Čo je to acrocyanóza
Acrocyanóza je mikrocirkulačná porucha charakterizovaná pretrvávajúcim modrastým sfarbením končatín tela.
Acrocyanóza sa vyskytuje symetricky, najmä v rukách, nohách a distálnych častiach tváre. Často sú končatiny tela studené, hojne sa potia a môžu napučať. Na rozdiel od Raynaudovho javu, akrocyanóza nie je ľahko reverzibilná, absencia bolesti, žiadne trofické zmeny alebo ulcerácie a periférny arteriálny pulz je normálny.
patofyziológie
Porucha je spôsobená zúžením ciev malých kožných buniek. Následné spomalenie krvného obehu lokálne a desaturácia kyslíka vo výslednej krvi sa klinicky prejavuje periférnou cyanózou (modrasto-fialová farba končatín).
príčiny
Presná etiológia akrocyanózy nie je známa. Niekedy bol stav hlásený ako vedľajší účinok liekov a iných látok. Niektoré epidemiologické údaje naznačujú, že chladné podnebie, expozícia na pracovisku a nízky index telesnej hmotnosti (BMI) predstavujú rizikové faktory. Okrem toho, akrocyanóza prevláda u mladých žien (do 30 rokov) a často sa úplne mení po menopauze. Preto sa predpokladá, že vazospazmus je spojený s neurohormonálnymi abnormalitami.
Primárna acrocyanóza
Základná (alebo primárna) akrocyanóza je benígny stav, niekedy spojený s neurohormonálnou poruchou. Vo všeobecnosti má tendenciu spontánne ustupovať a nevyžaduje špecifickú liečbu. Núdzový lekársky zásah môže byť naopak nevyhnutný, ak sú končatiny dlhodobo vystavené extrémnemu chladu. Avšak akrocyanóza sa líši od zmrazenia : tento stav je často spojený s bolesťou (reflexná cesta tepelných nociceptorov varuje pred nebezpečenstvom).
Od akrocyanózy sa musí odlišovať rad ďalších stavov ovplyvňujúcich ruky, nohy a časti tváre, s pridruženými zmenami farby kože:
- Raynaudov fenomén : reverzibilné epizódy kožnej bledosti prstov alebo nôh v dôsledku zúženia malých ciev vystavených studenému alebo silnému emocionálnemu stresu;
- Geloni (erytema pernium) : podráždenie kože spôsobené dlhodobou expozíciou intenzívnemu a mokrému chladu;
- Acrorigosi : trvalý a symetrický pocit chladu na končatinách spojený s bledosťou kože;
- Erythromelalgia : vazodilatácia spôsobená zvýšením teploty kože, ku ktorej dochádza pri lokálnom horúčave, výraznom začervenaní a veľmi intenzívnej bolesti.
V niektorých prípadoch môže byť diagnóza zložitá, najmä ak tieto syndrómy koexistujú.
Sekundárna acrocyanóza
Acrocyanóza môže byť tiež spojená so závažnejším zdravotným problémom, ktorý je potrebné hľadať počas diagnostického vyšetrenia. Kauzálne stavy zahŕňajú: poruchy spojivového tkaniva, neurologické poruchy, vaskulitídu, problémy vedúce k centrálnej cyanóze, syndróm antifosfolipidových protilátok (APS), kryoglobulinémiu, infekcie, toxicitu a neoplazmy. V týchto prípadoch sú pozorované zmeny kože známe ako "sekundárna acrocyanóza". Tieto môžu mať menej symetrickú distribúciu, môžu sa prejaviť vo vyššom veku a môžu spôsobiť bolesť a poškodenie tkaniva. Vo všeobecnosti môže správna liečba základného ochorenia znížiť sekundárnu symptomatológiu akrocyanózy.
Príznaky a príznaky
Acrocyanóza je stav charakterizovaný perzistentnou, symetrickou, jednotnou a bezbolestnou periférnou cyanózou. Končatiny sú často studené a koža môže byť edematózna. Ruky a nohy majú palmárno-plantárnu hyperhidrózu.
Na rozdiel od úzko súvisiaceho fenoménu Raynaud je preto cyanóza perzistentná. Okrem toho chýbajú zvyčajne trofické zmeny kože, lokalizované bolesti alebo ulcerácie.
diagnóza
Acrocyanóza je diagnostikovaná na základe lekárskej anamnézy a fyzického vyšetrenia.
Pulzná oxymetria vykazuje normálnu saturáciu kyslíkom. Môže byť užitočná kapilároskopia a iné laboratórne metódy, ale iba na dokončenie klinickej diagnózy v pochybných prípadoch, najmä pri podozrení na sprievodné patologické stavy. V acrocyanosi je periférny arteriálny pulz normálny, pre rytmus a kvalitu: to umožňuje vylúčiť okluzívne ochorenie periférnych artérií.
liečba
Pre akrocyanózu nie je dostupná žiadna špecifická liečba a farmakologický prístup je zvyčajne zbytočný. Spomedzi terapeutických možností sú uvedené niektoré a-adrenergné blokátory a blokátory kalciových kanálov. V extrémnych prípadoch sa odporúča chirurgický zákrok nazývaný sympatektómia (zriedkavo). Ochrana pred chladom je najúčinnejším opatrením, aby sa zabránilo vzniku poruchy.
Okrem zmeny zafarbenia kože neexistujú žiadne iné príznaky a nedochádza k strate funkcie, takže pacienti s akrocyanózou môžu viesť normálny život.
