Beckerov nevus

Čo je to Beckerov nevus

Beckerova névus, inak známy ako "Beckerova melanáza", je benígna lézia kože, ktorá sa prejavuje ako jednostranná hyperpigmentovaná škvrna (tj ovplyvňuje iba jednu stranu tela). Presnejšie, táto lézia je typ epiteliálneho névusu (epidermálny a folikulárny) neskorého nástupu. Z histologického hľadiska je Beckerov nevus spojený s epidermálnou hypermelanózou, to znamená v závislosti od zvýšenia lokálnej koncentrácie melanínu.

Beckerov nevus postihuje hlavne mužské subjekty, s nástupom v detstve alebo adolescencii a vo väčšine prípadov sa vyskytuje po dlhšom vystavení slnku.

Névus sa pôvodne javí ako nepravidelná pigmentácia (melanáza alebo hyperpigmentácia), ktorá sa nachádza hlavne na hrudi, na hornej časti trupu alebo na ramene, aj keď môžu byť postihnuté aj iné oblasti tela. Následne po dobu 1-2 rokov sa škvrna postupne rozširuje a nepravidelne sa stáva silnejšou, tmavšou a veľmi chlpatou (hyperrichóza). Beckerov névus, ktorý predstavuje benígnu léziu, nevyžaduje liečbu, ale musí byť definovaný počas diagnostickej fázy a neustále sledovaný.

rysy

Beckerov nevus sa javí ako plochý bod (podobný kožnému znamienku), charakterizovaný svetlým nahnedlým pigmentom (káva-mlieko) homogénnym, s ohraničenými a nepravidelnými (tieňovanými) kontúrami. V 50% prípadov je Beckerov nevus pokrytý koncovými chĺpkami, niekedy veľmi silnými, čo vedie k charakteristickej „hyperrichóze“, zatiaľ čo u iných subjektov môže zostať stabilný počas celého života. Akné alebo folikulitída sa môže objaviť aj v jej kontexte.

Beckerova névus je častejšia u mužov: jedna štúdia uvádza prevalenciu 0, 52% u mužov vo veku od 17 do 26 rokov.
Hnedá náplasť sa často objavuje s jednostrannou lokalizáciou umiestnenou na ramene, v prsnej a lopatkovej oblasti. V zriedkavých prípadoch môže byť Beckerov nerv bilaterálny alebo viacnásobný, zatiaľ čo formy rešpektujúce prenos rodiny sú výnimočné.
Priemer lézie sa môže rozprestierať od niekoľkých milimetrov po mnoho centimetrov, niekedy pokrývajúci stred hornej časti chrbta alebo hrudníka.
Vo všeobecnosti sa lézia objaví do 20 rokov a má tendenciu byť mierne tmavšia v dôsledku zvýšenia epidermálneho melanínu. V niektorých prípadoch môže dôjsť v dospelosti k zníženiu pigmentácie.
Beckerov névus je asymptomatický a len zriedkavo boli hlásené svrbenie.

Z histologického hľadiska: \ t

Epidermis vykazuje miernu acanthosis (zvýšenie v bunkách, ktoré tvoria trnitú vrstvu) a variabilnú hyperkeratózu (zahusťovanie epitelovej vrstvy);
Bazálna vrstva vykazuje hyperpigmentáciu vyplývajúcu zo zvýšenia melanínu (tj zvýšenie melanínového pigmentu v keratinocytoch). Príležitostne môže byť tiež zistený nárast počtu bazálnych melanocytov.
Hypertrichóza koreluje so zvýšením počtu morfologicky normálnych folikulárnych jednotiek.
Na úrovni dermy môžeme nájsť hyperpláziu kožného hladkého svalstva a prítomnosť melanofágov v papilárnej dermis ("melanofágy" sú bunky, ktoré zasahujú do normálnej obrany kože a absorbujú fagocyt).

príčiny

Beckerov nevus je zmena typicky získanej pigmentácie kože (zriedkavo je vrodená). Lézia sa často objavuje počas dospievania, najskôr ako pigmentovaná náplasť, potom s terminálnym rastom vlasov. Niektorí veria, že pôvod Beckova névusu je spôsobený neidentifikovaným genetickým defektom. Predpokladá sa, že udalosti určujúce vývoj lézie môžu byť aktivované cirkulujúcimi androgénmi (mužské hormóny, ako napríklad testosterón), čo je dôvod, prečo sa Beckerov névus vyskytuje hlavne u mužov počas puberty av spojení s inými stavmi citlivými na ich výskyt. akcie (príklad: hyperrichóza a akné). Okrem toho bolo zaznamenané významné zvýšenie počtu receptorov androgénov v súvislosti s poškodením. Lekárske poznatky a dokumentácia súvisiaca s touto dermatologickou poruchou sú stále nedostatočné, a to z dôvodu mnohých rôznych faktorov: nedávna definícia (1948), nízka prevalencia a nezhubná povaha lézie. Z týchto dôvodov zostáva fyziopatológia Beckerovho névusu nejasná.

