všeobecnosť
Termín "hemolytická anémia" sa používa na označenie súboru krvných porúch, charakterizovaných skrátením priemernej životnosti cirkulujúcich červených krviniek a ich predčasnou deštrukciou (extravaskulárna a / alebo intravaskulárna hemolýza). Okrem toho v prípade hemolytickej anémie je syntéza nových červených krviniek erytropoetickým systémom nedostatočná na kompenzáciu ich straty.
Typy hemolytických anémií
Existuje niekoľko foriem hemolytickej anémie, ktorá môže byť rozdelená do dvoch veľkých skupín v závislosti od typu príčiny, ktorá indukuje hemolýzu. V tomto ohľade môžeme rozlíšiť: hemolytické anémie z vnútroblokových príčin a hemolytické anémie z extraglobulárnych príčin.
Hemolytická anémia z vnútroblokových príčin
Ako možno odhadnúť z toho istého mena, táto forma hemolytickej anémie sa spúšťa intraglobulárnymi defektmi, tj vnútornými zmenami červených krviniek.
Abnormality, ktoré indukujú hemolýzu, môžu byť genetické alebo získané a môžu zahŕňať metabolické procesy, funkciu alebo bunkovú membránu, teda štruktúru červených krviniek.
Spomedzi foriem hemolytickej anémie patriacej do tejto skupiny si spomíname:
- Nedostatok glukóza-6-fosfát dehydrogenázy a favizmu;
- Dedičná sférocytóza;
- Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria;
- Thalassemia.
Hemolytická anémia z extraglobulárnych príčin
V tejto forme hemolytickej anémie sa hemolýza spúšťa príčinami mimo červených krviniek, ktoré by inak neboli predčasne zničené.
Vonkajšie zmeny, ktoré môžu indukovať hemolytickú anémiu, môžu byť následne spôsobené:
- Poruchy imunitného systému;
- Intoxikácia zlúčeninami alebo liečivami s hemolytickou aktivitou (meď, olovo, dapson, metyldopa, sulfónamidy atď.);
- Infekcie spôsobené mikroorganizmami, ktoré môžu spôsobiť hemolýzu uvoľňovaním toxínov (ako sa to deje napríklad v prípade alfa- a beta-hemolytických streptokokov), alebo inváziou a následnou deštrukciou červených krviniek uskutočňovaných priamo tým istým mikroorganizmom ( ako je tomu napríklad v prípade Plasmodium spp. a Bartonella spp.
- Neoplastické ochorenia (nádory);
- Mechanické poškodenie (trauma).
Spomedzi rôznych foriem hemolytickej anémie patriacich do tejto skupiny si spomíname na autoimunitné hemolytické anémie.
diagnóza
Diagnózu hemolytickej anémie - ako aj prvé vyhodnotenie príznakov predložených pacientom - vykonáva lekár prostredníctvom špecifických diagnostických a laboratórnych testov, vrátane periférneho krvného náteru a krvných testov na stanovenie hladiny retikulocytov v krvi, nepriameho bilirubínu, laktátdehydrogenázy (LDH) a železa, ktoré sa zvyšujú v prípade hemolytickej anémie. Rovnakým spôsobom sa v prípade podozrenia na hemolytickú anémiu hodnotia aj hladiny hemoglobínu v krvi, ktoré sa v prípade hemolýzy namiesto toho znížia.
Keď sa potvrdí diagnóza hemolytickej anémie, lekár vykoná ďalšie diagnostické testy, aby zistil, ktorá forma ovplyvnila pacienta. Medzi týmito testami sme zaznamenali kvantitatívnu hemoglobínovú elektroforézu, prietokovú cytometriu a Coombsov test.
príznaky
Symptómy hemolytickej anémie sa môžu líšiť v závislosti od príčiny, ktorá spúšťa hemolýzu (intraglobulárny alebo extraglobulárny), preto závisia od formy anémie, ktorú pacient trpí, a od toho, či sa hemolýza vyskytuje na intravaskulárnej alebo extravaskulárnej úrovni.
Medzi najčastejšie príznaky hemolytickej anémie však patria:
- slabosť;
- adynamie;
- závraty;
- hypotenzia;
- triaška;
- horúčka;
- bledosť;
- Hemoglobinúria, ktorej výsledkom je emisia načervenalého moču.
Okrem toho v závažnejších prípadoch sa u pacientov môže vyskytnúť žltačka a splenomegália.
liečba
Podobne ako pri symptomatológii hemolytickej anémie, jej liečba sa tiež líši podľa príčiny, ktorá vyvoláva hemolýzu.
Napríklad v prípade hemolytickej anémie spôsobenej liečivami, v mnohých prípadoch postačuje prerušiť liečbu aktívnymi zložkami zodpovednými za hemolýzu.
V prípade hemolytických anémií spôsobených patológiami (ako sú nádory) alebo mikroorganizmami, sa namiesto toho zvyčajne používa pri terapii zameranej na liečbu primárnej príčiny, ktorá je presne zodpovedná za nástup hemolýzy.
Vo všeobecnosti však farmakologická liečba, ktorá sa môže uskutočniť v prípade hemolytickej anémie, zahŕňa podávanie:
- Kortikosteroidné liečivá (ako napríklad prednizón);
- Intravenózne imunoglobulíny ;
- Imunosupresíva (ako je napríklad cyklofosfamid alebo azatioprin);
- Liečba chelatačnými činidlami na naviazanie nadbytočného železa v krvnom obehu (hypersiderémia);
- Liečba na báze železa (bojová terapia) vykonávaná na kompenzáciu straty železa, ktorá sa zvyčajne vyskytuje len v prípade intravaskulárnej anémie (tj keď sa hemolýza vyskytuje vo vnútri ciev).
Nakoniec, v niektorých prípadoch môže byť nevyhnutné použiť transfúziu krvi alebo chirurgický zákrok na odstránenie sleziny (splenektómia).
Lekár v každom prípade vyhodnotí, v každom jednotlivom prípade, najvhodnejšiu terapeutickú stratégiu, ktorá sa má vykonať na liečbu formy hemolytickej anémie, ktorá postihuje každého pacienta, tiež v závislosti od jeho zdravotného stavu.
