Pectus excavatum

všeobecnosť

Pectus excavatum je defekt hrudnej klietky, charakterizovaný dutinou v strede hrudníka.

Obrázok: Ťažký prípad prdia vykopaného u mladého pacienta

Dôvody, ktoré viedli k nástupu tejto malformácie takmer vždy vrodené, tiež známe ako vykopaná hruď alebo nálevkovitá hruď, sú nejasné; podľa niektorých výskumníkov by to mohla byť dedičná anomália, prenášaná z rodičov na deti.

Hrudná depresia sa s rastom zhoršuje.

Okrem estetického nepohodlia je pectus excavatum zvyčajne asymptomatický; iba najťažšie formy spôsobujú dôležitú kompresiu srdca a pľúc, čo vedie k vzniku kardiovaskulárnych a respiračných problémov.

Terapia je všeobecne nechirurgická; chirurgia je v skutočnosti vyhradená len pre najzávažnejšie prípady.

Čo je pectus excavatum?

Pectus excavatum je anomália hrudného koša vyznačujúca sa prehĺbením strednej časti hrudnej kosti. V skutočnosti, ľudia, ktorí sú ovplyvnení majú zreteľnú dutinu v strede hrudníka.

Takmer vždy vrodená, anomália je tiež známa ako vykopaná alebo lievikovitý hrudník (alebo hrudník) .

Čo znamená termín vrodený?

Choroba je definovaná ako vrodená, keď je prítomná od narodenia. Vrodená vada môže byť prenášaná dedičstvom (tj od rodičov na dieťa) alebo úplne sporadicky.

JE PECTUS EXCAVATUM VÁŽNÝ CHYBA?

Okrem estetického nepohodlia, ktoré sa vytvára v mnohých postihnutých subjektoch, môže pectus excavatum (najmä keď je veľmi výrazný) spôsobiť kardiovaskulárne a respiračné problémy.

epidemiológia

Pectus excavatum je najčastejšou deformitou prednej časti hrudníka: v skutočnosti asi 90% deformácií hrudnej kosti (tj hrudnej kosti) predstavuje dutý hrudník.

Zo štatistickej štúdie sa zistilo, že 40% jedincov s hrudníkom v tvare lievika malo aspoň jedného člena rodiny s rovnakou hrudnou anomáliou.

Muži sú určite viac postihnutí ako ženy (pomer 3: 1); v tomto ohľade niektoré akreditované zdroje uvádzajú, že frekvencia prsného lievika medzi mužmi je rovná jednému prípadu každých 300-400 novorodencov.

príčiny

Presné príčiny pectus excavatum sú v súčasnosti nejasné.

Pre tých, ktorí majú rodinnú anamnézu vyhĺbeného hrudníka, je možné, že pri vzniku anomálie existuje jedna alebo viac genetických mutácií prenášaných dedičným spôsobom.

Táto hypotéza však stále obsahuje niektoré nevyriešené body, ako napríklad identifikáciu zodpovedného génu alebo génov a spôsoby prenosu.

ČO JE PROCES, KTORÝ VEDIE DO STRANY STERNU?

Rovnako ako príčiny vzniku, aj proces potopenia hrudnej kosti je tiež málo známy.

Vedci sa domnievajú, že je to spôsobené nadmerným rastom chrupavky, ktorá spája rebrá s hrudnou kosťou. Zdá sa, že tento abnormálny rast chrupavky tlačí strednú časť hrudníka smerom dovnútra (smerom k chrbtici).

PECTUS EXCAVATUM A SÚVISIACE CHOROBY

Pectus excavatum predstavuje možný patologický znak niektorých morbídnych stavov. Tieto ochorenia sú:

Marfanov syndróm . Je to genetické ochorenie postihujúce spojivové tkanivo, ktoré spôsobuje muskuloskeletálne deformácie, kardiocirkulačné problémy, zrakové deficity, dyspnoe a iné pľúcne ochorenia, zmeny tváre, jazykové ťažkosti a nakoniec aj kožné príznaky. Keďže ide o genetickú chorobu, Marfanov syndróm je nevyliečiteľný; preto neexistujú žiadne lieky ani iné typy terapií, ktoré by mohli ochorenie vyriešiť. Jediná dostupná liečba zmierňuje symptómy a zlepšuje zdravotný stav pacienta.
Obrázok: patologické znaky charakteristické pre krivicu. Termín kraniotabe označuje oslabenie (alebo zmäkčenie) týlnej kosti a dvoch parietálnych kostí lebky. Harrisonova drážka je horizontálna priehlbina posledných rebier. Rachitický ruženec je opuch chondrokokálnych spojov (pozostávajúcich z chrupavkového tkaniva). Krivica . Rachitída je kostrová patológia (osteopatia), ktorá začína v detstve a závisí od defektu v mineralizácii kostnej matrice. Príčinou tohto defektu je nedostatok vitamínu D, veľmi často spojený so zlým príjmom vápnika v strave a / alebo zníženým vystavením slnečnému žiareniu. V pokročilom štádiu krivica spôsobuje deformitu kostí a zlomeniny.
Skolióza . Je to abnormálne zakrivenie chrbtice.

