všeobecnosť
Lyell syndróm je závažná zápalová patológia, našťastie zriedkavá. Tento stav je charakterizovaný rozsiahlou nekrolýzou, tj deštrukciou povrchovej vrstvy kože a slizníc, čo vedie k ich oddeleniu .
Základná reakcia Lyellovho syndrómu je zrejmá pri tvorbe vyrážok s červenými plaky a pľuzgiermi, eróziou slizníc a epidermálnymi oddeleniami na rôznych častiach tela, ako keby bola koža vystavená horiacej látke .
Vo väčšine prípadov je Lyell syndróm indukovaný liekmi a zdá sa, že súvisí s používaním určitých typov liekov. Menej často môže byť klinický obraz vyvolaný infekciou, alergiou alebo transplantáciou kostnej drene.
Z klinického hľadiska predstavuje Lyellov syndróm mimoriadnu situáciu v dôsledku rizík spojených so zničením kože a so všeobecnými následkami (dehydratácia, infekčné komplikácie, elektrolytová nerovnováha atď.). Ak nie je zvládnutý intenzívnou starostlivosťou, Lyellov syndróm je potenciálne smrteľný.
čo
Lyellov syndróm: čo to je?
Lyell syndróm je zápalové dermatologické ochorenie, ktoré postihuje hlavne sliznice a kožu . Tento stav je charakterizovaný deštrukciou a oddelením kožného epitelu a slizníc ( dermo-epidermálna nekrolýza ), ktorá je sekundárna k abnormálnej aktivácii imunitného systému. Táto reakcia je rozsiahla, pretože Lyell syndróm zahŕňa aspoň 30% povrchu tela .
Lyellov syndróm: synonymá a terminológia
Lyell syndróm je tiež známy ako toxická epidermálna nekrolýza ( TEN, čo znamená " toxická epidermálna nekrolýza "). Menej často sa tento stav označuje ako erythema multiforme plaky.
Lyellov syndróm je považovaný za najzávažnejší variant polymorfného erytému.
Ak sa chcete dozvedieť viac: Polymorfný erytém - charakteristické znaky, typy a príčiny »príčiny
Lyell syndróm je muko-kožný zápal vyvolaný bunkami sprostredkovanou imunitnou reakciou, čo má za následok rozsiahle poškodenie tkaniva . V praxi dochádza k rozsiahlej nekrolýze, ktorá vedie k deštrukcii a oddeleniu kožného epitelu a slizníc.
Následky Lyellovho syndrómu môžu byť veľmi závažné: postihnutí ľudia sú porovnaní s popáleninami.
Čo môže spustiť Lyell syndróm?
V približne 70% prípadov je Lyell syndróm vyvolaný liekmi; menej často je toxická epidermálna nekrolýza spojená s infekciami, transplantáciou kostnej drene alebo inými príčinami. Niekedy je však Lyellov syndróm idiopatický, takže dôvod, prečo sa prejavuje, nie je identifikovateľný.
DROGY
Vo väčšine prípadov Lyell syndróm súvisí s používaním niektorých liekov.
Vyššie riziko vzniku toxickej epidermálnej nekrolýzy je spojené najmä s nasledujúcimi liekmi:
- alopurinol;
- Antiinfekčné látky a antibiotiká:
- Sulfónamidy (napr. Cotrimoxazol a sulfasalazín);
- nevirapín;
- Antiepileptiká:
- karbamazepín;
- fenobarbitalu;
- fenytoín;
- lamotrigín;
- Nesteroidné protizápalové liečivá (NSAID rodiny derivovanej z oxikamu);
Lieky, ktoré môžu potenciálne spôsobiť Lyellov syndróm, zahŕňajú aj:
- Amoxicilín, ampicilín a iné penicilíny;
- cefalosporíny;
- Kyselina valproová;
- barbituráty;
- Chinolón.
Menej často sa po podaní očkovacích látok proti záškrtu, tetanu, kiahňam, hepatitíde B, poliomyelitíde a tuberkulóze zistila toxická epidermálna nekrolýza.
INÉ PRÍČINY
Lyellov syndróm môže byť tiež spôsobený:
- Infekcie (vírus herpes simplex a Mycoplasma pneumoniae );
- alergie;
- Transplantácia kostnej drene;
- Systémový lupus erythematosus.
Lyellov syndróm: patogenetický mechanizmus
Mechanizmus, ktorý je základom vzniku toxickej epidermálnej nekrolýzy, ešte nie je úplne známy, ale zdá sa, že sa na nej podieľa niekoľko faktorov.
Zdá sa, že Lyellov syndróm vyvolaný liečivom je vyvolaný abnormálnou imunitnou odpoveďou na daný liek ( hypersenzitívna reakcia alebo alergia ) alebo na určité metabolity z neho odvodené.
