Aortálna koarktácia - koarktácia aorty A.Griguolom

všeobecnosť

Koarktácia aorty je medicínsky výraz, ktorý indikuje abnormálne zúženie pozdĺž počiatočnej časti aorty, v blízkosti takzvaného arteriálneho väziva.

Takmer vždy vrodená povaha, koarktácia aorty vystavuje srdce pacienta väčšiemu úsiliu, než je obvyklé, aby sa krv rozšírila za zúženie; toto úsilie môže mať niekoľko následkov, vrátane: hypertenzie v horných končatinách kombinovanej s hypotenziou v dolných končatinách, dýchacích problémov, spomalenia rastu, ťažkostí s jedením, cyanózy a bolesti na hrudníku.

Diagnóza koarktácie aorty je všeobecne založená na fyzikálnom vyšetrení, na echokardiograme a na sérii hĺbkových srdcových testov.

Pre tých, ktorí trpia koarktáciou aorty, existuje možnosť opravy vaskulárneho zúženia chirurgickým zákrokom alebo operáciou známou ako angioplastika so stentovaním .

Krátky prehľad aorty

Aorta je najväčšia a najdôležitejšia tepna v ľudskom tele.

Táto základná arteriálna cieva, ktorá pochádza zo srdca (aby bola presná z ľavej srdcovej komory srdca ), je vybavená mnohými následkami, prostredníctvom ktorých zásobuje každý okres ľudského tela okysličenou krvou, od hlavy až po dolné končatiny, prechádzajúcou cez končatiny. horný a trup.

Analýza od začiatku je aorty didakticky rozdelená do dvoch veľkých po sebe nasledujúcich úsekov: hrudnej aorty, ktorá zaberá anatomickú časť hrudníka a zahŕňa tri segmenty známe ako vzostupná aorta, aortálny oblúk a zostupná aorta a abdominálna aorta, ktorá sa nachádza v anatomická časť brucha.

Čo je Aortálna Coartation?

Koarktácia aorty alebo koarktácia aorty je väčšinou vrodeným defektom aorty, takže táto predstavuje anomálne luminálne zúženie v blízkosti takzvaného arteriálneho väziva, tj vláknitej štruktúry, ktorá spája aortálny oblúk s pľúcna artéria predstavujúca postnatálny zvyšok fetálnej krvnej cievy známej ako kanál Botallo (alebo ductus arteriosus ).

Aby sa predišlo pochybnostiam, zúženie lumina znamená redukciu vaskulárneho lúmenu alebo, ak je to výhodné, priemeru ciev .

Čo je kanál Botallo?

Botallo kanál je prítomný len počas života plodu a je krvnou cievou, ktorá spája pľúcnu tepnu s klesajúcou aortou a ktorá slúži na difúziu okysličenej krvi smerom k nižším oblastiam ľudského tela (brušné orgány a dolné končatiny).

Prítomnosť kanála Botallo v plode súvisí s neschopnosťou dieťaťa v maternici dýchať a používať pľúca na okysličovanie krvi (pri narodení, s vymiznutím arteriálneho kanála, pľúcna artéria sa stáva pľúcnou). tepny, ktorá prenáša krv chudobnú na kyslík do pľúc).

Dôsledky

Keďže je to prekážka prietoku krvi, koarktácia aorty zahŕňa väčšiu pracovnú záťaž pre ľavú srdcovú komoru, keď táto musí difundovať okysličenú krv v aorte. Na to, aby krv niesla krv za zúžením aorty, musí ľavá komora srdca generovať tlak väčší ako je obvyklé .

Celá vyššie opísaná situácia je ďalej komplikovaná, keď je aortálna koarktácia závažná: za týchto okolností, napriek úsiliu ľavej srdcovej komory, okysličená krv bojuje o prekonanie zúženia aorty a prekrvenie dolných častí tela človek je ohrozený (pamätajte, že koarktácia aorty sa lokalizuje najviac na začiatku zostupnej aorty, tj časti aorty, ktorá smeruje okysličenú krv do brucha a dolných končatín).

