sarkóm

všeobecnosť

Sarkóm je malígny nádor, ktorý pochádza z bunky mäkkého tkaniva, bunky kostného tkaniva alebo bunky chrupavkového tkaniva.

Podobne ako všetky malígne nádory, aj sarkómy sú výsledkom genetických mutácií DNA, ktoré menia bunkový cyklus (NB: bunkový cyklus je biologický proces, ktorý zahŕňa rast, delenie a smrť bunky).

Existuje mnoho typov sarkómu; najznámejšie sú: angiosarkóm, fibrosarkóm, leiomyosarkóm, liposarkóm, rabdomyosarkóm, gastrointestinálny stromálny nádor a Kaposiho sarkóm.

Veľmi často je skorý sarkóm asymptomatický; v skutočnosti začína indukovať prvé symptómy, keď hmota nádoru nadobúda značné rozmery, a to sa vyskytuje len v pokročilom štádiu.

Možné liečby sarkómu zahŕňajú chirurgický zákrok, rádioterapiu a chemoterapiu.

Krátky prehľad o tom, čo je nádor

V medicíne pojem nádor identifikuje hmotnosť veľmi aktívnych buniek, schopných deliť sa a nekontrolovateľne rásť.

Hovoríme o benígnom nádore, keď rast bunkovej hmoty nie je infiltratívny (to znamená, že neporušuje okolité tkanivá) a dokonca ani metastázuje.
Hovorí sa o zhubnom nádore, keď má abnormálna bunková hmota schopnosť rýchlo rásť a šíriť sa do okolitých tkanív a zvyšku tela.
Pojmy malígny nádor, rakovina a malígna neoplázia sa majú považovať za synonymá.

Čo je sarkóm?

Sarkóm je akýkoľvek malígny nádor, ktorý pochádza z bunky mäkkého tkaniva, bunky kostného tkaniva alebo bunky chrupavkovitého tkaniva.

V tomto článku sa pozornosť zameria najmä na sarkómy, ktoré pochádzajú z mäkkých tkanív, ktoré sú lepšie známe ako sarkómy mäkkého tkaniva .

Kostný sarkóm

Sarkómy pochádzajúce z kostného alebo chrupavkového tkaniva sa nazývajú kostné sarkómy .

ČO SÚ MALÉ TKANINY?

V histológii sú zahrnuté do zoznamu mäkkých tkanív: tukového tkaniva, svalov, šliach, väzov, krvných ciev, lymfatických ciev, hematopoetických buniek a nervov.

MIESTA

V každom okrese ľudského tela sa môže vyvinúť sarkóm. Existujú však viac postihnutých miest ako iné, ako sú nohy, paže, trup a brucho.

Chudobne postihnuté oblasti ľudského tela sú krk a hlava.

EPIDEMIOLÓGIA SOFT TISSUE SARCOMA

Podľa niektorých štatistických prieskumov približne 60% prípadov sarkómu má rameno alebo nohu z miesta nádoru; približne 30% má trup alebo brucho ako miesto vzniku malígneho novotvaru; nakoniec má asi 10% krku alebo hlavy miesto nádoru.

Sarkóm sa môže vyvinúť v každom veku; staršie osoby sú však najviac postihnuté subjekty.

Vo všeobecnosti je sarkóm v bežnej populácii zriedkavým typom rakoviny.

Sarkómy predstavujú približne 1% všetkých malígnych nádorov postihujúcich dospelých;
Sarkómy predstavujú 10-15% všetkých malígnych nádorov postihujúcich deti;
Vo Veľkej Británii lekári diagnostikujú sarkóm každých 100 prípadov malignity;
Stále v Spojenom kráľovstve existuje viac ako 3 000 prípadov sarkómu ročne;
V Spojených štátoch je ročne okolo 15 000 prípadov sarkómu;
V Taliansku by podľa údajov z registrov rakoviny za rok 2012 počet ročných prípadov sarkómu predstavoval približne 1 900 (1 100 mužov a 800 žien).

príčiny

Ľudské telo obsahuje len niečo málo cez 37 biliónov buniek . Tieto bunky majú životný cyklus, ktorý zahŕňa fázy rastu, delenia a smrti.

Celý životný cyklus generickej bunky v ľudskom tele závisí od jej genetického dedičstva, obsiahnutého v bunkovom jadre a známom ako DNA . DNA je vysoko účinný a presný stroj, schopný presne riadiť a kontrolovať fázy rastu, delenia a smrti.

