všeobecnosť
Diafragmatická hernia je výčnelok v dôsledku anomálneho otvoru na membráne jedného alebo viacerých brušných vnútorností v hrudnej dutine.
Otvorenie na bránici môže byť vrodenou anomáliou - teda prítomnou od narodenia - alebo získanou anomáliou - ktorá je vyvinutá počas celého života po špecifickej príčinnej udalosti.
Z webu: www.chop.edu
Symptomatický obraz vo všeobecnosti pozostáva z respiračných porúch a následkov, ktoré z nich vyplývajú. Okrem toho, brušné orgány, ktoré hernian ísť obsadiť priestor vyhradený pre pľúca, ohrozuje ich rast (najmä u detí) a funkcie.
Aby sa predišlo komplikáciám, je nevyhnutné, aby diagnostika a liečba boli včasné; terapia, ktorá pozostáva z ad hoc chirurgickej liečby zameranej na nahradenie brušných vnútorností a opravu membrány.
Čo je to prietrž
Kýla je výstup z čreva a / alebo susedných tkanív (napríklad okolitých tukových tkanív) z telesnej dutiny, ktorá ich normálne obsahuje (poznámka: slovo vnútornosti označuje všeobecný vnútorný orgán).
Únik môže byť úplný alebo čiastočný.
Čo je diafragmatická prietrž?
Diafragmatická prietrž je únik jednej alebo viacerých vnútorností obsiahnutých v bruchu cez anomálny otvor, ktorý sa nachádza na membráne . Preto tieto vnútornosti vyčnievajú do hrudného oddelenia, kde sa nachádza srdce a pľúca .
Otvorenie diafragmy, ktoré vyvoláva viscerálny únik, môže byť vrodenou anomáliou - teda prítomnou od narodenia - alebo získanou - to znamená, že sa vyvíja počas celého života.
Najmä v prípade, že ide o veľmi malé deti, diafragmatická hernia predstavuje lekársku pohotovosť, ktorá sa má okamžite liečiť, aby sa zabránilo vzniku nepríjemných komplikácií.
POZÍCIA A FUNKCIA DIAPHRAGM?
Membrána je laminárny sval, ktorý sa nachádza na spodnom okraji hrudného koša a oddeľuje hrudnú dutinu od brušnej dutiny.
Okrem udržiavania orgánov hrudníka oddelených od orgánov brucha, tento konkrétny laminárny sval zohráva zásadnú úlohu počas dýchania:
- V inhalačnej fáze sa sťahuje, tlačí brušné orgány smerom nadol a indukuje zdvíhanie rebier, ktoré sú k nemu najbližšie. To rozširuje objem hrudnej dutiny a umožňuje pľúcam prijať potrebný vzduch.
- Vo fáze výdychu sa uvoľňuje, čím umožňuje brušným orgánom stúpať (Poznámka: k tomu dochádza aj vďaka podpore brušných svalov) a dolným rebrám, aby sa vrátili do normálnej polohy.
V tomto štádiu je objem hrudníka zreteľne znížený.
ČO SA VYUŽÍVAJÚ ABDOMINÁLNE VÍZA?
Poloha membrány
Brušné vnútornosti, ktoré sa môžu podieľať na tvorbe diafragmatickej prietrže, sú: žalúdok, črevo, slezina a pečeň.
Je DIAFRAMATIC HERNIA A IATAL HERNIA TAKÉ VECI?
Mnohí ľudia sa domnievajú, že diafragmatická hernia a hiátová hernia sú synonymné a že vyššie uvedené výrazy sa vzťahujú na rovnaký zdravotný stav.
Nie je to však tak.
Hiátová hernia je v skutočnosti zvláštnou formou diafragmatickej prietrže, pretože spočíva v špecifickom vyvýšení žalúdka cez takzvaný ezofageálny diafragmatický hiatus, čo je otvor diafragmy, do ktorého sa spravidla vkladá pažerák.
príčiny
Ako je možné z definície vyvodiť, diafragmatická hernia sa vytvorí v dôsledku otvorenia na membráne .
Ten má iný pôvod v závislosti od toho, či je vrodený alebo nadobudnutý.
KONGENITÁLNA DIAFRAMMATICKÁ ERNIA
Vrodené otvory na membráne vyplývajú z chyby počas vývoja plodu, čo ohrozuje normálnu tvorbu laminárneho svalu medzi hrudníkom a bruchom.
S vyčnívaním jednej alebo viacerých brušných vnútorností v hrudnej komore, orgány uzavreté v hrudnej klietke (najmä pľúca) nemajú správny priestor na správny rast a vývoj. Okrem toho, aby obsadili priestor, ktorý im bol vyhradený, sú orgány brucha zaklinené v hrudi.
Keď je otvor na diafragme vrodený, diafragmatická hernia sa nazýva vrodená bránová hernia .
Lekári identifikovali najmenej tri rôzne typy vrodenej diafragmatickej prietrže:
- Bochdalekova prietrž . Je to najbežnejší typ a predstavuje 95% klinických prípadov vrodenej diafragmatickej prietrže. Abnormálny otvor na membráne sa nachádza v posterolaterálnych rohoch vyššie uvedeného svalu. U 80-85% pacientov je posterolaterálny roh s patologickým otvorom ľavý.
- Morgagniho prietrž . Tento typ predstavuje iba 2% klinických prípadov vrodenej diafragmatickej prietrže. Anomálny otvor, z ktorého vychádzajú vnútornosti, spočíva na prednej časti bránice, tesne za xipidovým procesom hrudnej kosti. Presný bod je v súlade s foramen Morgagni (odtiaľ názov hernie Morgagni).
- Nadmorská výška membrány . Je to najvzácnejší typ. Pozostáva z trvalého prevýšenia časti alebo celej membrány. To znamená, že brušné orgány sa pohybujú smerom nahor a zaujímajú miesto vyhradené pre anatomické prvky hrudníka (najmä pľúca).
Je vrodená bránová hernia výsledkom genetickej zmeny?
Vedecké štúdie zistili, že iba 30% prípadov vrodenej diafragmatickej prietrže pochádza zo zmeny chromozomálneho vybavenia pacientov.
V ostatných prípadoch sú príčiny, ktoré spôsobujú vrodené otvorenie na membráne, úplne neznáme. Z tohto dôvodu lekári poukazujú na tieto okolnosti výrazom idiopatická kongenitálna diafragmatická hernia, kde idiopatická znamená nedostatok presnej a identifikovateľnej spúšťacej príčiny.
DIAFRAMATICKÁ ERNIA ZÍSKANÁ
Získané otvory na membráne sú vo všeobecnosti výsledkom traumy nárazu alebo prenikajúcej traumy so sedadlom medzi hrudníkom a bruchom.
Úrazová trauma je to, čo motorista podieľajúci sa na automobilovej nehode alebo jednotlivec, keď spadne zo schodov, sa môže zúčastniť kontaktného športu atď.
Na druhej strane prenikajúca trauma je to, čo je subjekt, ktorý je obeťou bodnutia alebo streľby, vystavený.
Keď sa otvorí membrána, membránová hernia predpokladá špecifický názov získanej diafragmatickej prietrže .
Aj keď je to veľmi zriedkavé, je možné, že chirurgické rezy vykonávané počas operácií na bruchu alebo hrudníku sú zodpovedné za prenikavé poranenia membrány. Preto je dokonca aj abdominálna / hrudná chirurgia možnou príčinou získanej diafragmatickej prietrže.
Presnejšie povedané, lekári označujú tento konkrétny stav s definíciou iatrogénnej diafragmatickej prietrže .
epidemiológia
Štúdie o úmrtnosti vrodenej diafragmatickej hernie uvádzajú, že táto je smrteľná v 40-60% prípadov. To potvrdzuje to, čo bolo povedané v úvode článku o nebezpečenstve diafragmatickej prietrže u veľmi malých detí.
Podobný výskum, tentoraz týkajúci sa miery úmrtnosti získanej diafragmatickej hernie, ukázal, že 17% prípadov, pri ktorých diafragma prechádza závažným ruptúrou, je smrteľných.
Symptómy a komplikácie
Vrodená bráničná hernia a získaná diafragmatická prietrž majú veľkú časť symptómov a znakov.
Typický symptomatologický obraz zahŕňa:
- Ťažkosti s dýchaním. V prítomnosti vrodenej diafragmatickej hernie sú ťažkosti s dýchaním dôsledkom nedostatočného (alebo abnormálneho) vývoja pľúc ( pľúcna hypoplazia ); namiesto toho v prítomnosti získanej diafragmatickej prietrže sú dôsledkom nedostatočného fungovania pľúc. V tejto druhej situácii je fungovanie pľúc ovplyvnené abdominálnym črevom, ktoré v hrudnej dutine tlačí na pľúca a počas dýchania ich zbavuje potrebného priestoru.
- Cyanóza. Cyanóza je typickým dôsledkom nedostatočného množstva kyslíka v krvi. Určenie nástupu tohto stavu, ktorý sa zhoduje s prítomnosťou modrasto-fialovej farby kože, sú ťažkosti s dýchaním opísané v predchádzajúcom bode. V skutočnosti je dýchanie aktom, ktorý umožňuje, aby sa krv „nabila“ kyslíkom; kyslíka, ktorý krv prenáša do rôznych orgánov a tkanív tela.
- Tachypnea. Je to lekársky termín, ktorý indikuje zrýchlené dýchanie, alebo lepšie zvýšenie počtu dychov za minútu.
- Tachykardia. Je to stav, pri ktorom pokojová srdcová frekvencia prekračuje normálne limity. Inými slovami, nastane, keď sa srdcový tep zrýchli.
V prípade diafragmatickej hernie (vrodenej aj získanej) vzniká v dôsledku ťažkostí s dýchaním a zníženej prítomnosti kyslíka v krvi. V skutočnosti, ako sa zvyšuje srdcová frekvencia, krv tečúca v pľúcach sa tiež zvyšuje, na "nabitie" kyslíkom. Bohužiaľ, u pacientov s diafragmatickou prietržou fungujú pľúca zle, takže tachykardia je úplne zbytočná.
- Zníženie alebo úplná absencia dýchacích zvukov. Sú to dva typické príznaky vrodenej diafragmatickej prietrže, ako sa objavujú, keď dochádza k nedostatočnému rozvoju pľúc (pľúcna hypoplazia).
- Vnímanie klasických zvukov a pohybov čriev na úrovni hrudnej oblasti. Toto je typické pre pacientov s diafragmatickou prietržou charakterizovanou výbežkom časti hrudníka v hrudnej dutine.
- Vnímanie vyprázdneného brucha. Je to dôsledok skutočnosti, že sa do hrudníka presunula jedna alebo viac brušných vnútorností.
Tieto príznaky sa líšia v závažnosti vo vzťahu k príčinám: čím viac sú závažné, tým viac môžu symptómy a príznaky viesť k nástupu nepríjemných následkov.
INÉ UJMY SÚVISIACE S ZÍSKANÝM DIAFRAMMATIKOU
Získaná diafragmatická hernia je často spojená s inými stavmi, ktoré sú tiež dôsledkom nárazu alebo prenikajúcej traumy.
Patria sem poranenia hlavy, poranenia aorty, zlomeniny dlhých kostí alebo panvových kostí, poranenia pečene a poranenia sleziny.
KOMPLIKÁCIE
Ak nie je okamžite liečená diafragmatická hernia, môže spôsobiť pľúcnu hypertenziu a / alebo pľúcne infekcie.
diagnóza
Čo sa týka vrodených membránových prietržov, lekári majú možnosť diagnostikovať ich ešte pred pôrodom pomocou jednoduchého prenatálneho ultrazvukového vyšetrenia ( prenatálneho ultrazvuku ). To nie je prekvapujúce, pretože, ako bolo povedané v kapitole venovanej príčinám, otvorenie membrány je výsledkom chyby, ku ktorej došlo počas vývoja plodu.
Ďalším znakom určitej diagnostickej závažnosti (vždy v prípade možnej vrodenej diafragmatickej prietrže) je prítomnosť veľkého množstva plodovej vody (tj tekutiny, ktorá obklopuje a chráni plod v maternici).
Čo sa týka získaných diafragmatických prietrží (a samozrejme aj vrodených, ktoré neboli diagnostikované pred narodením), ich identifikácia je založená na vykonaní rôznych vyšetrení a diagnostických testov. Prvý krok vo všeobecnosti spočíva v objektívnom preskúmaní ; ďalej v rôznych inštrumentálnych hodnoteniach, vrátane: röntgenového žiarenia, thoraco-abdominálnej echografie, CT thoraco-abdominálneho kompartmentu a arteriálnych krvných plynov .