Medzi typické následky koarktácie aorty patrí zmienka v arteriálnom tlaku, ktorá sa vytvára medzi hornou časťou a dolnou časťou tela, a to: nadradený je arteriálny tlak vyšší ako normálny, vďaka práci s vyšším tlakom. zo srdca; nižšie, je však menšie ako normálne, vzhľadom na to, že prekonanie zúženia aorty odoberá tlakovú silu z krvi čerpanej zo srdca.

epidemiológia

Je ťažké presne odhadnúť incidenciu koarktácie aorty vo všeobecnej populácii, pretože tento defekt aorty môže zostať bez povšimnutia počas celého života, kvôli možnému nedostatku súvisiacej symptomatológie.

Epidemiologické štúdie týkajúce sa šírenia koarktácie aorty u oboch pohlaví ukázali, že mužskí pacienti sú dvakrát viac ako ženy .

príčiny

Príčiny vrodenej koarktácie aorty nie sú známe ; inými slovami, faktor - či už genetická mutácia alebo iný typ udalosti -, ktorý ovplyvňuje normálny vývoj plodu aorty, nie je známy.

Príčiny nekongenitálnej koarktácie aorty

Koarktáciou aorty môže byť aj porucha získaná počas života (vrodená koarktácia aorty). V takýchto situáciách môže byť možnou príčinou:

• Traumatické poškodenie hrudnej aorty tak, že táto sa podrobí zúženiu;
• Ateroskleróza, to je fenomén stvrdnutia tepien stredného a veľkého kalibru, kombinovaný tvorbou aterómov na stene týchto cievnych kanálikov;
• Takayasu arteritída, vaskulitída autoimunitného pôvodu, ktorá postihuje hlavné artérie, ako je vzostupná aorta, aortálny oblúk, vetvy aortálneho oblúka, zostupná aorta, pľúcna artéria a jej hlavné vetvy.

Druhy koarktácie aorty

V závislosti od miesta zúženia aorty lekári rozlišujú koarktáciu aorty do troch širokých kategórií, ktorými sú:

• Predarktálna koarktácia aorty . Táto kategória zahŕňa všetky prípady koarktácie aorty, pri ktorej sa zúženie aorty lokalizuje pred arteriálnym ligamentom.

• Duktálna aortálna koarktácia . Táto kategória zahŕňa všetky prípady koarktácie aorty, v ktorej sa zúženie aorty nachádza v arteriálnom väzive.
• Po duktálnej koarktácii aorty . Táto kategória zahŕňa všetky prípady koarktácie aorty, pri ktorej zúženie aorty leží krátko po arteriálnom väzení.

zvedavosť

Pre-duktálna aortálna koarktácia je vrodeným defektom u 5% dievčat narodených s Turnerovým syndrómom .

Dôvody asociácie medzi pre-duktálnou aortálnou koarktáciou a Turnerovým syndrómom nie sú známe.

Symptómy a komplikácie

Stupeň zúženia aorty zohráva zásadnú úlohu pri charakteristike symptomatológie koarktácie aorty.

V skutočnosti, ak je zúženie mierne, koarktácia aorty má tendenciu chýbať symptómy aj počas celého života pacienta; ak je naopak zužovanie mierne alebo ťažké, je vždy spojené s veľmi presnou symptomatológiou a od prvých okamihov života.

Nižšie sa v článku uvádza séria symptomatických kazuistík, rozlíšených podľa závažnosti zmenšenia a veku pacienta.

Mierna koarktácia aorty: možné príznaky u dieťaťa au starších pacientov

Pripomínajúc, že ​​jeho asociácia so symptomatológiou je zriedkavá, mierna koarktácia aorty u malého dieťaťa môže spôsobiť:

• Slabé problémy s dýchaním;
• Zníženie chuti do jedla;
• Náročné kŕmenie;
• Spomalenie rastu.

U adolescentov a v ešte vyššom veku môže byť dôvodom:

• Hypertenzia v horných končatinách a hypotenzia v dolných končatinách;
• závraty;
• dýchavičnosť;
• Synkopa alebo pre-synkopa;
• Bolesť na hrudníku;
• Zmysel pre slabosť;
• Kŕče nôh a prerušovaná klaudikácia ;
• Krv z nosa;
• Bolesti hlavy.

Ťažká koarktácia aorty: príznaky u dieťaťa

U malého dieťaťa je vždy zodpovedná závažná koarktácia aorty:

• Dôležité dýchacie problémy;
• cyanóza;
• podráždenosť;
• Nadmerné potenie;
• Vážna neschopnosť kŕmiť;
• Zníženie chuti do jedla;
• Drastické spomalenie rastu;
• Hypertenzia v horných končatinách (hypertenzia v náručí);
• Slabý pulz v dolných končatinách.

