Zollingerov-Ellisonov syndróm

všeobecnosť

Zollingerov-Ellisonov syndróm je zriedkavé ochorenie charakterizované prítomnosťou gastrinómov v pankrease alebo dvanástniku.

Obrázok: Obrázok pankreasu a dvanástnika počas Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu. Z webovej stránky pharmacy-and-drugs.com

Gastrinómy sú nádory, takmer vždy malígne, ktoré vylučujú dôležité množstvá gastrínu. Prítomnosť vysokých hladín hormónu gastrínu v krvi silne stimuluje vylučovanie kyseliny žalúdkom, čo vedie k kontinuálnym peptickým vredom, silnej bolesti brucha, hnačke atď.

Diagnóza vyžaduje mnoho testov, pretože rôzne ochorenia môžu určiť rovnaké príznaky ako Zollingerov-Ellisonov syndróm.

Najlepšie terapeutické riešenie predstavuje chirurgický zákrok; je to však možné len za určitých podmienok. Možné alternatívy sú rôzne, ale takmer vždy sa obmedzujú na zlepšenie symptómov.

Čo je Zollingerov-Ellisonov syndróm?

Pre Zollingerov-Ellisonov syndróm rozumieme súbor znakov a symptómov súvisiacich s prítomnosťou viacnásobných peptických vredov, spôsobených hyperaciditou žalúdka vyplývajúcou z sekrécie gastrínu jedným alebo viacerými pankreatickými a / alebo duodenálnymi nádormi, nazývanými gastrinómy .

Zollingerov-Ellisonov syndróm je inak známy ako ZES, skratka pre anglický Zollingerov-Ellisonov syndróm .

Pankreas a dvanástnik

Pankreas je exokrinná a endokrinná žľaza, ktorá okrem rôznych funkcií produkuje enzýmy potrebné na trávenie.

Duodenum je na druhej strane prvým traktom tenkého čreva (alebo tenkého čreva ) a predstavuje základný zberný bod pre tráviace enzýmy, ktoré musia zasahovať do požitého jedla.

ČO JE GASTRINÓM A Z KTORÝCH SA PÔVODNÉ?

Gastrinóm je takmer vždy malígny novotvar, ktorý pochádza z tzv. Gastrin- secernujúcich G buniek, nachádzajúcich sa v niektorých oblastiach žalúdka, dvanástnika a pankreasu.

Gastrin je peptidový hormón, ktorý po vylučovaní podporuje produkciu esenciálnych látok pre tráviaci proces, ako je kyselina chlorovodíková a tráviace enzýmy.

ÚČINKY GASTRINÓMOV

Gastrinómy indukujú hypersekréciu gastrínu → veľké množstvo tohto hormónu spôsobuje, že prostredie žalúdka je silne kyslé → významná kyslosť žalúdka spôsobuje peptické vredy (erózie sliznice žalúdka a / alebo dvanástnika).

Peptické vredy spojené so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom postihujú predovšetkým duodenum a jejunum, ktoré predstavujú počiatočný a stredný trakt tenkého čreva.

Iné účinky gastrinómov:

• Zvýšené hladiny ACTH ( adrenokortikotropný hormón )
• Zvýšenie hladín VIP ( vazoaktívny intestinálny peptid ) \ t
• Zvýšené hladiny glukagónu

KDE MÔŽU BYŤ VYTVORENÉ GASTRINOMY?

Gastrinómy vznikajúce počas Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu sa nachádzajú hlavne v dvanástniku (60-65%) a pankrease (30%). Môžu sa však tiež tvoriť v lymfatických uzlinách susediacich s vyššie uvedenými miestami, v žalúdku, v pečeni, v žlčovodoch, vo vaječníkoch, v srdci av pľúcach.

Obrázok: endoskopický obraz peptického vredu spôsobeného nadbytkom gastrínu. Z webu en.wikipedia.org

Ak je lokalizácia žalúdka vysvetlená prítomnosťou G-buniek vylučujúcich gastrín v žalúdku, dôvody, ktoré viedli k rozvoju gastrinómov v iných malých miestach, nie sú známe.

epidemiológia

SEZ je veľmi zriedkavá: jej ročný výskyt je v skutočnosti 0, 5-2 prípadov na milión ľudí.