Tieto reaktívne produkty určujú produkciu zápalového mediátora, faktoru nekrotizujúceho nádory alfa (TNF-α), ktorý je schopný spôsobiť poškodenie tkaniva a lézie buď priamo (prostredníctvom indukcie apoptózy v keratinocytoch, tzn. smrť, z ktorej sa oddeľuje koža) a nepriame (získavanie ďalších zložiek imunitného systému, ako sú cytokíny, chemokíny, cytotoxické T bunky a NK).
Nedávno sa pozorovalo, že selektívna deštrukcia keratinocytov (apoptóza) počas Lyellovho syndrómu je spôsobená zmenenou interakciou medzi membránovými receptormi FAS - zodpovednými za naprogramovanú samovraždu týchto buniek - a ich príslušným ligandom ( FAS L alebo CD95L), ktorý je exprimovaný v nadbytku. Zjednodušene povedané, Lyellov syndróm by bol dôsledkom prehnanej aktivácie posolstiev programovanej smrti epidermálnych buniek, ktoré reagujú na príkaz s " masovou samovraždou ".
Tendencia rozvíjať túto reakciu pravdepodobne rozpoznáva genetickú predispozíciu. Je potrebné zdôrazniť, že u každého jednotlivého subjektu je Lyell syndróm špecifický pre dané liečivo, takže abnormálna imunitná reakcia je indukovaná len vtedy, keď je užívaný špecifický liek alebo jeho analóg.
Lyellov syndróm: aké je to rozšírené?
Lyell syndróm je našťastie veľmi zriedkavý: incidencia je okolo 1/1 000 000 prípadov ročne.
Symptómy a komplikácie
Lyellov syndróm je charakterizovaný:
- Erózie slizníc ;
- Veľké oblasti dermo-epidermálneho oddelenia ;
Aby bolo jasné, pacient s toxickou epidermálnou nekrolýzou predstavuje stav veľmi podobný stavu veľkého popálenia . Z tohto dôvodu Lyellov syndróm vyžaduje rýchlu diagnózu a adekvátnu intenzívnu liečbu v núdzovom režime.
Prodromálne prejavy Lyellovho syndrómu
Lézie, ktoré charakterizujú Lyellov syndróm, to znamená výrazné odlupovanie kožného tkaniva, po ktorom nasleduje slizničné postihnutie, sa predpokladajú pri systémových a nešpecifických symptómoch . Tieto prodromálne prejavy spočívajú najmä v horúčke a generalizovanej malátnosti .
Skôr sa môže objaviť aj erytém a bolestivý edém rúk a nôh .
Nástupy Lyellovho syndrómu
- Keď je Lyell syndróm vyvolaný drogami, medzi užitím zodpovedného lieku a prvými klinickými príznakmi môže uplynúť 4 až 28 dní.
- Lézie Lyellovho syndrómu zahŕňajú kožné vyrážky a epidermálne odlúčenia, ktoré sú všetky akútne. Slizničné postihnutie je spravidla simultánne s kožným postihnutím.
Lézie Lyellovho syndrómu postihujúce kožu a sliznice
Po nástupe prodromálnych symptómov zahŕňa Lyell syndróm vyrážku, ktorá sa skladá z načervenalých náplastí, makúl a papúl. To zvyčajne začína od tváre, krku a trupu, a potom sa šíri do zvyšku tela.
Po vyrážke nasleduje tvorba pľuzgierikov alebo pľuzgierikov a v priebehu 1 až 3 dní začína odlupovanie kože a epidermálne uvoľňovanie . V tomto štádiu môže mnoho pacientov tiež pociťovať výrazný pocit pálenia a svrbenie kože .
Tieto príznaky sú sprevádzané erozívnymi léziami slizníc, zahŕňajúcimi ústa, hrdlo, nos, očné spojivky a genitálie.
Lyellov syndróm: ktoré miesta sú ovplyvnené?
Pri Lyellovom syndróme erupcia kože a slizníc postihuje viac ako 30% povrchu tela.
Lézie postihujú hlavne tvár, končatiny (chrbát a dlane, extenzorové povrchy končatín a chodidiel) a trup, ale je možné postihnutie genitálií, očí a vnútorného epitelu, ako napríklad v dýchacích cestách alebo močových cestách.
Lyell syndróm tiež ovplyvňuje sliznice ústnej dutiny, čo spôsobuje erozívne lézie, pľuzgieriky, bolesť a pálenie na perách, podnebí a žuvačke.
Komplikácie Lyellovho syndrómu
Kožné epidermálne oddelenie, ktoré charakterizuje Lyellov syndróm, môže viesť k rôznym núdzovým situáciám, ako sú:
- Hemodynamické vplyvy na stratu elektrolytov, dýchacie problémy a dehydratáciu;
- Veľmi intenzívna bolesť;
- Septické riziko;
- Viac orgánové zlyhanie.
