Dlhý QT - dlhý QT syndróm

všeobecnosť

Dlhý QT alebo syndróm dlhého QT je zriedkavý kardiálny stav, ktorý vedie k zvýšeniu depolarizačných / repolarizačných časov komôr. Inými slovami, tí, ktorí trpia syndrómom dlhého QT, majú srdce, ktorého komory po dlhšej kontrakcii trvajú dlhšie ako zvyčajne, a pripravujú sa na ďalšiu kontrakciu.

Dlhý QT môže byť dedičný alebo získaný stav.

Keď sú prítomné, typické príznaky sú: synkopa, palpitácie a epizódy epilepsie.

Diagnostické vyšetrenie, ktoré umožňuje jeho identifikáciu, je elektrokardiogram: názov "dlhý QT" je spojený s konkrétnou charakteristikou elektrokardiografického sledovania.

Terapia sa líši v závislosti od toho, či je dlhý QT dedičný alebo získaný.

Anatomické a funkčné pripomenutie srdca

Srdce je nerovnomerný orgán, ktorý možno rozdeliť do štyroch dutín (pravá predsieň, ľavá predsieň, pravá komora a ľavá komora) a skladá sa z veľmi špecifického svalového tkaniva: myokardu .

Osobitosťou myokardu je jeho schopnosť generovať a samostatne viesť nervové impulzy na kontrakciu predsiení a komôr .

Zdroj týchto impulzov, ktoré sú porovnateľné s elektrickými signálmi, spočíva na úrovni pravej predsiene srdca a nazýva sa predsieňový sínusový uzol .

Úlohou predsieňového sínusového uzla je skenovanie správnej frekvencie kontrakcie srdca ( srdcová frekvencia ) tak, aby sa zaručil normálny srdcový rytmus.

Normálna srdcová frekvencia je tiež známa ako sínusový rytmus .

S cieľom čo najlepšie uspieť v kontraktilnom pôsobení, predsieňový sínusový uzol používa niektoré triediace centrá pre elektrické impulzy. Tieto centrá sú atrioventrikulárny uzol, zväzok Jeho a Purkyňových vlákien, ktoré spolu s uzlom predsieňového sínusu tvoria tzv. Elektrický vodivý systém srdca .

Obrázok: V elektrickom vodivom systéme srdca tvorí hlavný predsieňový uzol hlavný predsieňový uzol (marker, pretože sníma srdcovú frekvenciu); atrioventrikulárny uzol, jeho zväzok a Purkyňove vlákna na druhej strane predstavujú stredy sekundárnych markerov, pretože závisia od uzla predsieňového sínusu.

Čo je dlhé QT?

Dlhý QT alebo syndróm dlhého QT je zriedkavý kardiálny stav, ktorý vzniká v dôsledku abnormálneho vedenia elektrických signálov pozdĺž myokardu a ktorý môže viesť k nástupu porúch srdcového rytmu ( arytmie ).

PÔVOD NÁZVU

Lekári razili termín „dlhý QT“ v súvislosti s konkrétnym aspektom elektrokardiografického sledovania ľudí s dlhým QT syndrómom (pozri kapitolu venovanú diagnóze).

príčiny

Atriumy a komory srdca sa uzatvárajú v rôznych časoch.

Po každej kontrakcii - fenoméne, ktorý fyziológovia nazývajú depolarizáciou - potrebujú určitý čas, aby mohli reagovať na ďalšie kontrakcie. Počas tejto doby sa uvoľňujú svalové vlákna, ktoré tvoria predsiene a komory.

Ak je vo fyziológii kontrakcia známa ako depolarizácia, relaxácia sa nazýva repolarizácia .

U zdravých ľudí z kardiálneho hľadiska prebieha depolarizácia a repolarizácia predsiení a komôr s určitým časovaním a toto načasovanie predstavuje referenciu, ktorá označuje normálnosť.

Ľudia s dlhým QT predstavujú zmenu tohto načasovania: v tomto prípade trvá proces depolarizácie / repolarizácie komôr dlhšie, než je potrebné, preto zaostáva za normálnym.

Možnou príčinou arytmií u jedincov s dlhým QT je práve toto oneskorenie v depolarizácii / repolarizácii komôr.

ČO JE ZAPLATENIE V REPOLARIZÁCII: INFORMÁCIE O FYZIOLÓGII

Predpoklad: bunky myokardu majú na svojej membráne malé póry, nazývané iónové kanály, ktoré umožňujú priechod iónov sodíka, vápnika a draslíka.

Prechod týchto iónov z vnútra do vonkajšku buniek a naopak je to, čo umožňuje kontrakciu a relaxáciu svalových vlákien.

