Pozri tiež: Gigantizmus
definícia
Akromegália je chronický, zriedkavý a oslabujúci syndróm spôsobený hypersekréciou hGH hormónu v dospelosti.
Symptómy a komplikácie
Ak sa chcete dozvedieť viac: Symptómy Akromegália
Gigantizmus : Robert Wadlow, 2 metre a 72 cm, vedľa svojho otca, ukazuje účinky hyper-sekrécie GH počas vývoja.
Akromegália : Primo Carnera, slávny šampión v boxe, trpel akromegáliou, endokrinným ochorením charakterizovaným nadmernou produkciou GH aj v dospelosti
Nadbytok rastového hormónu počas detstva a puberty je sprevádzaný prehnaným rastom výšky (gigantizmus). V dospelosti, naopak - keďže nie je možné ďalšie zvyšovanie dĺžky šachty - ochorenie spôsobuje zvýšenie objemu distálnych častí tela (kosti a mäkké tkanivá). Pacient s akromegáliou tak vyvíja singulárne znaky až po hlbokú subverziu jeho fyziognomie. Tieto zmeny vedú k výraznému opuchu rúk, nôh, supraorbitálnych oblúkov a čeľustí (s nevyhnutnou zubnou diastázou a zhoršením maloklúzie); preto postihujú telesné končatiny elektricky, ako aj názov choroby (z gréckeho akrosu " extrém " "a megalos " grande ").
Charakteristické príznaky akromegálie sa vyvíjajú extrémne pomalým a progresívnym spôsobom, takže to vo všeobecnosti ani pacient, ani ľudia okolo neho nemôžu realizovať. Iba v pomerne pokročilom štádiu si môže subjekt napríklad všimnúť, že falangy sa zväčšujú, pretože rukavice, topánky alebo prstene sa nehodia; zmeny lebky spôsobujú, že klobúky sú príliš malé, zatiaľ čo potraviny zostávajú prilepené medzi zubami.
Súčasne sa zväčšuje nos a pery, lícne kosti vyčnievajú a objavuje sa charakteristický predhmotnosť; aj jazyk podlieha abnormálnemu rastu (hyperglossia). Častejšie však pacient s akromegaliou prichádza k lekárovi, ktorý sa sťažuje na symptómy a komplikácie, ktoré zvyčajne predchádzajú fyziognomickým zmenám a sprevádzajú ich, vrátane: bolesti hlavy, syndrómu karpálneho tunela, artrózy a bolesti kĺbov, zníženej pohyblivosti kĺbov, bolesti svalov, asténia, zmeny menštruačného cyklu až po amenoreu, erektilnú dysfunkciu až po impotenciu, zhrubnutú a mastnú pleť, hyperrichózu, hyperhidrózu a zlé telesné pachy, zväčšenie niektorých vnútorných orgánov (vrátane pečene, srdca, obličiek, sleziny, čriev a čriev). vnútornosti všeobecne - visceromegália -), nodulárna struma, kardiomyopatia, arteriálna hypertenzia, chrapot a hlboký hlas, črevná polypóza, zmeny zraku, diabetes, závažná inzulínová rezistencia, poruchy videnia a urolitiáza.
Včasná liečba akromegálie môže zabrániť nástupu a zhoršeniu rôznych komplikácií, ktoré sa pri absencii adekvátnej lekárskej a farmakologickej intervencie môžu stať letálnymi.
Nadmerná liečba liekom hGH môže tiež spôsobiť akromegáliu, aby sa zvýšila svalová hmota. Všimli sme si tento fenomén porovnávajúci fotografie mladistvých a súťažiacich niektorých kulturistov, ktorí zdôrazňujú fyziognomické zmeny typické pre tento syndróm.
Diagnóza akromegálie je založená na fyzikálnom vyšetrení, spojenom s rôznymi inštrumentálnymi vyšetreniami (MRI a CT hypofýzy) a laboratórnych (GH, IGF-1, GHRH, prolaktín, test tolerancie na orálne zaťaženie glukózou, meranie a iné).
príčiny
Hypofýzová žľaza je malá žľaza nachádzajúca sa v spodnej časti mozgu za horným okrajom nosa. Medzi rôznymi hormónmi hypofýzy sa GH zúčastňuje procesu vývoja a rastu kostrového systému počas detstva a pubertálneho veku, zatiaľ čo u dospelých zaručuje trofizmus svalov a kostí. V tomto období života je hypersekrécia GH všeobecne spôsobená benígnym nádorom postihujúcim hypofýzu; zriedkavejšie je akromegália spôsobená externými nádormi (lokalizovanými napríklad v pľúcach, pankrease alebo nadobličkách), ktoré produkujú GH priamo (veľmi zriedkavý výskyt) alebo stimulujú hypofýzu tak, že uvoľňujú hormón GHRH.
Starostlivosť a liečba
Ak sa chcete dozvedieť viac: Lieky na liečbu akromegálie
Účelom liečby je znížiť produkciu GH a akúkoľvek hmotu tumoru hypofýzy. Na tento účel je možné zasiahnuť podávaním špecifických liekov, ako sú analógy somatostatínu (oktreotid a lanreotid, ktoré majú silný inhibičný účinok na sekréciu GH), agonistov dopamínu (bromokriptín) a antagonistov receptora rastového hormónu (pegvisomant)., Chirurgická terapia sa uskutočňuje cez transspenoid prostredníctvom operácie, ktorá sa vykonáva cez nosovú dutinu s cieľom odstrániť abnormálnu hmotu. Liečba akromegálie radiačnou terapiou je indikovaná, keď je operácia nepraktická alebo nevyvoláva požadované účinky; je to však liečba druhej voľby, a to tak dlho, ako je potrebné na dosiahnutie významného zlepšenia, ako aj na trvalé poškodenie, ktoré spôsobuje na úrovni hypotalamus-hypofýza.