Táto komplexná a dôležitá symptomatológia závisí od extrémnej pracovnej záťaže, ktorej je srdce vystavené, v snahe o pumpovanie okysličenej krvi a nedostatku krvnej perfúzie smerom k dolnej končatine tela.

Komplikácie v miernych prípadoch

V neskoršom veku a v neprítomnosti adekvátnej liečby môže mierna koarktácia aorty určiť pretrvávajúci stav hypertenzie v hornej časti tela, ako aj zhrubnutie svalovej steny ľavej komory ( hypertrofia ľavej komory ); oba tieto javy sú priamymi účinkami práce pri vyššom tlaku, ktorý vykonáva srdce, s úmyslom šíriť okysličenú krv nad zúženie aorty.

Komplikácie v závažných prípadoch

V neprítomnosti adekvátnej terapie môže závažná koarktácia aorty viesť k mnohým komplikáciám, niektoré s letálnym následkom alebo inak veľmi oslabujúce.

Medzi tieto komplikácie patria:

• Zlyhanie srdca;
• Stenóza aortálnej chlopne (aortálna stenóza);
• Závažná a pretrvávajúca hypertenzia v hornej časti tela;
• mŕtvice;
• Predčasné ochorenie koronárnych artérií;
• Disekcia aorty;
• Tvorba aneuryzmy hrudnej aorty;
• Tvorba aneuryzmy mozgu;
• Mozgové krvácanie;
• Renálne zlyhanie a / alebo zlyhanie pečene.

Súvisiace podmienky

Z dôvodov, ktoré sú stále nejasné, je vrodená koarktácia aorty často sprevádzaná vrodenými anomáliami srdca; inými slovami, väčšina jedincov, ktorí sa narodili ako nositeľ koarktácie aorty, má tiež jednu alebo viac srdcových vád.

Príslušné srdcové chyby sú:

• Bicuspidálna aortálna chlopňa ;
• Patentový ductus arteriosus (alebo priechodnosť ductus arteriosus );
• Patent foramen ovale ;
• Stenóza aortálnej chlopne ;
• Anomália aortálnej chlopne, ktorá spôsobuje tzv. Aortálnu regurgitáciu ;
• Stenóza mitrálnej chlopne ;
• Anomália mitrálnej chlopne, ktorá spôsobuje tzv. Mitrálnu regurgitáciu .

Je zrejmé, že ak sú prítomné, tieto srdcové vady spájajú ich symptómy s príznakmi aortálnej koarktácie.

diagnóza

Možnosť diagnostiky koarktácie aorty závisí od prítomnosti korelovanej symptomatológie. V skutočnosti, keď je aarktácia aorty asymptomatická, je ťažké ju diagnostikovať; zatiaľ čo keď sa spája s bohatou symptomatológiou, jeho identifikácia je celkom okamžitá.

Vyšetrenia na diagnostiku

Všeobecne platí, že vyšetrenie pre diagnózu aortálnej koarktácie (tj pre detekciu aortálnej koarktácie) začína presným fyzikálnym vyšetrením ; preto pokračuje echokardiogramom a končí radom hĺbkových testov, ktoré môžu zahŕňať elektrokardiogram, RTG hrudníka, nukleárnu magnetickú rezonanciu v hrudníku, hrudníkovú CT a srdcovú katetrizáciu .

CIEĽ SKÚŠKY. \ T

V kontexte koarktácie aorty musí presné fyzikálne vyšetrenie okrem starostlivej analýzy symptómov vystavených pacientom zahŕňať meranie zápästia na úrovni dolných končatín, porovnanie arteriálneho tlaku na úrovni ramena a arteriálneho tlaku. na úrovni dolných končatín a nakoniec srdcovej auskultácie.

echocardiogram

Echokardiogram je diagnostický test, ktorý pomocou ultrazvukovej sondy umožňuje vizualizáciu na monitore srdca, krvných cievach spojených so srdcom (vrátane aorty) a prietoku krvi v srdcových dutinách.