Sarkóm vzniká po sérii nenapraviteľných poškodení ( mutácií ) DNA; poškodenie, ktoré bráni DNA samotnej presne a presne regulovať bunkový rast, delenie a procesy bunkovej smrti.

Z toho všetkého vyplýva, že bunka alebo bunky, ktoré sa podieľajú na mutačných udalostiach genetického dedičstva, rastú a delia sa nekontrolovateľne (hovorí sa aj o nekontrolovanej bunkovej proliferácii ).

Bunky sarkómu - ale v skutočnosti všetky bunky generického malígneho novotvaru - majú tiež názov „ bunky zbláznené “: toto znenie presne označuje anomáliu, ktorá ich odlišuje a konkrétny nedostatok kontroly rastových procesov a rozdelenie.

RIZIKOVÉ FAKTORY

Lekári ešte presne neidentifikovali príčiny sarkómu; poznamenali však, že niektoré osobitné okolnosti predstavujú dôležitý rizikový faktor.

Medzi hlavné a dokázané faktory, ktoré podporujú výskyt sarkómu, patria:

Pokročilý vek. Je to fakt, že nástup sarkómu je častejší u starších ľudí. Podľa spoľahlivého štatistického prieskumu by asi 40% diagnóz sarkómu mäkkých tkanív malo ako protagonistov vo veku 65 a viac rokov;
Expozícia ionizujúceho žiarenia v minulosti. Môže ísť o environmentálnu expozíciu (napr. Jadrové katastrofy) alebo následnú expozíciu rádioterapeutickému cyklu (napr .: ľudia s nádorom, ktorí museli podstúpiť liečbu rádioterapiou);
Expozícia chemických látok, ako sú vinylchlorid, dioxíny alebo chlórfenoly, v minulosti;
Prítomnosť určitých genetických stavov, vrátane neurofibromatózy, retinoblastómu a syndrómu Li Fraumeni.
Prítomnosť niektorých infekčných ochorení a / alebo neefektívny imunitný systém. Medzi infekčnými chorobami, ktoré predisponujú k sarkómom, si zaslúžia zmienku: infekcie spôsobené ľudským vírusom herpesu 8, HIV (alebo AIDS) a infekciami spôsobenými vírusom Epstein Barr.

Ďalšie pravdepodobné rizikové faktory:

obezita;
Prítomnosť inguinálnej alebo pupočnej hernie;
Cigaretový dym.

druhy

Existuje mnoho typov sarkómu mäkkých tkanív.

Medzi najvýznamnejšie a najrozšírenejšie typy patria:

Angiosarkóm . Je to typ sarkómu, ktorý pochádza z bunky krvnej cievy alebo lymfatickej cievy.
Podľa anglosaského štatistického prieskumu sa v Spojenom kráľovstve každý rok zaznamenáva približne 145 nových prípadov angiosarkómu;
Fibrosarkóm . Je to typ sarkómu, ktorý pochádza z fibroblastov. Fibroblasty sú najčastejšie bunkové elementy v spojivových tkanivách. Môže sa vyvinúť v ktoromkoľvek okrese ľudského tela.
Podľa anglosaského štatistického prieskumu sa v Spojenom kráľovstve každý rok zaznamenáva približne 460 nových prípadov fibrosarkómu;
Leiomyosarkóm . Je to typ sarkómu, ktorý sa vyvíja z bunky hladkého svalstva.
Podľa anglosaského štatistického prieskumu sa v Spojenom kráľovstve každý rok zaznamenáva približne 660 nových prípadov leiomyosarkómu;
Liposarkóm . Je to typ sarkómu, ktorý pochádza z bunky tukového tkaniva.
Podľa anglosaského štatistického zisťovania sa v Spojenom kráľovstve každý rok zaznamenáva približne 440 nových prípadov liposarkómu;
Rabdomyosarkóm . Je to typ sarkómu, ktorý vzniká v bunke kostrového svalového tkaniva. Môže sa tvoriť v akomkoľvek okrese ľudského tela.
Existujú dve sub-formy rabdomyosarkómu: embryonálny rhabdomyosarkóm a alveolárny rhabdomyosarkóm. Prvá je častejšia u detí a mladých dospelých; druhá je na druhej strane častejšia u dospelých.
Podľa anglosaského štatistického prieskumu sa v Spojenom kráľovstve každý rok zaznamenáva približne 120 nových prípadov rabdomyosarkómu;
Gastrointestinálny stromálny nádor . Je to typ sarkómu, ktorý pochádza z neuromuskulárnej bunky tráviaceho systému;
Kaposiho sarkóm . Je to typ sarkómu, ktorý sa vyvíja z endotelovej bunky kože, vnútorností alebo slizníc.

