Kľúčové body
Behçetova choroba (alebo syndróm) je zriedkavá a komplexná multisystémová porucha zahŕňajúca malé a veľké krvné cievy. Je to chronická / recidivujúca vaskulitída s multi-orgánovým postihnutím, potenciálne smrteľná.
Behçetova choroba: príčiny
Neoverená hypotéza: Behçetova choroba je odvodená z abnormálnej autoimunitnej odpovede, ktorá je vyvolaná infekčným agensom (zatiaľ neidentifikovaným). Rizikové faktory: environmentálne a genetické faktory, fajčenie cigariet
Behçetova choroba: príznaky
Afty a orálne vredy; katarakta, glaukóm a uveitída; genitálne vredy / jazvy; papulo-pustulózne kožné lézie; aneuryzma, arytmie, edémy nôh a rúk a hlboká žilová trombóza; Hnačka, dysfágia, flatulencia a žalúdočné vredy; Zápal mozgu a nervového systému; Artritída a artralgia
Behçetova choroba: drogy
Liečba, ktorá je v súčasnosti k dispozícii, je zameraná len na kontrolu symptómov: kortizmov, kolchicínu, antagonistov faktora nekrózy nádorov, NSAID.
Behçetova choroba
Behçetova choroba je komplexný, zriedkavý multisystémový syndróm neznámej etiológie, charakterizovaný zápalom zahŕňajúcim krvné cievy každého anatomického miesta. Hoci to nie je úplne preukázané, zdá sa, že Behçetova choroba má autoimunitný pôvod. Zdá sa však, že sieť environmentálnych a genetických faktorov silne ovplyvňuje nástup ochorenia.
Charakteristické príznaky Behçetovej choroby zahŕňajúce celé retikulum krvných ciev môžu byť mnohopočetné a heterogénne: orálne vredy, očné zápaly, poruchy CNS, vyrážky, vredy genitálií a bolesti kĺbov. Symptomatický obraz odvodený z Behetovej choroby sa však líši od subjektu k subjektu.
Špecifická liečba Behçetovej choroby je v podstate zameraná na prevenciu závažných komplikácií, vrátane slepoty.
Behçetova choroba nesie meno objaviteľa. V roku 1937 turecký dermatológ H. Bechet pozoroval recidívu symptomatickej triády u mnohých pacientov: orálne vredy, časté vredy genitálií a očný zápal (uveitída) boli považované za tri charakteristické aspekty tej istej choroby.
výskyt
Behçetova choroba je častejšia u pacientov vo veku od 15 do 45 rokov; najmä u jedincov mladších ako 25 rokov sa cieľ ochorenia javí ako oko. Napriek tomu, čo bolo povedané, Behçetov syndróm sa môže objaviť aj počas detského veku a starnutia.
Nedávne štatistiky uvedené vo vedeckom časopise Odborný posudok o farmakoterapii ukazujú, že Behçetova choroba sa prejavuje s prevalenciou 0, 3 - 6, 6 prípadov na 100 000 zdravých obyvateľov, s výraznou prevalenciou v Číne, Japonsku a na Blízkom východe. láskavý. Zdá sa, že muži sú viac postihnutí ako ženy.
príčiny
Ako bolo spomenuté na začiatku, špecifická príčina, ktorá sa zapája do Behçetovej choroby, ešte nebola identifikovaná. Syndróm nie je ani nákazlivý, ani infekčný a nemôže byť prenášaný pohlavným stykom. Zdá sa však, že etiopatogenéza syndrómu pochádza z abnormálnej autoimunitnej odozvy: organizmus omylom rozpoznáva niektoré (zdravé) bunky ako "cudzie a potenciálne nebezpečné" a vyvoláva nadsadenú obrannú reakciu proti nim a spôsobuje poškodenie. Predpokladá sa, že infekčné agens - alebo iný prvok, ktorý ešte nie je známy - môže spustiť túto prehnanú autoimunitnú zápalovú reakciu, ktorej hlavným cieľom je cievna stena.
Nemalo by sa zabúdať, že niektoré environmentálne a genetické faktory môžu predisponovať pacienta k Behçetovej chorobe: hypotéza, že existuje genetická zhoda s HLA-B51 antigénom a - v kaukazskej rase - s HLA-B57 sa zdá byť potvrdená.
Spomedzi faktorov predisponujúcich k Behçetovmu syndrómu si spomíname fajčenie cigariet: chemické látky v ňom obsiahnuté môžu nejakým spôsobom poškodiť DNA, a tak predisponovať pacienta k chorobe.
Všeobecné príznaky
Behçetov syndróm, ktorý je systémovým ochorením, sa môže šíriť aj do všetkých vnútorných orgánov - pľúc, žalúdka, čriev atď. - až po svaly a nervy.
Výrazné príznaky Behçetovej choroby sa líšia od subjektu k subjektu. Navyše aj frekvencia výskytu znakov je čisto subjektívna: niektorí pacienti sa stále sťažujú na prítomnosť ochorenia, zatiaľ čo v iných sa príznaky objavujú menej často.
Lokalizácia ochorenia značne ovplyvňuje intenzitu symptómov: najzávažnejšie anatomické miesta sú ústa, oči, genitálie, koža, cievny systém, tráviaci systém, mozog a kĺby.