V kontexte aortálnej koarktácie echokardiogram predstavuje diagnostické potvrdzujúce vyšetrenie, pretože umožňuje celkom jasne zvýrazniť prítomnosť zúženia pozdĺž prvých úsekov aorty.

Je potrebné dodať, že echokardiogram umožňuje identifikovať vyššie uvedené srdcové abnormality a často kombinované s aortálnou koarktáciou.

Existuje možnosť prenatálnej diagnostiky?

V súčasnosti bohužiaľ neexistuje diagnostický test na prenatálnu identifikáciu (tj pred narodením) koarktácie aorty.

Diagnostika asymptomatických prípadov

V asymptomatických prípadoch sa diagnóza aortálnej koarktácie často vyskytuje čistou náhodou, počas srdcových kontrol vykonaných z celkom odlišných dôvodov.

terapia

S cieľom zrušiť zmrštenie závisí liečba koarktácie aorty od dvoch faktorov, ktorými sú: vek pacienta a závažnosť zúženia na úrovni aorty.

Možné terapeutické prístupy na riešenie koarktácie zahŕňajú niekoľko chirurgických zákrokov a operáciu známu ako angioplastika so stentovaním .

Chirurgia: možné intervencie

V zozname chirurgických zákrokov, ktoré môžu byť prijaté na účely zrušenia koarktácie aorty, patria: \ t

• Resekcia koarktovaného traktu (tj obmedzená), po ktorej nasleduje terminálna terminálna anastomóza .

  Spočíva v eliminácii obmedzeného segmentu aorty v resekcii a v následnej práci spájajúcej dva konce vyplývajúce z vyššie uvedenej resekcie (aby sa obnovila kontinuita k aortickému kanálu).

• Aortoplastika s lalokom ľavej subclavickej tepny . Zahŕňa rekonštrukciu aorty modifikáciou ľavej subclavickej artérie.
• Inštalácia bypassu . Spočíva v štepení "nového" vaskulárneho segmentu, aby sa obišla prekážka predstavovaná zúžením.
• Aortoplastika s náplasťou . Zahŕňa incíziu aorty v súlade so zúžením, po ktorej nasleduje vloženie určitého typu náplasti, aby sa zväčšila aorta.

  Všeobecne je uvedená náplasť vyrobená zo syntetického materiálu.

Angioplastika so stentovaním

Angioplastika je liečebná procedúra, ktorá umožňuje odstrániť alebo aspoň znížiť zúženie alebo zúženie krvnej cievy použitím určitého katétra.

Stentovanie na druhej strane spočíva v umiestnení kovovej protézy ( stentu ) do krvnej cievy, ktorá bola predtým uzavretá a znovu otvorená angioplastikou, s cieľom udržať ju v priebehu času patentom a vyhnúť sa druhému oklúzii.

Ako možno odhadnúť, v prítomnosti aortálnej koarktácie má angioplastika so stentingom za cieľ segment aorty, v ktorej sa zmršťovanie nachádza.

Existujú lieky na koarktáciu aorty?

Pred a v niektorých prípadoch aj po chirurgickej liečbe alebo angioplastike stentu môže nositeľ (alebo bývalý nosič) aortálnej koarktácie potrebovať nasledovať liečbu liečbou na kontrolu hypertenzie (hypotenzných liekov).

Vedeli ste, že ...

Bohužiaľ, pre niektorých bývalých nositeľov aortálnej koarktácie môže byť potrebné, aby hypotenzná liečba trvala roky, ak nie na celý život.

Poradenstvo pre fázu po liečbe

Aj keď liečba bola 100% účinná, bývalý nosič aortálnej koarktácie by mal:

• Podstupovať pravidelné lekárske prehliadky s cieľom monitorovať situáciu;
• Pravidelne cvičiť a cvičiť podľa toho, aké sú možnosti;
• Vykonajte všetky možné opatrenia proti endokarditíde.

prognóza

Prognóza v prítomnosti koarktácie aorty sa líši od pacienta k pacientovi na základe:

• Závažnosť zmrštenia. Vážnejšie zúženie je zložité na liečbu a môže sa opakovať neskôr (opakovanie);

a

• Včasná diagnostika. Oneskorená koarktácia aorty môže v čase liečby už vážne ohroziť zdravie srdca.

prevencia

Bohužiaľ neexistuje prevencia koarktácie aorty.