Čo je vaskulitída?
Vaskulitída je zápal stien ciev. Tento zápalový proces môže nastať bez známej príčiny (primárna vaskulitída), autoimunitných reakcií, ako dôsledok infekčného procesu alebo v spojení s iným patologickým stavom (sekundárna vaskulitída).
príčiny
Pri vaskulitíde je evidentná účasť imunitného systému: toto sa stáva "hyperaktívnym" a chybne rozpoznáva bunky krvných ciev ako cudzie a nebezpečné, potom ich napáda, akoby boli baktériou alebo vírusom. Nie je vždy jasné, prečo sa to deje, ale infekcia, určité druhy rakoviny a poruchy imunitného systému, niektoré lieky alebo alergická reakcia často pôsobia ako spúšť.
Zápalový proces spôsobuje zmeny v stenách ciev. Vaskulitída obmedzuje lúmen ciev a znižuje množstvo krvi, ktoré sa dostáva do tkanív a orgánov. V niektorých prípadoch sa môžu v postihnutej nádobe vytvoriť tromby alebo granulomy, ktoré bránia prietoku krvi. Inokedy, namiesto redukcie kalibru, vaskulitída oslabuje krvnú cievu, čo spôsobuje nástup aneuryzmy.
Vaskulitída bez známej príčiny (primárna vaskulitída)
Pri mnohých formách vaskulitídy nie je príčina známa.
Sekundárna vaskulitída
Niekoľko chorôb je spojených s nástupom vaskulitídy.
Tieto podmienky zahŕňajú:
- Infekcia. Niektoré vaskulitídy sa vyskytujú ako reakcia na infekciu. Napríklad mnohé prípady kryoglobulinemickej vaskulitídy sú výsledkom infekcie vírusom hepatitídy C, zatiaľ čo hepatitída B môže viesť k klinickej prezentácii polyarteritis nodosa.
- Autoimunitné ochorenia . Vaskulitída môže tiež nastať v dôsledku určitých ochorení imunitného systému, ako je reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus, juvenilná dermatomyozitída a sklerodermia.
- Alergické reakcie. Expozícia chemikáliám (insekticídom a ropným produktom) a liečivám, ako sú amfetamíny, sulfónamidy, beta-laktámy, perorálne kontraceptíva, NSAID, chinolóny a niektoré vakcíny môžu spôsobiť vaskulitídu.
- Nádory krvných buniek . Lymfoproliferatívny alebo myeloproliferatívny nádor môže spôsobiť vaskulitídu.
klasifikácia
Existujú rôzne formy vaskulitídy a každá z nich je charakterizovaná špecifickým klinickým obrazom.
Vaskulitídu možno klasifikovať na základe:
- Základná príčina;
- Umiestnenie postihnutých plavidiel: \ t
- Cerebrálna vaskulitída;
- Kožná vaskulitída;
- Systémová vaskulitída.
- Typ alebo veľkosť postihnutých ciev: \ t
- Vaskulitída veľkých krvných ciev (ako napríklad aorty a jej vetiev) : polymyalgia rheumatica, Takayasu arteritída a temporálna arteritída;
- Vaskulitída stredne veľkých ciev (tepny a žily) : Buergerova choroba, kožná vaskulitída, Kawasakiho syndróm a polyarteritis nodosa;
- Vaskulitída malých ciev (kapilár, arteriol a venúl) : Churgov-Straussov syndróm, leukocytoplastická vaskulitída, esenciálna zmiešaná kryoglobulinémia, Schönlein-Henochova purpura, mikroskopická polyangioitída a Wegenerova granulomatóza.
Vaskulitída zahŕňa arteritídu, zápal, ktorý postihuje hlavne artérie, ako je Takayasuova arteritída, polyarteritis nodosa a temporálna arteritída. Na druhej strane niektoré formy postihujú artérie a žily rôznych veľkostí (Behçetova choroba).
príznaky
Príznaky a symptómy vaskulitídy sa líšia v závislosti od toho, ktoré krvné cievy (teda od ktorých orgánov alebo systémov) sú zahrnuté. Závažnosť ochorenia závisí aj od formy, v akej sa vyskytuje (od miernej až po invalidizáciu). Existujú však všeobecné príznaky a príznaky spoločné pre väčšinu vaskulitídy, medzi ktoré patria:
- Kožné erupcie;
- slabosť;
- horúčka;
- Bolesti kĺbov a svalov;
- Strata chuti do jedla a hmotnosti.
Aj keď môžu byť určitý čas prítomné nešpecifické prejavy, ako je artralgia a letargia, prvým evidentným príznakom vaskulitídy je často kožná lézia (purpura, uzliny, vredy, vredové vredy atď.).