Typy sarkómu sú menej známe	pôvod
Alveolárny sarkóm mäkkých tkanív	nevedno
Desmoidná fibromatóza	fibroblasty
neurofibrosarcoma	Bunky, ktoré obklopujú nervové zakončenia (napr. Schwannove bunky)
Myxofibrosarcoma	Spojivové tkanivo
Synoviálny sarkóm	V blízkosti väzov a šliach, ktoré sú súčasťou synoviálnych kĺbov, ako je napríklad koleno
Nediferencovaný pleomorfný sarkóm	Fibroblasty. Je to špecifický podtyp fibrosarkómu

Typy kostného sarkómu

Existujú tiež rôzne typy kostného sarkómu .

Zoznam hlavných typov kostného sarkómu zahŕňa: osteosarkóm, chondrosarkóm, Ewingov sarkóm, chordóm a sarkóm post buniek.

Symptómy, príznaky a komplikácie

Všeobecne platí, že keď je sarkóm v detstve, hmotnosť nádorových buniek, ktorá ho charakterizuje, je malá a nespôsobuje žiadne pozoruhodné poruchy; inými slovami, preto sarkómy v skorých štádiách nespôsobujú žiadne osobitné príznaky alebo príznaky.

V priebehu času nádorová hmota postupne zvyšuje svoju veľkosť, stáva sa viac a viac objemnou a objemnou, najmä pre susedné anatomické štruktúry.

To všetko sa zvyčajne prejavuje vo výbežku výrastku - jasne tam, kde sa nachádza sarkóm - av prítomnosti pomerne intenzívneho bolestivého pocitu.

ĎALŠIE PRÍZNAKY: ČO ZAPALIŤ?

V prípade sarkómu, prítomnosť ďalších symptómov a znakov, okrem výbežku a bolesti, závisí od typu tkaniva, z ktorého nádor pochádza, a od anatomickej polohy (vždy od nádoru).

Niekoľko príkladov:

Gastrointestinálny stromálny nádor zvyčajne spôsobuje pocit plnosti v žalúdku a zápchu;
Leiomyosarkóm umiestnený v maternici spôsobuje krvácanie z pošvy.

VLASTNOSTI VYSOKÉHO ZAMERANÉHO PROTUBERANCE

Vo všeobecnosti sú výbežky, ktoré identifikujú prítomnosť sarkómu:

Veľké (viac ako 5 centimetrov) as tendenciou zväčšovať ich veľkosť;
Nachádza sa v najhlbších tkanivách;
Bolestivé.

Ďalším veľmi podozrivým znakom je skutočnosť, že príslušná osoba je staršia osoba.

KOMPLIKÁCIE

Sarkóm pokročilého štádia je malígny nádor schopný šíriť rakovinové bunky do orgánov a tkanív vzdialených od miesta pôvodu.

Bunky, ktoré nádor rozptýli v iných anatomických oblastiach tela, sa nazývajú metastázy .

Pri návrate k sarkómom sú anatomické miesta najviac postihnuté metastázami pľúca a pečeň.

diagnóza

Podľa najnovších usmernení ( Národného inštitútu pre zdravie a starostlivosť Excellence ) by bola správna diagnóza sarkómu založená na: fyzickom vyšetrení, lekárskej anamnéze, sérii diagnostických zobrazovacích testov a biopsii nádorov.

Presná diagnóza sarkómu umožňuje lekárom stanoviť najvhodnejšiu liečbu pre daný prípad.

CIEĽ A SKÚŠKA ANAMNESÍ

Fyzikálne vyšetrenie je súborom diagnostických manévrov vykonaných lekárom na overenie prítomnosti alebo neprítomnosti príznakov abnormálneho stavu u pacienta.

V prípade podozrenia na sarkóm, jeden z najbežnejších diagnostických manévrov spočíva v dotyku výčnelku a hodnotení jeho konzistencie a bolesti.