Vo väčšine prípadov je však pectus excavatum samostatnou anomáliou, ktorá nie je sprevádzaná žiadnou inou poruchou alebo patológiou.

Symptómy a komplikácie

Charakteristickým znakom pectus excavatum je prepadnutá hrudná kosť . Hĺbka depresie má zvyčajne sklon k zhoršeniu počas celého života: objavuje sa krátko po narodení a prechádza v období dospievania a dospelosti.

Okrem tohto znaku je však pectus excavatum vo všeobecnosti asymptomatický (tj bez zjavných príznakov).

KEDY PRÍSLUŠENSTVO PECTUS EXCAVATUM PRIZNAKY? KOMPLIKÁCIE

Keď je pectus excavatum obzvlášť závažný, je možné, že potopená hrudná kosť stlačí srdce a pľúca. Kompresia srdca a pľúc ovplyvňuje normálne fungovanie týchto orgánov a môže viesť k výskytu:

Znížená tolerancia k cvičeniu a úsiliu všeobecne
Zrýchlenie srdcovej frekvencie (tachykardia alebo palpitácia)
Recidivujúce respiračné infekcie
Bolesť na hrudníku
Oddychy alebo iné srdcové zvuky
Zmysel pre únavu
Sipot alebo kašeľ

PECTUS EXCAVATUM A AETHETIC DISCOMFORT

Mnoho jedincov s lievikom hrudníka majú tiež zakrivený chrbát a vystupujúce rebrá a lopatky .

Takéto anomálie často zahŕňajú určité estetické nepohodlie. V skutočnosti sa ľudia, ktorí sú postihnutí, hanbia za svoj fyzický vzhľad a majú tendenciu vyhýbať sa všetkým motorickým aktivitám, v ktorých si musia vyzliecť odev (napríklad plávanie).

diagnóza

Na diagnostikovanie vyťaženej hrudníka je zvyčajne postačujúce fyzikálne vyšetrenie, počas ktorého lekár analyzuje vzhľad hrudníka a meria dutinu hrudnej kosti.

Aby sa však zistilo, či je pectus excavatum závažný až do tej miery, že ovplyvňuje správne fungovanie srdca a pľúc, lekár sa musí uchýliť k iným diagnostickým testom, vrátane:

X-ray hrudníka (RTG hrudníka)
CT vyšetrenie (alebo počítačová axiálna tomografia)
Elektrokardiogram (alebo EKG)
echocardiogram
Testy respiračných funkcií

Aký je referenčný lekár v prípade závažného pectus excavatum ?

Všeobecne platí, že lekári skúsení v hrudnej chirurgii sa zaoberajú najzávažnejšími prípadmi pectus excavatum .

RX-CHEST

RX-thorax je diagnostické vyšetrenie rádiologického zobrazovania, ktoré umožňuje vizualizáciu hlavných anatomických štruktúr hrudníka: teda srdca, pľúc, najdôležitejších ciev, väčšiny rebier, hrudnej kosti a časti kolóny. stavcov.

Je to bezbolestný postup, ale stále sa považuje za minimálne invazívny, pretože vystavuje pacienta určitej dávke škodlivého ionizujúceho žiarenia .

TAC

CT vyšetrenie je ďalším diagnostickým zobrazovacím testom, ktorý umožňuje pomerne jasnú vizualizáciu vnútorných orgánov (v tomto prípade sú pozorované orgány orgány prítomné na úrovni hrudníka).

Počas jeho vykonávania je pacient vystavený minimálnemu množstvu škodlivého ionizujúceho žiarenia. Preto sa test má považovať za invazívny.

Hallerov index, meraný pomocou TAC, je index, ktorý sa vzťahuje na šírku hrudného koša a vzdialenosť medzi hrudnou kosťou a chrbticou. Vysoká hodnota Hallerovho indexu znamená ťažký pectus excavatum .

Hallerov index 2, 5 je typický pre normálnu hrudník; naopak, Hallerov index 3, 2 je charakteristický pre hrob pectus excavatum .

elektrokardiogram

EKG meria elektrickú aktivitu srdca aplikáciou niektorých elektród na hrudník a končatiny. Na základe zaznamenávania toho, ako cestuje signál srdcovej kontrakcie, je kardiológ schopný identifikovať akýkoľvek abnormálny srdcový rytmus (tachykardia, arytmie atď.).