Týka sa hlavne jedincov vo veku od 30 do 50 rokov a uprednostňuje mužský sex.

príčiny

Ako všetky malígne nádory, aj gastrinómy sú výsledkom genetických mutácií DNA. Konkrétne, príčiny týchto mutácií sú stále neznáme.

ASOCIÁCIA S MEN1

Približne 25% pacientov postihnutých Zollinger-Ellisonovým syndrómom trpí inou chorobou, nazývanou mnohopočetnou endokrinnou neopláziou typu 1 ( MEN1 ). Posledne uvedené spôsobuje výskyt nádorov, nazývaných neuroendokrinné nádory, na úrovni žliaz s vnútorným vylučovaním hypofýzy a prištítnych teliesok.

Symptómy a komplikácie

Ak sa chcete dozvedieť viac: Symptómy Zollingerov-Ellisonov syndróm

Charakteristickými príznakmi Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu sú bolesť brucha a hnačka .

S nimi sa môžu objaviť aj veľmi často:

• Nevoľnosť a zvracanie krvi (alebo hemateméza )
• Kyselina reflux a pretrvávajúce pálenie záhy
• Zmysel pre bolesť a malátnosť v najvyššej časti žalúdka
• Zmysel pre slabosť
• Úbytok hmotnosti v dôsledku straty chuti do jedla
• podvýživa
• anémia

KEDY SA ODKAZUJÚ NA DOKTORA?

Je vhodné poradiť sa so svojím lekárom, ak máte pretrvávajúcu bolesť brucha alebo predávkovania, sprevádzanú opakujúcimi sa epizódami hnačky, vracania a nevoľnosti.

Je dôležité nezanedbávať tieto poruchy, pretože ochorenie ako Zollingerov-Ellisonov syndróm, ak je diagnostikované neskoro, je ťažko liečiteľné s úspechom.

KOMPLIKÁCIE

Opakovanie peptických vredov v dôsledku nepretržitej prítomnosti sekrécie kyseliny v žalúdku môže spôsobiť gastrointestinálne krvácanie a perforáciu .

Okrem toho, pretože gastrinómy sú malígne nádory, existuje riziko, že môžu šíriť metastázy, najmä v pečeni.

Pozn .: metastázy sú rakovinové bunky, ktoré sa presunuli z ich pôvodného umiestnenia a presunuli sa na iné miesto, kontaminujúc lymfatické uzliny a / alebo iné orgány tela.

diagnóza

Aby bol diagnostikovaný, Zollingerov-Ellisonov syndróm vyžaduje prepracovaný proces vyšetrenia a postupu:

• Fyzikálne vyšetrenie, počas ktorého lekár vyhodnocuje symptomatológiu, ktorú si pacient sťažoval, a akékoľvek klinické príznaky.
• Analýza klinickej a rodinnej anamnézy pacienta. Vedieť, či trpiaci jedinec má alebo mal blízkych príbuzných (rodičov alebo súrodencov) postihnutých MEN1, môže byť dôležitou informáciou vzhľadom na nezvyčajnú asociáciu medzi týmito dvoma ochoreniami.
• Krvné testy . Používajú sa na meranie hladín gastrínu v krvi (gastrinémia). Ak je gastrín zvýšený, môže to byť Zollingerov-Ellisonov syndróm, ale aj iné morbidné stavy, ako je atrofia žalúdka, zlyhanie obličiek, feochromocytóm alebo zhubná anémia. Preto je potrebné dôkladne preskúmať dôvody vysokej gastrinémie.
• Test stimulácie sekretínu . Intravenózna injekcia sekretínu (peptidového hormónu, ktorý je tiež vylučovaný organizmom, aby sa znížila príliš vysoká kyslosť žalúdka) spôsobuje u jedincov so ZES veľmi konkrétnu reakciu, ktorá spočíva v podstate v náhlom náraste (pozn. 30 minút) hladín gastrínu v krvi.
• Horná gastrointestinálna endoskopia . Spočíva v tom, že sa do tráviaceho systému pacienta zavedie prístroj vybavený svetlom a kamerou, ktorý je schopný ukazovať vnútorný aspekt žalúdka a dvanástnika. Tenký a flexibilný, tento nástroj, ktorý sa nazýva endoskop, tiež ponúka možnosť odobrať vzorku buniek na biopsiu.

  Počas vyšetrenia je pacient pri vedomí, ale upokojený.