Fyziológovia už dlho študovali, čo je bunkový mechanizmus, ktorý určuje oneskorenie depolarizácie / repolarizácie komôr a zvýraznili dve možné alternatívne príčiny:

Vo väčšine prípadov je oneskorenie následkom nesprávnej funkcie iónových kanálov draslíka .
V malom počte prípadov je oneskorenie dôsledkom nesprávnej funkcie sodíkových kanálov .

QT LONG HEREDITARY

Početné vedecké štúdie ukázali, že dlhý QT je zvyčajne dedičný stav, ktorý sa prenáša z jedného z dvoch rodičov na potomstvo (deti).

Podľa týchto štúdií by gény podieľajúce sa na dedičnom prenose dlhého QT boli 17, zatiaľ čo možné mutácie (tj zmeny genómu) by boli asi sto.

Gény zodpovedné za dedičné dlhé QT majú za úlohu syntetizovať proteíny, ktoré tvoria iónové kanály na základe svalových buniek myokardu.

Vo svetle toho môže čitateľ pochopiť, prečo mutácia týchto génov spôsobuje poruchu kanálov, ktoré nesú draslík alebo sodík.

Výskumníci identifikovali dve formy dedičného dlhého QT:

Syndróm Romana Warda . Je to najrozšírenejšia dedičná forma.
Jervell a Lange Nielsen syndróm .

Zvedavosť: 75% prípadov syndrómu dlhého QT syndrómu nasleduje mutácie v 3 zo 17 génov podieľajúcich sa na vzniku dedičného stavu stavu.

QT LONG ACQUIRED

Dlhý QT môže byť tiež získaný stav, ktorý je vyvinutý počas celého života v dôsledku určitého spúšťacieho faktora.

V prípade dlhého QT syndrómu sú spúšťačmi získanej formy ochorenia série liekov (viac ako 75), vrátane:

antibiotiká
Antidepresíva a antipsychotiká
antihistaminiká
diuretiká
Lieky na udržiavanie normálneho srdcového rytmu
Lieky na zníženie hladiny cholesterolu v krvi (lieky znižujúce cholesterol) \ t
Lieky na diabetes

Lekári a odborníci v oblasti srdcovej fyziológie veria, že ľudia so získaným dlhým QT majú po použití uvedených liekov srdce predisponované od narodenia až po vývoj vyššie uvedeného stavu.

Okrem toho by to vysvetľovalo, prečo sa u všetkých jedincov užívajúcich vyššie uvedené lieky nevyvinul syndróm dlhého QT.

RIZIKOVÉ FAKTORY

Predstavujú dlhý rizikový faktor QT:

Skutočnosť, že má jedného alebo viacerých príbuzných prvého stupňa s dedičnou formou stavu.
Užívanie jedného alebo viacerých liekov, ktoré môžu spôsobiť nadobudnutie dlhého QT.
Prítomnosť zmien hladín draslíka a iných iónov v krvi.

epidemiológia

Podľa niektorých štatistických štúdií je dedičný dlhý QT srdcovým stavom, ktorý postihuje jednu osobu každých 2000 .

Symptómy a komplikácie

Dlhý QT môže byť asymptomatický (tj bez príznakov a zrejmých znakov) a symptomatický .

Pri symptomatickej (menšine prípadov) sa najčastejšie prejavujú mdloby (alebo synkopa), palpitácie a epileptické záchvaty.

Tieto prejavy, najmä synkopy, sa zvyčajne objavujú bez varovania.

VEĽKOSŤ POISTENIA DLHÝCH HEREDITÁRNYCH QT

U jedincov s dlhou dedičnou symptomatickou QT sa vek nástupu klinických prejavov značne líši od subjektu k subjektu: v niektorých prípadoch sa príznaky a znaky objavujú niekoľko týždňov po narodení; v iných prípadoch namiesto detstva alebo dospelosti.

Mnohí ľudia so symptomatickou dedičnou QT zažívajú prvé ochorenia okolo 40 rokov. Dôvod je stále nejasný.

KOMPLIKÁCIE

Dlhý QT môže mať dve hlavné komplikácie, ktoré pozostávajú z:

Takzvaný " tip twist ". Je to presne arytmia, komorová tachykardia. Jeho prítomnosť vedie k zníženiu prietoku krvi do mozgu v dôsledku závažného poškodenia srdcovej kontrakcie.
Nástup komorovej fibrilácie . Je to ďalšia arytmia, veľmi vážna a hlboko mení srdcovú frekvenciu. Komorová fibrilácia je často príčinou javu známeho ako náhla smrť .

KEDY SA ODKAZUJÚ NA DOKTORA?