EKG je jednoduchá skúška, nevyžaduje žiadnu špeciálnu prípravu a nie je invazívna.

echocardiogram

Echokardiogram je ultrazvukové vyšetrenie, ktoré detailne ukazuje anatómiu srdca a jeho prípadné anomálie. Umožňuje v skutočnosti zvýrazniť defekty priehradky, ktorá oddeľuje átria a komory, defekty chlopní, malformácie myokardu (tj srdcový sval), ťažkosti pri čerpaní a kompresie, ktorým srdce prechádza v dôsledku priľahlých anatomických štruktúr.

Echokardiogram je jednoduché a neinvazívne vyšetrenie, pri ktorom sa využíva ultrazvuková sonda (snímač) spočívajúca na hrudi pacienta.

FUNKČNÉ SKÚŠKY? dýchacie

Najčastejšie vykonávané testy respiračných funkcií sú:

Spirometria . Rýchla, praktická a bezbolestná spirometria zaznamenáva inspiračnú a exspiračnú kapacitu pľúc a vyhodnocuje otvorenie dýchacích ciest cez ne.
Záťažový test . Spočíva v posúdení, ako sa srdcová frekvencia pacienta, krvný tlak a dýchanie líšia vo viac alebo menej intenzívnej fyzickej aktivite.

liečba

Anatomická porucha spôsobená pectus excavatum môže byť vyriešená chirurgicky.

Je však potrebné pripomenúť, že operácia sa zvyčajne používa len vtedy, keď je dutina v hrudnej kosti veľmi ťažká. Z hľadiska Hallerovho indexu sú potenciálnymi kandidátmi na chirurgický zákrok subjekty s hodnotou rovnou alebo vyššou ako 3, 25.

V prípade miernych hrudných hrbole sa chirurgia zvažuje len z estetických dôvodov ; v týchto prípadoch lekári v skutočnosti nechcú žiadnym spôsobom zasahovať alebo to robia jednoduchou fyzioterapiou.

Nedávno bol vyvinutý špeciálny terapeutický nástroj zvaný vákuový zvon .

fisioterapia

Fyzioterapeutické procedúry pozostávajú z cvičení naťahovania a posilňovania svalov, ktoré by mali korigovať držanie tela a spomaľovať proces potopenia hrudnej kosti.

Fyzioterapia má lepšie účinky u mladých jedincov, pretože ich rast kostí je stále tvárný.

VACUUM BELL

Obrázok: vákuový zvon. Z wikipedia.org

Podtlakový zvon je prísavkou v tvare zvončeka, pripojenou k čerpadlu a konštruovaný takým spôsobom, aby bol aplikovaný na vybranie hrudnej kosti.

Umiestnený na hrudníku v príslušnom bode, kvôli "prázdnemu" efektu, ktorý vznikol vo vnútri prísavky (vďaka čerpadlu), sa zdá, že vákuový zvon znižuje závažnosť pectus excavatum .

Podľa tých, ktorí veria, že liečba s vákuovým zvončekom je účinná, musí liečba trvať mnoho mesiacov alebo rokov, aby sa dosiahli pozoruhodné výsledky.

Pokiaľ ide o kontraindikácie: zdá sa, že v krátkodobom horizonte nie sú žiadne; zatiaľ čo v dlhodobom horizonte sú ešte stále zriadené.

Vákuový zvon je vynález nemeckého inžiniera menom Eckart Klobe .

Upozornenie: lekári neodporúčajú použitie vákuového zvonu v prípade angiopatií, aneuryzmy aorty, hemofílie a osteoporózy.

ORDINÁCIE

Chirurgický zákrok na korekciu pectus excavatum sa môže vykonávať rôznymi spôsobmi. Dve hlavné metódy sú:

Ravitchova technika . Je to tradičná chirurgická operácia, počas ktorej chirurg vykonáva rez niekoľkých centimetrov na hrudi a zasahuje "do otvorených".
Metóda v podstate spočíva v odstránení časti hrudnej chrupky a pri opätovnom nastavení hrudnej kosti pomocou špeciálneho kovového nástroja. Kovový nástroj, ktorý funguje ako reálny opravný nástroj, je ponechaný na mieste najmenej 6-12 mesiacov: je to čas, ktorý je potrebný na to, aby sa chrupavka zreformovala a hrudná kosť sa kalcifikovala v správnej polohe.
Postup Nuss . Je to laparoskopická operácia. Jeho realizácia zahŕňa vytvorenie dvoch malých rezov na bokoch hrudníka. Prostredníctvom týchto dvoch rezov chirurg vloží prístroj vybavený videokamerou, aby sa mohol orientovať vo vnútri hrudníka a aplikovať jednu alebo viac kovových tyčí na korekciu deformácie hrudnej kosti.
Tento postup má tú výhodu, že je minimálne invazívny, ale má tú nevýhodu, že kovové tyče sa musia udržiavať v polohe približne 24 mesiacov.

Tieto dve techniky sa porovnávali

Nussov postup je menej nebezpečný ako tradičný zásah; okrem toho má tieto výhody: