Súvisiace články: Sklerodermia
definícia
Sklerodermia je chronické zápalové ochorenie spojivového tkaniva. Vyznačuje sa abnormálnym zahusťovaním kože, zahŕňajúcim iné orgány (najmä pľúca, srdce a tráviaci systém).
Patofyziologické mechanizmy, ktoré sú základom sklerodermie, zahŕňajú zmeny krvných ciev (poškodenie ciev) a hyperaktiváciu fibroblastov s hyperprodukciou a depozíciou kolagénu v tkanivách (difúzna fibróza). Presné príčiny však ešte nie sú známe. Pravdepodobne ide o imunologické, genetické a environmentálne faktory, ako je vystavenie toxickým látkam (organické rozpúšťadlá, oxid kremičitý, vinylchlorid, bleomycín atď.).
Sklerodermia je častejšia u žien a všeobecne postihuje subjekty vo veku 20 až 50 rokov; je zriedkavé u detí.
Systémová skleróza sa líši v závažnosti a trvaní. V skutočnosti existuje
- obmedzená kožná forma alebo syndróm CREST (akronym pre kalcinózu, Raynaudov jav, zmeny motility pažeráka, Sclerodactyly a Telangiectasias). Je charakterizovaná postupným nástupom, s postihnutím kože a pomalou progresiou pred výskytom viscerálnej patológie;
- difúzna forma : rýchlo progresívna a často smrteľná, so zovšeobecneným zhrubnutím kože a včasným zapojením vnútorných orgánov. Sklerodermia sa môže prekrývať s inými autoimunitnými reumatickými ochoreniami (napr. Zmiešaná konektivita).
Najčastejšie príznaky a príznaky *
- alopécia
- Alve zmeny
- anorexia
- arytmie
- asténia
- Sucho v ústach
- Opuchnuté ruky
- Calcinosis
- kardiomegalie
- Znížené potenie
- Sfarbenie kože
- dysphagia
- dýchavičnosť
- Bolesť na hrudníku
- Bolesti sleziny
- Bolesti kĺbov
- Svalové bolesti
- opuch
- eosinophilia
- Brnenie v rukách
- vysoký tlak
- hypomimia
- makrocytóza
- Suchá koža
- Úbytok hmotnosti
- pneumotorax
- reumatizmus
- Tuhosť kĺbov
- Kyslá regurgitácia
- sklerodaktylie
- Suchosť očí
- Raynaudov syndróm
- teleangiektázie
- kašeľ
- Kožné vredy
Ďalšie indikácie
Bežné príznaky sklerodermie zahŕňajú: stvrdnutie a zahusťovanie kože, Raynaudov jav, rozšírená bolesť kĺbov, dysfágia, pálenie záhy a kontrakcie prstov.
Choroba sa často začína na úrovni rúk, najmä prstov (sklerodakticky), potom sa rozšíri do iných oblastí tela. Koža sa stáva pevnou a lesklou, hypopigmentovanou alebo hyperpigmentovanou. Okrem toho vykazuje stratu vlasov na postihnutých oblastiach, priľnavosť k základným tkanivám a postupné vymiznutie vrások. Časté sú ulcerácie kĺbov a distálne končatiny prstov (konečky prstov). Okrem toho sa pod kĺbmi alebo kostnými výbežkami môžu všeobecne vyvinúť subkutánne kalcifikácie. Na prstoch, na hrudi, na tvári, na perách a na jazyku sa objavujú teleangiektázie (malé cievy, ktoré sa prejavia na koži), zatiaľ čo nechty sú ovplyvnené kapilárnymi anomáliami. Čo sa týka kĺbov, častá je polyartralgia, progresívne obmedzenie pohybov a kontraktúr prstov, zápästí a lakťov.
Príležitostne môžu prvé prejavy pozostávať z respiračných symptómov (napr. Dyspnoe) alebo gastrointestinálnych porúch (napr. Reflux kyseliny, ťažkosti s prehĺtaním potravy, spomalená črevná motilita s tráviacimi ťažkosťami, malabsorpcia a tvorba divertikúl).
Zapojenie pľúc, srdca a obličiek je zodpovedné za väčšinu úmrtí. Pľúcna fibróza môže ohroziť výmenu plynov a vyvíjať sa smerom k respiračnému zlyhaniu. Môže sa vyvinúť pľúcna hypertenzia a srdcové zlyhanie. Môžu byť tiež pozorované srdcové arytmie a perikarditída. Ochorenie môže tiež určiť postihnutie obličiek, ktoré spôsobuje mierne chronické zlyhanie obličiek alebo závažnú akútnu krízu obličiek.
Diagnóza je klinická, ale zistenie sérových autoprotilátok a iných laboratórnych testov uľahčuje potvrdenie. Liečba je zameraná na kontrolu symptómov a komplikácií ochorenia.