Mali by kontaktovať lekára:

Tí, ktorí náhle zažijú epizódy synkopy, epilepsie a palpitácie.
Tí, ktorí patria do rodín, kde sa vyskytuje dlhý QT.

diagnóza

Počas diagnózy dlhého QT sú dôležité ako fyzické vyšetrenie, tak anamnéza (anamnéza).

Pre akýkoľvek konečný záver je však potrebné použiť elektrokardiogram (EKG), pretože len tento diagnostický test umožňuje objasniť akékoľvek pochybnosti alebo neistotu.

VÝZNAM ELEKTROCARDIOGRAMU

Elektrokardiogram odhaľuje rytmus a elektrickú aktivitu srdca, pričom na grafickom papieri kreslí charakteristický vzor.

Sledovanie rytmu a elektrickej aktivity zdravého srdca má 5 relevantných prvkov, nazývaných vlny, ktoré sa opakujú s pravidelnosťou. Vlny sú označené veľkými písmenami P, Q, R, S a T.

Pomocou nižšie uvedeného obrázku môže čitateľ oceniť, čo je usporiadanie vĺn a všimnúť si, ako je medzi nimi určitá vzdialenosť, identifikovaná s časovým intervalom .

Dĺžka intervalu na hárku grafického papiera označuje trvanie tohto intervalu.

Štandardné trvanie intervalov normálneho elektrokardiogramu:

PR interval: 0, 16 - 0, 20 sekundy
ST interval: 0, 27 - 0, 33 sekundy
QT interval: 0, 35 - 0, 42 sekundy
Interval QRS: 0, 08 - 0, 11 sekundy

Je dôležité zdôrazniť, že udržiavanie určitej vzdialenosti medzi dvoma vlnami - teda prítomnosť vždy rovnakých intervalov - je znakom normality v srdcovom tepu ; na druhej strane nadmerné predĺženie alebo skrátenie rovnakej vzdialenosti znamená určitú zmenu.

V tomto zmysle aj zmena vzhľadu vĺn naznačuje, že srdce funguje abnormálne.

Návrat k dlhému QT, EKG osoby s týmto srdcovým stavom má oveľa dlhšie QT intervaly ako viditeľné QT intervaly na elektrokardiografickom obrazci zdravého srdca.

QT vyjadruje čas depolarizácie a repolarizácie komôr.

Ak je pravda, že dĺžka intervalu indikuje jeho trvanie, QT interval dlhší ako normálny znamená, že trvá dlhšie ako normálne a že proces depolarizácie / repolarizácie komôr je pomalší, oneskorený.

Obrázok: typický elektrokardiogram osoby s dlhým QT. QT interval u zdravého srdca trvá 0, 37 sekundy až 0, 42 sekundy. QT interval osoby s dlhým QT trvá dlhšie ako 0, 42 sekundy.

liečba

Dedičná dlhodobá QT terapia zahŕňa podávanie niektorých konkrétnych liekov a tiež, v niektorých prípadoch, realizáciu špecifických chirurgických zákrokov.

Získaná dlhá QT liečba, na druhej strane, sa skladá z oveľa viac triviálneho prerušenia farmakologického príjmu, ktorý spôsobuje srdcovú anomáliu. Je jasné, že v týchto situáciách, ak pacient užíva viac ako jeden potenciálne zodpovedný liek, musí lekár vyšetriť, aký je presný liek, ktorý spúšťa symptómy a poradí proti ich použitiu.

Poradenstvo pre osoby s dlhou QT:

Nevykonávajte kontaktné športy
Nevykonávajte obzvlášť namáhavé fyzické cvičenia
Vyhnite sa stresovým situáciám
Nepoužívajte nástroje s prekvapujúcimi zvukmi (napr. Budíky)
Skôr ako začnete užívať akýkoľvek liek, poraďte sa so svojím lekárom

DROGY A INÉ PRIPRAVENÉ NA DLHÝ HEREDITÁRNY QT

Dedičné dlhé QT lieky zahŕňajú beta blokátory a mexiletín .

Okrem toho, ak porucha ovplyvňuje iónové draslíkové kanály, lekári majú tiež tendenciu predpisovať doplnky draslíka.

CHIRURGIA PRE DLHÝ HEREDITÁRNY QT

Možné chirurgické zákroky pre dlhodobo zdedenú QT sú:

Inštalácia kardiostimulátora alebo implantovateľného kardioverter-defibrilátora .
Takzvaná ľavá sympatická srdcová denervácia . Je to veľmi citlivá operácia, ktorá zahŕňa odstránenie niektorých nervových zakončení schopných modifikovať srdcovú frekvenciu. Používa sa na zníženie rizika náhlej smrti.