- Lumbálna punkcia
CIEĽ A SKÚŠKY TRENDOV, SKÚŠKA OČÍ A HLASITOSTNÉ ZHODNOTENIE
- Fyzikálne vyšetrenie spočíva v analýze príznakov a príznakov hlásených alebo manifestovaných pacientom. Hoci neposkytuje žiadne určité údaje, môže byť veľmi užitočné pre pochopenie typu patológie.
- Vyšetrenie reflexov šliach je test, ktorý slúži na posúdenie prítomnosti alebo neprítomnosti neuromuskulárnych a koordinačných porúch.
- Prostredníctvom očného testu lekár pozoruje zrakový nerv a analyzuje jeho postihnutie.
- Posudzovanie mentálneho stavu a kognitívnych schopností sa uskutočňuje so zámerom pochopiť, ktorá oblasť centrálneho nervového systému môže mať novotvar. Napríklad, nájdenie porúch pamäti by malo tendenciu naznačovať neurologický problém, ktorý sa nachádza v temporálnych lalokoch, a nie v parietálnych lalokoch a tak ďalej.
JADROVÁ MAGNETICKÁ REZONANCIA (RMN) A TAC
Nukleárna magnetická rezonancia ( NMR ) je bezbolestný diagnostický test, ktorý umožňuje vizualizáciu vnútorných štruktúr ľudského tela bez použitia ionizujúceho žiarenia (röntgenové žiarenie).
Princíp činnosti je pomerne zložitý a je založený na vytváraní magnetických polí, ktoré vysielajú signály, ktoré je možné pomocou detektora transformovať na obrazy.
Magnetická rezonancia encefalonu a drene poskytuje uspokojivý pohľad na tieto dve oddelenia. V niektorých prípadoch by však na zlepšenie kvality vizualizácie mohlo byť potrebné aplikovať kontrastnú kvapalinu do žilovej úrovne. V takýchto situáciách sa test stáva minimálne invazívnym, pretože kontrastná kvapalina (alebo médium) môže mať vedľajšie účinky.
Klasická nukleárna magnetická rezonancia trvá približne 30 až 40 minút.
CT vyšetrenie je diagnostický postup, ktorý využíva ionizujúce žiarenie na vytvorenie vysoko detailného trojrozmerného obrazu vnútorných orgánov tela.
Hoci je bezbolestný, je považovaný za invazívny v dôsledku vystavenia röntgenovému žiareniu (NB: ktorého dávky v žiadnom prípade nie sú zanedbateľné v porovnaní s normálnym rádiografom). Okrem toho, ako MRI, môže vyžadovať použitie kontrastného činidla - nie bez možných vedľajších účinkov - aby sa zlepšila kvalita displeja.
Klasický CT sken trvá približne 30-40 minút.
S RMN a CT sa môže glioblastóm objaviť ako oblasť charakterizovaná hemoragickými léziami a obklopená edémom.
Obidve situácie (najmä prvá) sa môžu vyskytnúť aj počas srdcového infarktu alebo abscesu mozgu ; Preto sa vždy odporúča preskúmať situáciu pomocou iných diagnostických testov.
biopsia
Nádorová biopsia pozostáva zo zberu a histologickej analýzy vzorky buniek z neoplastickej hmoty v laboratóriu. Je to najvhodnejší test, ak sa chcete vrátiť k typu nádoru, jeho presnej povahe (benígnej alebo malígnej) a do jeho presného stupňa.
V prípade glioblastómu sa odoberanie vzoriek spravidla vykonáva počas CT vyšetrenia - to umožňuje vysoko presný odber - a vyžaduje si malú, ale jemnú operáciu hlavy.
Ako vyzerá nádor?
Pri histologickom laboratórnom vyšetrení glioblastóm obsahuje cysty naplnené minerálmi, usadeniny vápnika, krvné cievy a rôzne typy abnormálnych buniek.
Najmä vaskulárny aparát je vysoko rozvinutý, pretože musí podporovať veľmi konzistentnú nádorovú masu zloženú z mnohých buniek.
LUMBAR PUNCTURE
Lumbálna punkcia spočíva v odbere mozgovomiechového moku a jeho analýze v laboratóriu.
Na odstránenie tekutiny sa použije ihla, ktorú lekár vloží medzi bedrové stavce L3-L4 alebo L4-L5. V mieste vloženia je zjavne uskutočnená injekcia lokálneho anestetika.
Realizácia lumbálnej punkcie môže byť veľmi významná, pretože v tekutine môžu byť niektoré neoplastické bunky a / alebo evidentné znaky pleocytózy (tj nezvyčajné zvýšenie počtu leukocytov v mozgovomiechovom moku).
liečba
Značná agresivita a vysoká malignita glioblastómu z neho robia nádor, ktorý sa ťažko lieči .
Najrozšírenejšia terapia spočíva v chirurgickom zákroku na odstránenie nádorovej hmoty, po ktorej nasleduje rádioterapia a niekedy aj chemoterapia .
