Systémový lupus erythematosus sa zvyčajne vyskytuje vo veku 20 až 40 rokov, ale bol opísaný v každom veku. Najčastejšie postihnutým subjektom je žena vo fertilnom veku.
Všeobecné príznaky
Všeobecné príznaky zahŕňajú:
- horúčka,
- asténia (slabosť),
- úbytok hmotnosti,
- anorexia,
- všeobecná malátnosť.
Horúčka môže byť rôzneho typu: častejšie je veľmi vysoká, alebo môže byť mierna, alebo dokonca horúčka nízkej kvality. Klinický obraz však odráža zapojenie jedného alebo viacerých z nasledujúcich systémov: svalového a kostrového systému, obličiek, kože, krvi, nervového systému. Zvyčajne postihnuté systémy majú tendenciu zostať najviac postihnuté v priebehu ochorenia.
Poruchy kĺbov a svalov
Kĺbové postihnutie je jedným z najčastejších prejavov systémového lupus erythematosus (92%). Sú bolestivé, väčšinou symetricky. V závislosti od frekvencie sú najviac postihnuté ruky, potom zápästia a kolená. Menej často postihnuté sú lakte, členky a ramená.
Svaly sú rovnako bolestivé (myalgia); po podaní kortizónu dochádza k okamžitému ústupu bolesti. Nakoniec je potrebné zaznamenať výrazný výskyt ruptúry hlavy stehennej kosti, najmä u pacientov liečených rovnakým kortizónom.
Kožné príznaky
Najcharakteristickejšou dermatologickou léziou (52%) systémového lupus erythematosus je erytém nazývaný „motýľ“, pretože ovplyvňuje lícne kosti a hornú časť tváre premostením zadnej časti nosa.
Ďalšie bežné kožné lézie sú: nepravidelná alopécia (strata vlasov a vlasov) (70%) a sčervenanie, ktoré sa objavuje predovšetkým po vystavení slnku v exponovaných oblastiach: tvár, krk, ruky. Niekedy sa vyskytujú vredy kože a slizníc a malých infarktov, najmä v súlade s nechtami. Dôležitý je fenomén Raynaud, ktorý postihuje približne 20% pacientov.
Vyznačuje sa dôležitým zúžením ciev prstov (najmä rúk) po vystavení chladu ( fáza bledosti ), po ktorej nasleduje stagnácia krvi, ktorá určuje modrastú farbu ( fáza cyanózy ) a následné rozlíšenie s návratom do normálu. Ak sa však tento jav často opakuje, môže dôjsť k nezvratnému poškodeniu.
Lézie slizníc, nazývané afta, sú bežné a prejavujú sa ako malé povrchové vredy v ústnej dutine (najmä na poschodí) a na sliznici nosa.
Existuje tiež forma exkluzívnej kožnej lokalizácie lézií spôsobených lupusom a nazýva sa diskoidný lupus . Výnimočne sa môže vyvinúť do systémovej formy. Toto ochorenie sa vyznačuje zaoblenými léziami, ktoré sa typicky nachádzajú na hlave, krku a horných končatinách.
Poškodenie tiel
Zapojenie obličiek je evidentné u približne 50% pacientov a je často jedným z najzávažnejších prejavov ochorenia.
Niekedy sa vyskytujú len izolované anomálie, iné veľmi závažné až po nefrotický syndróm a následne zlyhanie obličiek .
Poškodenie centrálneho nervového systému je častejšie a závažnejšie ako poškodenie periférneho nervového systému. Najčastejšími prejavmi sú psychózy a kŕče, vyskytujúce sa u približne 15% pacientov. V periférnom nervovom systéme je možné postihnutie rôznych nervov s poruchami citlivosti a pohybu.
Bežné srdcové a pľúcne prejavy u pacientov so systémovým lupus erythematosus sú perikarditída a pleuritída (medzi 20 a 40% pacientov). Dôležité, aj keď nie veľmi časté, sú myokarditída a infarkt myokardu . Pľúcne postihnutie, nazývané lupus pneumonia, je zriedkavé .
Iné príznaky
Ďalšími prejavmi sú: zvýšenie objemu lymfatických uzlín (60%) bez bolesti, zvyčajne generalizované, zvýšenie objemu sleziny (10%) a pečene (u približne štvrtiny pacientov), gastrointestinálnych (zriedkavých) prejavov, možné spojenie a zvýšenie objemu slinných žliaz.
Nakoniec sa pri systémovom lupus erythematosus preukázala zrýchlená ateroskleróza, ktorá by sa u postihnutých pacientov vyskytla oveľa skôr ako u pacientov s podobným vekom.
