všeobecnosť
Osteomalacia je metabolické ochorenie postihujúce kosti, na ktoré odstraňuje minerály, čo ich robí náchylnejšími na bolesť, malformácie a zlomeniny. Hovoríme preto o demineralizujúcej metabolickej osteopatii, ktorá je charakterizovaná prítomnosťou nekalcifikovaného tkaniva osteoidov nad rámec normy.
príčiny
Osteomalacia je typická pre dospelých, zatiaľ čo keď porucha mineralizácie postihuje rastúcu kostru (deti), hovorí sa o krivici presnejšie. Príčiny týchto ochorení sa vyskytujú pri zmenách metabolizmu vitamínu D, vápnika a fosforu. Jedným z najčastejších príčin rachitídy a osteomalacie bolo zistenie nedostatku vitamínu D; Dnes, vďaka zlepšeniu sociálno-ekonomických podmienok, sa nedostatky vo výžive stali zriedkavými (vegetariáni sú o niečo viac ohrození, aj keď adekvátne slnečné žiarenie môže ľahko prekonať tento deficit).
Okrem nedostatočného príjmu potravy sa môžu vyvinúť špecifické nedostatky vitamínu D v dôsledku zlého alebo žiadneho vystavenia sa slnečnému žiareniu alebo nedostatočnej aktivity obličiek alebo pečene (chronické ochorenie pečene, chronické zlyhanie obličiek). Okrem toho, že je vitamín D, ktorý je rozpustný v tukoch, je intestinálna absorpcia vitamínu D ohrozená všetkými stavmi, pri ktorých dochádza k steatorrhea alebo nadmernej prítomnosti tukov vo výkaloch, čo je znakom nedostatočnej absorpcie týchto látok (napr. Celiakia, pankreatická nedostatočnosť, divertikulóza, Crohnova choroba, resekcia žalúdka a tenké črevo),
Medzi najvýznamnejšími minerálmi v kosti patrí výrazná úloha vápnika a fosforu, ktoré pri spojení s hydroxyapatitovými kryštálmi dávajú kostiam charakteristickú tvrdosť, ktorá je dobre známa všetkým. V článku venovanom metabolizmu vápnika sme videli, ako rovnováha minerálu v tele, ako aj fosforu, závisí v podstate od aktivity niektorých orgánov, predovšetkým od čreva, obličiek, kože a kože. príštitných teliesok. Na druhej strane vitamín D zvyšuje absorpciu týchto minerálov v čreve a znižuje vylučovanie moču.
Osteomalacia môže preto vzniknúť v dôsledku zmenenej dostupnosti vitamínu D, vápnika alebo fosforu, a to aj v dôsledku predĺženého užívania liekov, ktoré menia metabolizmus, ako sú antikonvulzíva (fenytoín, karbamazepín, fenobarbital, primidón), niektoré lieky. proti HIV a antacidám hydroxidu hlinitého.
diagnóza
V krvi pacienta trpiaceho osteomalaciou je možné nájsť nízke hladiny vápnika a / alebo fosforu, spojené s markermi zvýšenej osteoblastickej aktivity, ako je zvýšenie alkalickej fosfatázy a osteokalcínu (stručne si pripomíname, ako sú osteoblasty bunky priradené konštrukcie kostnej matrice). Môže byť tiež užitočné vykonať špecifické testy, ako je dávkovanie sérových transamináz, azotémia a klírens kreatinínu, aby sa posúdilo zdravie pečene a obličiek v súvislosti s podozrením na ochorenie pečene alebo obličiek. V prípade podozrenia na celiakiu alebo malabsorpčnú chorobu môže byť užitočný sorbitolový dychový test alebo dávkovanie špecifických krvných protilátok, zatiaľ čo diagnóza zlyhania pečene zahŕňa stanovenie trypsínu, tukov alebo elastázy v stolici.
Diagnóza môže byť potvrdená rádiografickým vyšetrením, kde - v prítomnosti osteomalacie - sú zvýraznené typické pseudo-zlomeniny Looser-Milkmanna.
príznaky
V počiatočných štádiách ochorenia sa pacient vo všeobecnosti nesťažuje na žiadne symptómy, zatiaľ čo laboratórne vyšetrenia môžu zvýrazniť riziko osteomalácie od najskorších štádií. Keď choroba postupuje, postihnutý jedinec sa môže sťažovať na bolesť kostí a svalov; symptomatológia je často opísaná ako matná bolesť v kostiach, ktorá spravidla postihuje dolnú časť chrbtice, panvu, boky, nohy alebo rebrá. Bolesť kostí sa zvyčajne zhoršuje miernym tlakom na kosti a pohyby. V rádiografických nálezoch sa často vyskytuje tenká čiara zlomeniny v oblastiach, kde je bolesť najintenzívnejšia. Okrem toho môže byť muskuloskeletálna bolesť sprevádzaná znížením svalového tonusu a sily, s neistým a váhavým chôdzou a nízkou odolnosťou proti chôdzi. Ako sa očakávalo, zvyšuje sa riziko podstupovania mikrotrhlín kostí, aj spontánnych, najmä v uvedených oblastiach.
Liečba a starostlivosť
Ak sa objavila osteomalacia v dôsledku zníženého vystavenia sa slnečnému žiareniu a / alebo nedostatočného príjmu vitamínu D v strave, najlepšia terapeutická možnosť je korekcia plazmatických hladín tohto vitamínu prostredníctvom špecifických výživových doplnkov. Všeobecne platí, že ľudia s osteomaláciou užívajú doplnky vitamínu D (ergokalciferol) perorálne počas obdobia od niekoľkých týždňov po niekoľko mesiacov; len v niektorých prípadoch, napríklad keď je narušená absorpcia vitamínu D na intestinálnej úrovni alebo z dôvodov praktickej aplikácie, je podávaná intravenóznou injekciou. Dávkovanie a trvanie liečby sa musí starostlivo kalibrovať na základe klinických, biochemických a rádiologických zmien pacienta, ale aj na základe užívaných liekov alebo konkrétnych súbežných stavov (vysoký obsah vitamínu D je napríklad kontraindikovaný v prítomnosti \ t obličkové kamene, hyperkalcémia, hyperkalciúria, primitívny hyperparatyroidizmus alebo liečba liekmi, ako sú digoxín a tiazidové diuretiká). Pravidelné kontroly kalcemie môžu vypnúť akékoľvek otravy spôsobené predávkovaním vitamínom D v púčiku, indikované symptómami, ako sú gastrointestinálne poruchy, strata hmotnosti, podráždenosť, horúčka s nízkym stupňom horúčky, suchá koža s šupinatením, kalcifikácie ciev a najmä obličiek.
Popri špecifickej integrácii vitamínu D, ak sú hladiny fosforu a vápnika v krvi obzvlášť nízke, je možné tieto minerály doplniť. Nakoniec, ak by osteomalacia bola dôsledkom iných ochorení, ako sú ochorenia v pečeni alebo obličkách, liečba základnej patológie, ktorá vytvára dysmetabolizmus vitamínov, môže pomôcť zlepšiť príznaky a symptómy osteomalácie. Okrem toho v týchto prípadoch je nevyhnutné podávať deficientné formy aktívneho vitamínu D (kalcifediol v prípade hepatálnej insuficiencie, kalcitriol v prípade renálnej insuficiencie). Nakoniec, v prítomnosti exokrinnej insuficiencie pankreasu spojenej s osteomalaciou je potrebné zasiahnuť primeranou náhradnou terapiou na báze extraktov z bravčovej pankreasu (pankreatín, kreon, pankreas).