Prezentácia založená na kalibri postihnutých plavidiel
Ak je postihnutá malá krvná cieva, môže sa zlomiť a spôsobiť miernu infiltráciu krvi do tkaniva, ktoré sa javia ako malé červené a purpurové škvrny na koži. Ak sa namiesto toho zapáli väčšia nádoba, môže napučať a vytvoriť uzlík, ktorý je hmatateľný, keď sa nachádza v blízkosti povrchu kože.
vaskulitída | Malé vázy | Stredne veľké plavidlá | Veľké cievy |
predstavenie |
|
|
|
Príznaky a symptómy špecifických orgánov a systémov
V závislosti od oblasti tela postihnutej vaskulitídou sa môžu vyskytnúť ďalšie príznaky:
- Srdce: infarkt myokardu, hypertenzia a gangréna;
- Kĺby: artritída;
- Obličky: tmavý moč alebo hematúria a glomerulonefritída;
- Koža: uzliny, vredy, podliatiny alebo žihľavka, purpura a retikulárne žil;
- Pľúca: dýchavičnosť a hemoptýza (kašeľ s krvou);
- Oči: začervenanie, svrbenie a pálenie, fotosenzitivita, znížená ostrosť videnia a slepota;
- Gastrointestinálny trakt: vredy a vredy v ústach, bolesť brucha a perforácia čreva;
- Nos, hrdlo a uši: sinusitída, vredy, tinitus a strata sluchu;
- Nervy: necitlivosť, brnenie, slabosť v rôznych častiach tela, strata citlivosti alebo sily v rukách a nohách a bolesť v rukách a nohách;
- Mozog: bolesť hlavy, mŕtvica, svalová slabosť a paralýza (neschopnosť pohybu).
Príznaky a príznaky niektorých typov vaskulitídy
- Behçetov syndróm: môže spôsobiť opakované a bolestivé vredy v ústach, vredy na genitáliách, kožné lézie podobné akné a očný zápal (uveitída);
- Temporálna arteritída : zvyčajne postihuje tepnu na boku hlavy. Symptómy môžu zahŕňať bolesť hlavy, bolesť v čeľusti a pokožku hlavy, rozmazané alebo dvojité videnie až po náhlu slepotu. Tento stav sa nazýva aj obrie bunková arteritída. Často sa spája s iným typom zápalového stavu, nazývaného polymyalgia rheumatica (PMR), ktorý spôsobuje bolesť a zápal vo veľkých kĺboch tela (ramená atď.).
- Takayasu arteritída: postihuje stredné a veľké artérie (najmä aortu a jej vetvy) a prejavuje sa ako systémové ochorenie. Symptómy Takayasuovej arteritídy môžu zahŕňať únavu a chorobu, horúčku, nočné potenie, bolesť kĺbov, stratu chuti do jedla, necitlivosť, vysoký krvný tlak, bolesti hlavy a poruchy videnia.
- Buergerova choroba: známa tiež ako tromboangiitis obliterans, spôsobuje zápal krvných ciev na končatinách. Výsledkom je, že do postihnutých tkanív prúdi menej krvi, čo spôsobuje bolesť v lýtkach a chodidlách pri chôdzi alebo bolesti v rukách a predlaktiach s aktivitou. V najzávažnejších prípadoch sa môžu na prstoch a gangréne vyvinúť vredy (smrť alebo rozpad telesných tkanív). Medzi ďalšie príznaky patrí tvorba krvných zrazenín v povrchových žilách končatín; Zriedkavo môže Buergova choroba ovplyvniť krvné cievy mozgu, brucha a srdca. Choroba je silne spojená s fajčením cigariet.
- Kawasakiho choroba : zriedkavé detské ochorenie, tiež známe ako syndróm mukokutánnej lymfatickej uzliny; v skutočnosti je táto patológia typicky spojená s opuchnutými lymfatickými uzlinami a začervenaním kože a slizníc očí a úst. Môže postihnúť akúkoľvek krvnú cievu v tele.
- Polyarteritis nodosa: môže sa vyskytnúť v stredne veľkých krvných cievach, v rôznych častiach tela. Často postihuje obličky, tráviaci systém, periférne nervy a kožu. Medzi príznaky a symptómy patria: anémia, horúčka, nevoľnosť, úbytok hmotnosti, purpura, kožné vredy, problémy s obličkami, svalová, abdominálna a kĺbová bolesť. Zdá sa, že niektoré prípady polyarteritis nodosa sú spojené s hepatitídou B alebo C.
- Churgov-Straussov syndróm: tiež známy ako alergická granulomatóza alebo alergická vaskulitída, môže postihnúť mnohé orgány vrátane pľúc, kože, obličiek, nervového systému a srdca. Symptómy sa môžu veľmi líšiť.