diagnóza

Na stanovenie diagnózy je zvyčajne postačujúce posúdenie veku nástupu, umiestnenia a stabilnej povahy lézie. Biopsia kože poskytuje histologické potvrdenie a pomáha odlíšiť ju od iných klinických subjektov. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s ohľadom na:

McCune-Albrightov syndróm : prejavuje sa obrovskými škvrnami od kávy a mlieka na koži, ktoré sú už prítomné od narodenia.
Pityriasis versicolor : povrchová kožná infekcia charakterizovaná zmenami pigmentácie kože. V porovnaní s Beckerovým névom má zvyčajne symetrické a mierne šupinaté miesta.
Stredný alebo veľký vrodený melanocytárny névus : pigmentovaná neoformácia prítomná od narodenia.

liečba

Beckerov nevus je považovaný za benígnu léziu, takže nie je potrebná žiadna liečba, okrem estetických dôvodov.
Pigmentácia lézie je menej zjavná, ak je postihnutá oblasť chránená pred vystavením slnečnému žiareniu, aby nedošlo k opaľovaniu.
Akné spojené s Beckerovým névom (tj na úrovni lézie) môže byť liečené normálnymi terapiami. V najzávažnejších formách je možné užívať izotretinoín perorálne.
Z estetického hľadiska je možné použiť opakované ošetrenie laserovou epiláciou alebo elektrolýzou, čo môže pomôcť znížiť a / alebo natrvalo odstrániť nadmerné vlasy z oblasti postihnutej hyperrichózou.
Pigmentácia môže byť niekedy znížená alebo eliminovaná rôznymi typmi laserovej terapie, ale výsledok je vysoko variabilný, nie vždy účinný a môže byť dokonca zhoršený.
Ak to klinický obraz umožňuje, môže sa vyhodnotiť odstránenie lézie, po ktorom nasleduje transplantácia kože. Vo väčšine prípadov však nie je možné uchýliť sa k chirurgickej terapii z dôvodu veľkého rozšírenia Beckerovho névusu.

Beckerov syndróm névus

Beckerov syndróm sa označuje ako zriedkavé a komplexné ochorenie, ktoré spočíva v asociácii lézie s rôznymi zmenami vývoja kože, nervového systému, kostrového, kardiovaskulárneho a urogenitálneho systému. V praxi tieto dodatočné abnormality ovplyvňujú tkanivá pochádzajúce z rovnakého typu embryonálnych buniek, ektodermu.

Beckerov syndróm sa môže vyskytnúť s prejavmi ovplyvňujúcimi rôzne štruktúry, ako sú:

Hamartóm hladkého svalstva (hyperplázia tkaniva hladkého svalstva, ktorá sa javí ako detegovaný hyperpigmentovaný plak, často pokrytý vlasmi);
Spina bifida, karinovaná hrudník (deformácia hrudnej klietky charakterizovaná predným výbežkom hrudnej kosti) a pectus excavatum (vrodená anomália hrudnej klietky, kde je hrudná kosť vyrovnaná smerom dovnútra, smerom k chrbtovej kosti);
Hypoplazie prsníka (znížený vývoj prsnej žľazy);
Hyperplázia nadobličiek (charakterizovaná poruchami v biosyntéze steroidných hormónov);
Asymetria končatín, trupu alebo tváre;
Pupočníková hernia;
Doplnkové miešky a supernumerary bradavky (polythelia).

prognóza

Z prognostického hľadiska zostane Beckerov nevus nezmenený na neurčitý čas. Lekár by mal poučiť pacientov, že Beckerova melanáza je benígnou entitou a nevyžaduje žiadnu liečbu, s výnimkou čisto estetických dôvodov. Rovnako ako pri každom abnormálnom raste kože, musí byť Beckerov névus pravidelne kontrolovaný a akékoľvek náhle zmeny v jeho vzhľade musia byť oznámené Vášmu lekárovi.