Na druhej strane anamnéza je zhromažďovanie a kritické skúmanie symptómov a faktov lekárskeho záujmu, ktoré hlásil pacient alebo jeho rodinní príslušníci (Poznámka: členovia rodiny sa zapájajú predovšetkým, keď je pacient malý).

V prípade podozrenia na sarkóm je minulosťou vystavenia ionizujúcemu žiareniu záležitosť veľkého lekárskeho záujmu.

DIAGNOSTIKA PRE OBRÁZKY

Najrozšírenejším diagnostickým zobrazovacím testom v prítomnosti suspektného sarkómu je nukleárna magnetická rezonancia (NMR).

Bezbolestný test, nukleárna magnetická rezonancia umožňuje vizualizovať, prostredníctvom nástroja, ktorý vytvára magnetické polia, vnútorné štruktúry ľudského tela, najmä tie, ktoré sú vytvorené z mäkkých tkanív.

MRI je veľmi užitočný diagnostický test na identifikáciu presného miesta a veľkosti sarkómu.

Typická klasická nukleárna magnetická rezonancia trvá približne 30 až 40 minút.

Ďalšími diagnostickými zobrazovacími testami, ktoré môžu byť nejakým spôsobom užitočné, sú CT sken (alebo počítačová axiálna tomografia) a PET.

TUMOR BIOPSY

Nádorová biopsia spočíva v odbere a v histologickej analýze v laboratóriu vzorky buniek pochádzajúcich z nádorovej hmoty, ktoré tvoria sarkóm.

Je najvhodnejším testom definovať hlavné charakteristiky sarkómov, od histológie po bunky pôvodu, prechádzajúce stupňom malignity, stagingu atď.

Pri lokálnej alebo celkovej anestézii sa odoberanie buniek zo sarkómu môže uskutočňovať aspoň dvomi rôznymi spôsobmi: pomocou ihly alebo skalpelom.

Ihlová biopsia nádoru (alebo biopsia nádorovej ihly ). Táto prax by mohla viesť k odberu malej vzorky buniek. Laboratórna analýza malého počtu buniek má tendenciu byť nespoľahlivá.
Ak sa nádorová hmota nachádza veľmi hlboko, lekár bude praktizovať biopsiu ihly vedenou obrazmi z ultrazvukového vyšetrenia alebo CT vyšetrenia;
Biopsia skalpelu ( chirurgická biopsia nádoru ). Táto prax je veľmi účinná a vzorka zhromaždených rakovinových buniek je takmer vo všetkých prípadoch spoľahlivá.

Aké sú štádiá a stupeň zhubného nádoru?

Staging malígneho nádoru zahŕňa všetky tieto informácie, zhromaždené počas biopsie, ktoré sa týkajú veľkosti nádorovej hmoty, jej infiltračnej sily a jej metastázujúcich kapacít. Existujú 4 hlavné stupne stagingu (alebo štádiá): stupeň 1 je najmenej závažný, stupeň 4 je najzávažnejší.

Stupeň malígneho nádoru na druhej strane zahŕňa všetky údaje, ktoré sa objavili počas biopsie, ktoré sa týkajú rozsahu transformácie malígnych nádorových buniek v porovnaní s ich zdravými náprotivkami. Existujú 4 hlavné stupne rastúcej závažnosti: stupeň 1 je teda najmenej závažný, zatiaľ čo stupeň 4 je najzávažnejší.

terapia

Voľba, ktorá liečba sa má prijať v prípade sarkómu, závisí od rôznych faktorov, vrátane: štádia a stupňa zhubného nádoru (prítomnosť metastáz, progresie ochorenia atď.), Histologického typu sarkómu, celkového zdravotného stavu pacienta., veku pacienta a postihnutých oblastí tela.

V súčasnosti sú možné liečby sarkómu: chirurgický zákrok na odstránenie nádorovej hmoty, rádioterapie a chemoterapie.

ORDINÁCIE

Chirurgický zákrok na odstránenie hmoty nádoru je hlavnou liečbou vo väčšine prípadov sarkómu.

Pri praktickom chirurgickom odstraňovaní lekári vždy pracujú s úmyslom eliminovať celý nádor, ale nie vždy uspievajú alebo nemajú vždy šancu. V skutočnosti, ak je nádorová hmota umiestnená v nepohodlnom bode alebo je veľmi veľká, úplné odstránenie sarkómu môže byť nemožné.