CIEĽ SKÚŠKY. \ T
Počas fyzického vyšetrenia lekár:
- Analyzuje pohyby hrudníka a hodnotí prítomnosť anomálií
- Vyhodnoťte prítomnosť a závažnosť ťažkostí s dýchaním
- Zvážte, či pľúca produkujú zvuky. Neprítomnosť zvukov na jednej alebo oboch stranách hrudníka indikuje abnormalitu v jednom alebo oboch pľúcach.
- Vyhodnoťte prítomnosť črevných zvukov alebo pohybov čriev.
- Palpujte brucho, aby ste zistili, či v ňom nie sú žiadne orgány. Ak sa niektoré orgány presunuli do hrudníka, brušná dutina bude menej plná ako normálne.
INŠTRUKČNÉ SKÚŠKY
X-lúče, thoraco-abdominal ultrazvuk a thoraco-abdominal CT sú tri inštrumentálne testy, ktoré poskytujú pomerne jasný obraz vnútorných orgánov a tkanív, čo umožňuje lekárovi sledovať ich zdravotný stav.
Na druhej strane, analýza arteriálnych krvných plynov umožňuje stanovenie pľúcnej funkcie, účinnosti výmeny plynov v alveolách a hladín kyslíka cirkulujúcich v krvi.
liečba
Diafragmatická prietrž je lekárska pohotovosť, ktorá sa dá vyliečiť len operáciou .
Keď je vrodený, ideálny čas na operáciu je 24-48 hodín po narodení.
ČO JE PREVÁDZKA?
Operácia zahŕňa celkovú anestéziu, incíziu hrudníka (v mieste, kde sa nachádza bránica), premiestnenie abdominálnych orgánov, ktoré unikli do ich prirodzenej dutiny, opravu diafragmy (v mieste, kde sa nachádza otvor) a uzavretie hrudného rezu stehmi.
Prebudenie z celkovej anestézie nastane hneď, ako anestéziológ preruší podávanie anestetík.
OSOBITOSTI? ZAOBCHÁDZANIA S KONGENITÁLNYMI DIAPHRAMMATICKÝMI HERNIA
Pred akýmkoľvek chirurgickým zákrokom vrodenej diafragmatickej prietrže chirurgovia podrobia malých pacientov lekárskemu zákroku známemu ako mimotelové membránové okysličovanie ( ECMO ).
ECMO pozostáva z komplexného zariadenia, nazývaného membránový oxygenátor, ktorý nahrádza funkciu pľúc a okysličuje krv jedinca, ku ktorému je zariadenie pripojené.
Membránový oxygenátor je v skutočnosti vyrobený takým spôsobom, že keď je pripojený k pacientovi, zhromažďuje, okysličuje a znovu vkladá krv z nich.
Spojenie s ECMO môže trvať takmer celú hospitalizáciu, pretože pľúca, najmä v prvých okamihoch pooperačnej fázy, potrebujú oddych a zotavenie.
V skutočnosti je ECMO rovnocenný so srdcovo-pľúcnym strojom pre dospelých.
prognóza
Prognózu diafragmatickej prietrže ovplyvňujú rôzne faktory, najmä:
- Stupeň postihnutia pľúc. Ak je vážne poškodené pľúcne ochorenie, život pacienta je vážne ohrozený.
- Včasnosť liečby. Neskorá liečba, aj keď diafragmatická hernia nie je závažná, môže ohroziť zdravie pacienta a komplikovať proces hojenia.
- Prítomnosť traumatických lézií v iných anatomických miestach. Tento faktor špecificky ovplyvňuje prognózu získanej diafragmatickej hernie traumatického pôvodu.
Podľa niektorých štatistických štúdií v USA je súčasná miera prežitia v prípade vrodenej liečby diagnózy diafragmatickej hernie vyššia ako 80%.
prevencia
Ak sa získanej diafragmatickej hernii nejakým spôsobom dá predísť pôsobením na rizikové faktory, vrodený je stav, pre ktorý neexistuje preventívny prostriedok.