Tabuľka príznakov
| UMIESTNENIE INFLAMMÁCIE | CHARAKTERISTICKÉ PRÍZNAKY |
| ústa | Vredy v ústach (charakteristický znak Behçetovej choroby), ktoré sa menia na bolestivé orálne vredy. Lézie sa hojia za 1-3 týždne a často sa opakujú |
| oči | Uveitída (→ očné sčervenanie, lokálna bolesť, fotofóbia, rozmazané videnie), ipopion (hromadenie hnisu v prednej očnej komore), katarakta, glaukóm, odchlípenie sietnice, slepota (závažné komplikácie) |
| genitálie | Vredy genitálií na úrovni šourku / vulvy → sčervenené, bolestivé, ulcerózne a zjazvené lézie |
| roztomilý | Sčervenené, bolestivé podkožné uzliny, akné podobné uzliny (folikulitída), papulo-pustulózne lézie |
| Cievny systém | Zápal žíl a tepien (vaskulitída) → začervenanie, bolesť a opuch dolných a horných končatín. Keď zápalový proces zahŕňa hlavné cievy, pacient podstúpi riziko aneuryzmy, tromboflebitídy a hlbokej žilovej trombózy. Možné sú aj arytmie, perikarditída, vaskulitída koronárnych artérií |
| Tráviaci a črevný systém | Hnačka, dysfágia, bolesť brucha, flatulencia, gastrointestinálne krvácanie, žalúdočné ulcerózne lézie |
| mozog | Zápal mozgu a nervového systému → bolesť hlavy, zmätenosť, strata rovnováhy, mozgová príhoda, meningoencefalitída |
| kĺby | Artritída, artralgia → Lokalizovaný opuch a bolesť v kolenách, lakte, členkoch, zápästiach, chrbte |
Aj keď sú pacienti s Behçetovým syndrómom menej časté ako uvedené symptómy, majú záchvaty.
Behçetova choroba môže dávať zlú prognózu: v skutočnosti, možné prasknutie cievnych aneuryziem a ťažkých neuronálnych lézií môže ohroziť život pacienta.
diagnóza
Diagnostické posúdenie Behetovej choroby je dosť zložité, berúc do úvahy heterogenitu symptómov a afinitu k mnohým iným patológiám.
Zvláštnosti tohto ochorenia - orálne vredy a vredy genitálií - môžu naznačovať tento stav. Detekcia zápalu pľúcnych artérií môže byť tiež osvetleným indikátorom Behçetovho syndrómu.
Konkrétne sa jedná o diagnostickú analýzu nazvanú "patergický test" ( Pathergy test ): lekár postupuje injekciou fyziologického roztoku intradermálne alebo jednoduchým prepichnutím pokožky pacienta sterilnou ihlou. Ak sa uzol vytvorí v tomto presnom bode po 48 hodinách, je mysliteľný Behçetov syndróm. Mechanický stimul vyvolaný ihlou podporuje tvorbu pustulárnej lézie: za takýchto okolností bude pacient považovaný za pozitívneho na Behçetovu chorobu. Diagnózu môže podporiť ďalšia biopsia.
Žiadny diagnostický test nemôže definitívne zistiť alebo vyvrátiť Behçetovu chorobu s absolútnou istotou. Hypotézu možno preukázať pomocou symptomatického vyšetrenia a overenia niektorých testov.
terapia
Nanešťastie, keďže ide o zriedkavé ochorenie, veľké farmaceutické spoločnosti zrejme nepovažujú Behçetov syndróm za cieľ záujmu o investície do výskumu.
V súčasnosti dostupná liečba je však zameraná na kontrolu symptómov, ak sa objavia. Lieky používané v terapii sú čisto protizápalové. Zdá sa, že kolchicín, kortikosteroidy, imunosupresíva a nesteroidné protizápalové lieky výborne zmierňujú symptómy:
- Kortizóny: aplikované priamo na poškodenú kožu (orálne vredy, lézie genitálií, očné ochorenia, atď.), Znižujú zápal. Sú pravdepodobne najpoužívanejšími liekmi v terapii Behçetovej choroby. Neexistuje však preukázaný dôkaz o účinnosti týchto liekov pri znižovaní progresie ochorenia.
- Kolchicín (napr. COLCHICINA LIRCA): liek používaný na liečbu dny. V Behçetovej chorobe je liek užitočný na zníženie bolesti kĺbov.
- Imunosupresíva (napr. Azatioprin, chlorambucil alebo cyklofosfamid): vykonávajú svoju terapeutickú aktivitu potlačením imunitného systému (hyperaktívneho), čím sa znižuje zápal.
- Antagonisty nádorového nekrotického faktora (napr. Etanercept alebo infliximab): v súčasnosti sa užívanie týchto liekov má málo hodnotiť u pacientov trpiacich Behçetovou chorobou s ťažkým kožným, genitálnym / orálnym (vredy a papuly) a postihnutím očí.,
- NSAID: dočasne znižujú bolesť a zápal
Zdá sa, že podávanie antikoagulancií alebo protidoštičkových látok neuvádza žiadne pozitívne výsledky v prevencii vaskulárnych komplikácií (napr. Hlbokej žilovej trombózy) v kontexte Behetovej choroby.
