Súvisiace články: Pagetova choroba
definícia
Pagetova choroba kostí je chronická patológia kostry, vyznačujúca sa zrýchleným a neusporiadaným obratom kostí. Z toho vyplýva, že niektoré skeletálne oblasti sa stávajú metabolicky hyperaktívnymi a bohato vaskularizovanými, takže normálna kostná matrica je nahradená novou kosťou, ktorá nie je dostatočne mineralizovaná, oslabená a podlieha zlomeninám. Novoformovaná kosť môže postupne zvyšovať objem, znižovať svoju biomechanickú účinnosť a odolnosť voči zaťaženiu s účinkami aj na priľahlé štruktúry (napr. Kompresívna neuropatia a artróza).
Presná príčina Pagetovej kostnej choroby stále nie je známa, hoci nemožno vylúčiť, že genéza ochorenia môže byť multifaktoriálna. Riziko vzniku patológie súvisí so zvýšením veku: zriedkavo sa diagnostikuje u ľudí mladších ako 40 rokov. Okrem toho, niekoľko genetických abnormalít, ako sú mutácie v géne Sequestrum 1 (chromozóm 6), sú spojené s Pagetovou chorobou.
Najčastejšie príznaky a príznaky *
- tinnitus
- asténia
- Obličky
- Bolesti krku
- Bolesti kolena
- Bolesť bedra
- Bolesť kostí
- Bolesti kĺbov
- Svalové bolesti
- Zlomeniny kostí
- hyperkalcémie
- strata sluchu
- makrocefalie
- bolesť chrbta
- bolesti hlavy
- paraplégia
- paresthesia
- Stinóza chrbtice
- Spastická tetraparéza
- Opuch kostí
- závrat
Ďalšie indikácie
Choroba môže byť asymptomatická po dlhú dobu, potom môže spôsobiť postupný nástup bolesti, stuhnutosť kĺbov, oslabenie, skeletálne deformácie (zväčšenie príslušných segmentov, ohýbanie kostí atď.) A zvýšené riziko zlomenín. Bolesti kostí sú matné, hlboké a prítomné väčšinu času. V niektorých prípadoch sa môže teplota kože zvýšiť v oblastiach, kde je ochorenie aktívne.
Pagetova choroba je typicky lokalizovaná a postihuje len jednu alebo niekoľko kostí (na rozdiel od osteoporózy). Môže postihnúť akúkoľvek kosť, ale najčastejšie postihuje panvu, stehennú kosť, lebku, holennú kosť, stavce, kľúčnu kosť a humerus.
Ďalšie symptómy závisia od postihnutého segmentu kosti a môžu zahŕňať zlomeniny kostí, vyklenutie dlhých kostí, osteoartritídu a kompresiu nervov, kĺbov a iných štruktúr. Ak sa jedná o lebku, môžu sa vyskytnúť bolesti hlavy a poruchy sluchu (strata sluchu a tinitus). Okrem toho sa môžu objaviť viditeľné deformity, vrátane výraznosti čelných ťahov a zväčšenia kostí lebky. V priebehu času sa môžu vyskytnúť neurologické, srdcové, metabolické alebo reumatologické komplikácie. Niektoré kardiovaskulárne ochorenia, ako je ventrikulárna hypertrofia a srdcové zlyhanie, môžu byť dôsledkom Pagetovej choroby s kostrovým postihnutím väčším ako 15%.
U niektorých pacientov môže zvýšená tvorba kostí a potreba vápnika indukovať sekundárny hyperparatyroidizmus. Zriedkavo sa vyvíja sarkomatická degenerácia (malígny nádor kosti). Vo väčšine prípadov sa Pagetovo ochorenie kostí pomaly vyvíja, hoci obdobia stability sa môžu striedať s obdobiami rýchlej progresie.
V súčasnosti umožňuje včasná diagnostika a farmakoterapia, najmä ak sa aplikujú pred vznikom komplikácií, účinne kontrolovať ochorenie. Diagnóza je typicky definovaná rádiologickým vyšetrením alebo rutinným biochemickým hodnotením. Scintigrafia kosti určuje stupeň postihnutia kostí, zatiaľ čo biopsia kostí je nevyhnutná len v prípade podozrenia na osteosarkóm. Pagetova terapia ochorenia zahŕňa symptomatické opatrenia a lieky, zvyčajne bisfosfonáty.