• CT (počítačová axiálna tomografia), NMR (nukleárna magnetická rezonancia), ultrazvuk a scintigrafia pre somatostatínové receptory (SRS). Používajú sa na identifikáciu presného umiestnenia gastrinómov a ich vzhľadu (jednorazové, násobné atď.).
• Endoskopický ultrazvuk . Spočíva v tom, že sa do tráviaceho traktu vloží ultrazvuková sonda, aby sa preskúmal žalúdok a dvanástnik a prípadne sa odobrala vzorka tkaniva na bioptické vyšetrenie.
• Meranie chromogranínu A. Chromogranín A je marker neuroendokrinných nádorov, ako sú tie, ktoré sú spôsobené MEN1.

Hladina gastrínu v krvi (jednotka merania je pikogram / mililiter, alebo pg / ml)

• Normálna osoba: nie viac ako 200 pg / ml
• Osoba so ZES: najmenej 1 000 pg / ml

liečba

V prípade Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je najlepším terapeutickým riešením chirurgické odstránenie gastrinómov. Podmienky však nie vždy existujú, aby bolo možné tento druh zásahu zaviesť do praxe.

Alternatívnym riešením je liečba ochorenia ako peptického vredu, potom podávanie inhibítorov protónovej pumpy ( IPP ) a H2-antagonistov ( anti-H2 ) pacientovi. Podávanie týchto liečiv pôsobí len na symptómy, zmierňuje ich, ale nevracia nádory a nechráni pacienta pred možným šírením metastáz.

Pečeňové metastázy sa môžu odstrániť chirurgickým zákrokom len vtedy, ak sa zhubné bunky, ktoré sa dostali do pečene, koncentrujú v ohraničenej oblasti a nenachádzajú sa v hĺbke.

AKO A KTORÉ POUŽÍVAŤ?

Gastrinómy sú chirurgicky odstrániteľné, laparoskopicky alebo laparotomicky, za predpokladu, že sú jednoduché a dobre lokalizované. Na druhej strane, ak sú gastrinómy viacnásobné a rozptýlené na viacerých miestach, alebo ak sú spojené s MEN1, chirurgický zákrok je nepraktickým riešením.

Alebo len v určitých situáciách sa môžete pokúsiť vyriešiť problém jedným z nasledujúcich spôsobov liečby:

• Chirurgické odstránenie obmedzené na najväčší gastrinóm .
• Embolizácia . Lekár preruší prívod krvi do oblasti, kde sa nachádzajú tumory, čím spôsobí smrť rakovinových buniek.
• Deštrukcia nádorových buniek rádiofrekvenčnou abláciou .
• Chemoterapia a / alebo rádioterapia .

IPP A ANTI-H2 ZÁKLADNÁ TERAPIA

Inhibítory protónovej pumpy (IPP) a H2-antagonisty (anti-H2) znižujú produkciu kyseliny v žalúdku, zmierňujú symptómy spôsobené masívnou produkciou gastrínu.

Tieto lieky sú účinné, ale len ak sa užívajú vo veľkých dávkach a po dlhšiu dobu.

Dlhodobá liečba IPP a anti-H2 môže spôsobiť závažné vedľajšie účinky u ľudí starších ako 50 rokov, ako sú: zlomeniny bedra, zápästia a / alebo stavcov.

V PRÍPADE METASTÁZY V ŽIVOTE

Ak boli pečeňové metastázy koncentrované len v jednej oblasti pečene a izolované od zvyšku orgánu, je možné ich chirurgicky odstrániť.

V prípade neexistencie takýchto podmienok je jediným uskutočniteľným liekom transplantácia pečene, citlivá operácia a nie bez možných komplikácií.

INÉ OŠETRENIA

Ak žalúdočné vredy perforujú žalúdok, plánuje sa špecifická intervencia.

Ak spôsobujú závažnú stratu krvi, je potrebná okamžitá transfúzia krvi na odstránenie anémie.

prognóza

Ak je diagnóza včasná, je väčšia šanca na intervenciu pri chirurgickom zákroku (pretože nádor sa môže stále objavovať v jedinej forme) a definitívne vyliečiť pacienta.

V prípadoch, keď gastrinóm nie je odstránený včas, je umiestnený v mieste, ktoré je ťažko prístupné, alebo je spojené s MEN1, chirurgický zákrok sa stáva veľmi vzdialenou hypotézou, takže pacient je nútený žiť so symptómami. typický Zollingerov-Ellisonov syndróm (peptické vredy, hnačka atď.).