Okrem toho, okrem týchto liečebných postupov, lekári tiež nastavili symptomatickú liečbu, ktorá je zameraná na redukciu niektorých symptómov (ako je epilepsia a bolesť hlavy).
chirurgia
Chirurgické odstránenie glioblastómu je veľmi zložitá a nebezpečná operácia, aspoň z dvoch dôvodov:
- Pre vysoký počet buniek, ktoré tvoria glioblastómy . Pretože nie je možné odstrániť všetky neoplastické bunky, chirurg nemôže urobiť nič, ale eliminovať väčšinu nádoru a potom sa spoliehať na iné spôsoby liečby.
Celkové neodstránenie nádoru je dôvodom, prečo sa glioblastóm znovu objaví v krátkom čase.
- Pre infiltračnú silu nádorových hmôt . S ich bunkami sa glioblastómy zaklinujú do zdravých okolitých tkanív, čo znemožňuje ich účinné odstránenie. V skutočnosti, aby sa odstránila skupina rakovinových buniek rozptýlených v zdravej oblasti, táto rovnaká zdravá oblasť sa musí odstrániť. To je však nemožné, pretože každá oblasť centrálneho nervového systému má svoju vlastnú funkciu, ktorú nemožno ignorovať. Napríklad odstránenie zdravého mozgového tkaniva môže viesť k strate niektorých základných kognitívnych funkcií u pacienta.
Ďalej, neprístupná poloha nádorovej hmoty môže ďalej komplikovať operáciu. V skutočnosti, ak je glioblastóm v nepohodlnej polohe, ťažko dosiahnuteľný chirurgom, jeho odstránenie je komplikované (ak nie nemožné).
Je štatisticky dokázané, že pacienti, ktorých glioblastóm bol takmer úplne odstránený, žijú dlhšie ako pacienti, ktorých nádorová hmota bola len čiastočne odstránená.
Preto, keď je operácia možná, je dobré to urobiť.
rádioterapia
Rádioterapia nádoru je spôsob liečby založený na použití vysokoenergetického ionizujúceho žiarenia s cieľom zničiť neoplastické bunky.
V prípade glioblastómu sa používa v dvoch rôznych situáciách:
- Po ukončení operácie . Cieľom je odstrániť neoplastické bunky, ktoré chirurg nemohol odstrániť.
- Keď nádor nie je chirurgicky odstrániteľný . V týchto situáciách sa rádioterapia stáva prvou a najdôležitejšou terapeutickou liečbou.
CHEMOTERAPIA
Chemoterapia spočíva v podávaní liečiv schopných zabíjať všetky rýchlo rastúce bunky, vrátane rakovinových.
Účinnosť chemoterapie v prípade glioblastómu bola predmetom mnohých vedeckých diskusií a stále vyvoláva niekoľko pochybností. V skutočnosti sa väčšina lekárov a výskumníkov domnieva, že používanie liekov na chemoterapiu v kombinácii s rádioterapiou významne nezvyšuje prežitie pacientov. Štúdie, ktoré dokazujú opak, sú okrem toho málo a týkajú sa iba jednej drogy: temozolomidu .
| Vedľajšie účinky rádioterapie a chemoterapie. | |
Hlavné vedľajšie účinky rádioterapie | Hlavné vedľajšie účinky chemoterapie |
únava svrbenie Vypadávanie vlasov | nevoľnosť zvracanie Vypadávanie vlasov Zmysel pre únavu Zraniteľnosť voči infekciám |
SYMPTOMATICKÉ OŠETRENIA
Na nápravu problému epilepsie sa lekári vo všeobecnosti uchyľujú k antikonvulzívam . Antikonvulzívum je liečivo schopné inhibovať (alebo obmedzovať) kŕče spôsobené epileptickým záchvatom.
Kortikosteroidy sú nápomocné kvôli bolesti hlavy a opuchu, ktorý nádor vytvára okolo seba; tieto lieky sú silné protizápalové liečivá, ktoré pri dlhšom používaní a / alebo v nesprávnych dávkach môžu spôsobiť závažné vedľajšie účinky (osteoporóza, obezita, poruchy trávenia, hypertenzia, nepokoj, poruchy spánku atď.).
prognóza
Bohužiaľ, glioblastóm je nádor, ktorý, aj keď je liečený najlepším spôsobom, takmer vždy vedie nevyhnutne k smrti.
Rýchlosť, s akou pôsobí, je pôsobivá a na jej realizáciu stačí analyzovať tieto čísla:
- Pri absencii akéhokoľvek typu liečby je priemerná dĺžka života približne 17 týždňov alebo 4 a pol mesiaca predtým diskutovaná.
- Pri samotnej rádioterapii sa dĺžka života predlžuje zo 17 týždňov na 30 týždňov (pozn .: je to vždy priemerná hodnota).
- Ak bol nádor chirurgicky odstránený a bola vykonaná rádioterapia, dĺžka života sa pohybuje od menej ako jedného roka do 14-15 mesiacov.
Iba 6 prípadov zo 100 prežije neuveriteľne ďalších 5 rokov.
Neskorá diagnostika a veľmi pokročilý vek pacientov prispievajú k ďalšiemu zhoršeniu prognózy glioblastómu.