Objavená dermis predisponuje k infekčným komplikáciám, vrátane sepsy.
Aj po uzdravení je možné naraziť na následky Lyellovho syndrómu, najmä v očiach a genitáliách, ako napríklad:
- trichiáza;
- Punctata keratitis (zápal rohovky);
- Simblefaron (priľnavosť medzi palpebrálnou a bulbarovou spojivkou);
- phimosis;
- Vaginálna synechiae.
diagnóza
Ako sa diagnostikuje Lyellov syndróm?
Diagnóza Lyellovho syndrómu je klinická a je založená na objektívnom vyšetrení pacienta, ktorým je pozorovanie lézií na úrovni kože a slizníc, prípadne pomocou histologického vyšetrenia po vykonaní kožnej biopsie.
Ak je to potrebné na zistenie presnej príčiny Lyellovho syndrómu, Váš lekár môže použiť niektoré podporné testy, ako napríklad:
- Kompletný krvný obraz;
- Meranie močoviny v krvi;
- Dávkovanie elektrolytov;
- VES;
- Test funkcie pečene;
- Mikrobiologické kultúry z krvi, slín a vzoriek odobratých z lézií;
- Sérologické testy na HSV, Mycoplasma pneumoniae alebo iné mikroorganizmy, o ktorých sa predpokladá, že sa podieľajú na patológii.
Nanešťastie, keď je Lyellov syndróm stále vo svojej počiatočnej fáze a prejavuje sa nešpecifickými prodromálnymi symptómami, včasná diagnóza nie je vždy možná, čo môže viesť k oneskoreniu pri identifikácii príčin a liečby.
Lyellov syndróm: čo treba rozlišovať?
Stevensov-Johnsonov syndróm je považovaný za limitovaný variant Lyellovho syndrómu: symptomatické obrazy týchto stavov sú si navzájom veľmi podobné, s tým rozdielom, že tento stav je rozsiahlejší a závažnejší. V skutočnosti Stevensov-Johnsonov syndróm postihuje menej ako 10% celého povrchu tela, zatiaľ čo Lyellov syndróm môže zahŕňať viac ako 30% toho istého .
Prečítajte si viac: Stevensov-Johnsonov syndróm - definícia, príznaky a príčiny »liečba
Pacienti s Lyellovým syndrómom by mali byť prijatí na jednotku intenzívnej starostlivosti alebo do oddelení na veľké popáleniny hneď po podozrení na diagnózu.
Opatrenia prvej pomoci a podporné opatrenia
Lyellov syndróm vyžaduje hospitalizáciu na intenzívnej starostlivosti, aby sa zabránilo vzniku potenciálne fatálnych komplikácií (ako je sepsa alebo multiorgánové zlyhanie).
Pacienta sa prirovnáva k veľkému popáleniu a ako taký sa lieči, tj s asepsou kože, korekciou elektrolytovej nerovnováhy, rehydratáciou a kŕmením pacienta intravenózne.
Medzi prvé operácie, ktoré musia byť adresované pacientovi trpiacemu Lyellovým syndrómom, patria:
- Podávanie intravenóznych tekutín (poznámka: vaskulárny prístup sa vykonáva v zdravej oblasti);
- Udržiavanie pacienta v teplom prostredí, s konštantnou teplotou (medzi 26 a 28 ° C), aby sa zabránilo tepelným stratám;
- Kontrola vitálnych funkcií (srdcová frekvencia, vylučovanie moču atď.);
- Vyhodnotenie rozsahu epidermálneho oddelenia;
- Okamžité suspendovanie všetkých liekov (ak je to možné);
- Krátkodobý prenos pacienta na spaľovaciu jednotku alebo jednotku intenzívnej starostlivosti.
Kožné lézie typické pre Lyellov syndróm sa majú liečiť denne rovnakým spôsobom ako čiastočné popáleniny. Toxická epidermálna nekrolýza môže byť extrémne bolestivá, preto môže byť podávaná vhodná analgetická liečba v neprítomnosti kontraindikácií.
Na potlačenie zhoršenia klinického obrazu možno použiť intravenózne imunoglobulíny, cyklosporín, cyklofosfamid, pentoxifylín a talidomid. Použitie kortikosteroidov je veľmi kontroverzné a v neskorších štádiách Lyellovho syndrómu môže byť dokonca škodlivé.
prognóza
- Prognóza Lyellovho syndrómu nie je priaznivá a vo všeobecnosti úzko súvisí s rozsahom dermo-epidermálneho oddelenia. Tento stav súvisí s úmrtnosťou okolo 25-40%.
- Ak je liečba skorá, Lyellov syndróm môže korelovať s priaznivým vývojom. V druhom prípade sa po niekoľkých týždňoch pozoruje opätovný rast kože.