Dôležitým vedľajším účinkom chirurgického zákroku na sarkómy je skutočnosť, že odstránenie nádoru zahŕňa zmenu normálnej anatómie príslušnej anatomickej oblasti. Napríklad odstránenie rabdomyosarkómu spôsobuje na konci chirurgického zákroku viac alebo menej podstatnú časť svalového tkaniva, ktorá sa má vynechať.

Dnes, viac ako raz, existujú protiopatrenia na tento vedľajší účinok: tieto protiopatrenia pozostávajú z plastickej chirurgie, rekonštrukcie zmeneného anatomického okresu.

Keď je sarkóm obzvlášť závažný a leží na končatine, operácia môže zahŕňať amputáciu postihnutej končatiny. Chirurgická amputácia je našťastie čoraz menej praktickým riešením, pretože lekárska chirurgia dosahuje stabilný pokrok.

rádioterapia

Radiačná terapia zahŕňa vystavenie hmoty nádoru určitej dávke vysokoenergetického ionizujúceho žiarenia (röntgenové žiarenie), ktoré je určené na zničenie neoplastických buniek.

V prípade sarkómu môže rádioterapia predstavovať:

Alternatíva k operácii, ak to nie je možné. Niekedy môže byť v takýchto situáciách spojený s rádioterapiou;
Pooperačná liečba, vykonávaná s cieľom zničiť rakovinové bunky, ktoré nemohol operačný lekár odstrániť. V týchto situáciách hovoríme aj o adjuvantnej rádioterapii ;
Predoperačná liečba vykonávaná s cieľom uľahčiť následné odstránenie nádorovej hmoty. Za takýchto okolností sa hovorí aj o neoadjuvantnej rádioterapii .

Typické vedľajšie účinky rádioterapie sú: podráždenie kože, pocit únavy a vypadávanie vlasov na úrovni vystavenia ionizujúcemu žiareniu.

Rádioterapia nie je po operácii nevyhnutná, ak:

Sarkóm je nízky stupeň;
Sarkóm je malý;
Sarkóm je povrchný alebo v žiadnom prípade nie je v hlbších tkanivách.

CHEMOTERAPIA

Chemoterapia spočíva v podávaní liečiv schopných zabíjať rýchlo rastúce bunky, vrátane rakovinových.

V prípade sarkómu môže chemoterapia predstavovať:

Alternatíva k operácii, ak to nie je možné. Niekedy môže byť v takýchto situáciách spojený s rádioterapiou;
Predoperačná liečba, uskutočnená s cieľom uľahčiť následné odstránenie nádorovej hmoty. Za takýchto okolností sa hovorí aj o neoadjuvantnej chemoterapii .

Klasické vedľajšie účinky chemoterapie sú: opakovaná únava, pocit slabosti, malátnosť a vypadávanie vlasov v rôznych oblastiach tela.

prognóza

Všeobecne platí, že prognóza v prípade sarkómu závisí od štádia a stupňa: čím vyšší je stupeň inscenácie a čím vyšší stupeň, tým nižšia je šanca na zotavenie; naopak, štádiá 1 a sarkómy nízkeho stupňa predstavujú dobré šance na vyliečenie.

Vzhľadom na to je včasná diagnostika nevyhnutná, pretože to umožňuje, aby sa nádor liečil, keď je ešte v plienkach (tj v počiatočných štádiách).

Podľa anglosaskej štatistiky týkajúcej sa Spojeného kráľovstva sa priemerná miera prežitia 5 rokov po diagnóze sarkómu rovná približne 60%; inými slovami, asi 60 jedincov so sarkómom zo 100 je stále nažive po 5 rokoch od identifikácie a odstránenia nádoru.

Štatistiky zo Spojených štátov týkajúce sa sarkómov, ktoré postihujú horné a dolné končatiny. Tabuľka ukazuje mieru prežitia na základe štádia nádoru.

Sarkóm v štádiu 1: 90 jedincov liečených zo 100 je stále nažive 5 rokov po diagnóze;
Sarkóm 2. štádia: 80 pacientov liečených zo 100 je stále nažive 5 rokov po diagnóze;
Stupeň 3 sarkóm: 60 jedincov liečených na 100 je stále nažive 5 rokov po diagnostike;
Sarkóm v štádiu 4: o tom nie sú presné údaje, ale preživší, po 5 rokoch od diagnózy sarkómu, sú oveľa menej ako 60%.