- Základná zmiešaná kryoglobulinémia: často sa spája s infekciami vírusom hepatitídy C, ale môže sa objaviť aj pri iných ochoreniach. "Kryoglobulinémia" sa týka prítomnosti abnormálnych proteínov v krvi, ktoré sa vyzrážajú (tvoria gél), keď je vzorka séra umiestnená pri nižšej teplote ako je telesná teplota. Symptómy často zahŕňajú bolesti kĺbov, hmatnú purpuru, slabosť a neuropatiu.
- Schönlein-Henochova purpura: zápal menších ciev ciev, kĺbov, čriev a obličiek. Symptómy môžu zahŕňať bolesť brucha, krv v moči, bolesť kĺbov, známky poškodenia obličiek (hematuria) a purpura na zadku, nohách a chodidlách. Ochorenie je častejšie v detstve, ale môže postihnúť aj dospievajúcich a dospelých. U detí je približne polovica všetkých prípadov spôsobená vírusovou alebo bakteriálnou infekciou horných dýchacích ciest.
- Hypersenzitívna vaskulitída (alebo leukocytoclastická): môže byť vyvolaná alergickou reakciou (často vyvolanou liekmi) alebo infekciou. Častým príznakom je výskyt červených škvŕn na koži, zvyčajne v dolnej časti nôh alebo chrbta. Odstránenie liekov alebo liečba infekcie zvyčajne rieši vaskulitídu.
- Mikroskopická polyangiitída: postihuje malé krvné cievy, najmä obličky a pľúca. Klinické príznaky často nie sú špecifické a môžu postupne začať horúčkou, úbytkom hmotnosti a svalovou bolesťou. Niekedy symptómy postupujú náhle a rýchlo, čo spôsobuje zlyhanie obličiek. Ak sú postihnuté pľúca, prvým príznakom môže byť emisia krvi s kašľom (hemoptýza).
- Wegenerova granulomatóza: môže byť umiestnená na úrovni nosa, nosových dutín, hrdla, pľúc, obličiek a ďalších orgánov. Okrem zápalu krvných ciev môžu postihnuté tkanivá vyvinúť aj abnormálne uzliny, nazývané granulomy. Ak sa tieto vyvíjajú v pľúcach, môžu zničiť pľúcne tkanivo. Škoda môže byť zmätená pneumóniou alebo rakovinou pľúc. Znaky a symptómy môžu zahŕňať horúčku, úbytok hmotnosti, bolesť svalov, obštrukciu nosa, chronickú sinusitídu a krvácanie z nosa. Obličky sú často postihnuté, hoci väčšina ľudí nemá žiadne zjavné príznaky, až kým nie je poškodenie pokročilejšie (zlyhanie obličiek).
Vaskulitída môže postihnúť ľudí oboch pohlaví a postihnúť širokú škálu vekových kategórií. Niektoré formy vaskulitídy najčastejšie postihujú určité skupiny ľudí. Napríklad Kawasakiho choroba sa vyskytuje len v detstve; Schönlein-Henochova purpura je častejšia u detí ako u dospelých, zatiaľ čo temporálna arteritída sa vyskytuje len vo veku nad 50 rokov.
U detí sa najčastejšie formy vaskulitídy vyskytujú náhle a zvyčajne ako jediná epizóda.
Iné formy majú pomalší a jemnejší nástup, ktorý trvá týždne alebo mesiace, čo sťažuje diagnostiku; toto je prípad polyarteritis nodosa, Wegenerovej granulomatózy a Takayasuovej arteritídy.
komplikácie
Komplikácie vaskulitídy môžu byť viacnásobné a závisia od základnej príčiny, typu a veľkosti postihnutej cievy. Zápal môže viesť k strate funkcie v postihnutých tkanivách, orgánoch alebo systémoch tela.
Vo všeobecnosti môžu komplikácie zahŕňať:
- Poškodenie orgánov . Prerušenie prietoku krvi, spôsobené zápalom, môže poškodiť orgány dodávané krvnou cievou. Niektoré typy vaskulitídy môžu spôsobiť vážne následky: zlyhanie obličiek, gangrénu, pľúcne krvácanie, subglottickú stenózu, arteriálnu alebo venóznu trombózu atď. Orgány zapojené do vaskulitídy, ako je srdce alebo pľúca, môžu vyžadovať špecifickú lekársku liečbu určenú na zlepšenie ich funkcie počas aktívnej fázy ochorenia;
- Recidivujúce epizódy vaskulitídy . Aj keď je liečba vaskulitídy spočiatku úspešná, stav sa môže opakovať a vyžadovať ďalšiu liečbu. V iných prípadoch sa ochorenie nikdy úplne neodstráni a vyžaduje dlhodobú liečbu.
Vaskulitída: diagnostika a liečba »
