definícia
Fibróza pečene je patologický proces, ktorý vedie k nadmernému hromadeniu spojivového tkaniva v pečeni. Tento stav sa zistí v prítomnosti stimulu reprezentovaného chronickými zápalovými léziami alebo iným opakovaným poškodením orgánu. Postupom času tkanivo "jazvy podobné" - produkované v prebytku a / alebo degradované nedostatočne - mení architektúru a obmedzuje správne fungovanie pečene.
V počiatočnom štádiu, ak je príčina reverzibilná, fibróza pečene môže ustúpiť. Naopak, ak nie je prerušený, patologický proces sa stáva trvalým a môže viesť k cirhóze a zlyhaniu pečene.
Fibróza môže byť spôsobená širokou škálou faktorov. Väčšina prípadov je odvodená z:
- zápal (chronická hepatitída);
- poruchy, ktoré menia prietok krvi pečeňou (napr. zlyhanie srdca, Budd-Chiariho syndróm a trombóza portálnych žíl)
- mechanická prekážka (napr. prítomnosť prekážok pri odtoku žlčových ciest a sklerotizujúca cholangitída).
Fibróza sa pozoruje aj počas hepatálnych vírusových infekcií (ako je chronická hepatitída B alebo C), bakteriálnych (napr. Brucelóza), plesňových a parazitických (napr. Echinokokóza).
Tento stav môže tiež pochádzať z vrodených chýb metabolických a akumulačných patológií (napr. Abnormality lipidov pri Gaucherovej chorobe, syndróm preťaženia železom a Wilsonova choroba).
Fibróza pečene môže byť tiež spôsobená intenzívnym a dlhodobým používaním niektorých liekov (napr. Metotrexát, izoniazid, oxyfenizatín, metyldopa, chlórpromazín, tolbutamid a amiodarón) a expozíciou toxickým látkam (napr. Alkoholu). Nakoniec existuje vrodená forma.
Najčastejšie príznaky a príznaky *
- anémia
- anorexia
- ascites
- asténia
- kachexia
- dýchavičnosť
- podliatiny
- Gastrointestinálne krvácanie
- zápal pečene
- hepatomegália
- erytém
- Ľahké krvácanie a podliatiny
- Opuchnuté nohy
- Opuch brucha
- Hydrops Fetal
- Portálna hypertenzia
- žltačka
- nevoľnosť
- bledosť
- Úbytok hmotnosti
- petechiae
- trombocytopénia
- svrbenie
- Retencia vody
- Krv v stolici
- ospalosť
- splenomegália
- steatorrhea
Ďalšie indikácie
Fibróza pečene je často asymptomatická, ale môže viesť k portálnej hypertenzii (jazvové tkanivo mení prietok krvi pečeňou) alebo cirhózu (fibrózne jazvy spôsobujú poruchu normálnej architektúry a následnú dysfunkciu orgánov). Klinické príznaky sa preto môžu vyvinúť na druhom mieste po primárnej poruche spôsobujúcej fibrózu alebo portálnu hypertenziu.
V oblasti fibrózy pečene, únavy, anorexie, úbytku hmotnosti, nevoľnosti, abdominálneho diskomfortu, svrbenia, opuchu nôh, častého krvácania a modrín, žltačky (zožltnutia kože a sklerózy očí) a periférnej neuropatie.
Portálna hypertenzia môže viesť k splenomegálii, krvácaniu z ezofageálnych a gastrických varixov, ascitu alebo porto-systémovej encefalopatii.
Nakoniec, keď sa poškodenie orgánu rozšíri a pečeň už nepracuje správne, dochádza k cirhóze a zlyhaniu pečene.
Diagnóza je založená na biopsii pečene, čo je vyšetrenie, ktoré nám umožňuje zistiť prítomnosť fibrózy pečene a vyhodnotiť progresiu ochorenia.
Ak je to možné, liečba má za cieľ napraviť príčinu poškodenia pečene. Takéto intervencie môžu zahŕňať abstinenciu od alkoholu, dekompresiu žlčových ciest a odstránenie ťažkých kovov, ako je železo v hemochromatóze alebo meď pri Wilsonovej chorobe.
Zvyčajne sú liečby zamerané na zvrátenie fibrózy toxické pre dlhodobé použitie (napr. Kortikosteroidy a penicilamín) alebo nepreukázali svoju účinnosť (ako v prípade kolchicínu). V súčasnosti sa študujú iné antifibrotické liečby.