Kľúčové body
Sarkoidóza je chronické zápalové ochorenie, ktoré môže zahŕňať všetky orgány, najmä pľúca, lymfatické uzliny, oči a kožu. Vyznačuje sa tvorbou granulomov, zapálených bunkových hmotností, ktoré sa šíria v rôznych anatomických oblastiach.
príčiny
Príčina sarkoidózy je stále neznáma; Predpokladá sa však, že genetická predispozícia hrá dôležitú úlohu pri spustení ochorenia. Medzi rizikové faktory nesmieme zabudnúť: vystavenie sa berýliu / zirkóniu / hliníku, ženskému pohlaviu, veku> 50 rokov a infekciám.
príznaky
diagnóza
Diagnostické techniky používané na zistenie sarkoidózy zahŕňajú: klinické pozorovanie, biopsiu, bronchoskopiu s bronchoalveolárnym výplachom, rádiologické vyšetrenie, hodnotenie respiračnej kapacity, krvné testy, testy pečeňových funkcií.
terapia
Ak je to potrebné, je možné sledovať liečbu liekmi na liečbu sarkoidózy: kortikosteroidy, NSAID, lieky proti odmietnutiu, lieky proti malárii, lieky inhibujúce faktor nekrózy alfa tkaniva.
Definícia sarkoidózy
Sarkoidóza je chronická multisystémová čisto zápalová porucha. Toto ochorenie môže v ideálnom prípade zahŕňať všetky orgány; pľúca, lymfatické uzliny, oči a koža sa však javia ako preferované ciele. Sarkoidóza je charakterizovaná prítomnosťou určitých nodulózových hmot, nazývaných granulomy : ide o malé aglomeráty zapálených buniek, ktoré sa ľahko šíria v rôznych anatomických miestach.
Hoci bola opísaná už v 19. storočí, sarkoidóza stále dokazuje pozornosť mnohých výskumníkov, pretože nie je možné zistiť konkrétnu a presne definovanú príčinu. Je však pravdepodobné, že genetická predispozícia spolu s niektorými environmentálnymi faktormi zohrávajú významnú úlohu pri spustení ochorenia.
Incidencia a úmrtnosť
Sarkoidóza najčastejšie postihuje subjekty vo veku od 20 do 40 rokov; druhý vrchol výskytu bol pozorovaný u menopauzálnych žien starších ako 50 rokov.
Medzi týmito dvoma pohlaviami sa ženy zdajú byť trochu viac zapojené. Zo štatistík uverejnených v časopise American Family Physician vyplýva, že sarkoidóza postihuje 16, 5 mužov na 100 000 zdravých a 19 žien na 100 000 zdravých.
Sarkoidóza je relatívne bežný stav:
- V Spojených štátoch je priemerne 10 až 40 pacientov sarkoidózy na 100 000 zdravých obyvateľov. Najmä ochorenie postihuje hlavne čiernu rasu.
- V Dánsku je na 100 000 zdravých obyvateľov 7-10 pacientov sarkoidózy.
- Vo Švédsku je touto chorobou postihnutých až 64 ľudí na 100 000 ľudí: v porovnaní so všetkými európskymi krajinami je Švédsko domovom najväčšieho počtu pacientov sarkoidózy.
Neprijímame spoľahlivé údaje o úmrtnosti vyvolanej sarkoidózou; zdá sa však, že úmrtnosť je medzi 5 a 10%.
Srdcová sarkoidóza (pri ktorej sa v srdcovom svale vyvíjajú granulomy) sa javí ako najzávažnejší variant ochorenia, ktorý môže byť smrteľný: smrť nastáva v dôsledku zlyhania ľavého srdca. Konečná fáza pľúcnej sarkoidózy môže tiež vyvolať smrť respiračným zlyhaním.
Príčiny a rizikové faktory
Napriek početným etiologickým výskumom (o príčinách) sa s istotou neidentifikoval spúšťací faktor sarkoidózy. Zdá sa však, že mnohí pacienti sú geneticky predisponovaní k sarkoidóze: u týchto jedincov sa zdá, že ochorenie je vyvolané bakteriálnymi alebo vírusovými infekciami.
Hypotéza: infekčné agensy zapojené do sarkoidózy
- Baktérie → Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, Mycoplasmas, Mycobacterium Tuberculosis, Rickettsie
- Vírus → Herpes vírus, Epstein-Barr vírus (EBV), Retrovírus
Isté a nesporné je, že zapálené bunkové hmoty typické pre sarkoidózu sú spôsobené nekontrolovanou agregáciou niektorých buniek imunitného systému.
RIZIKOVÉ FAKTORY
Hoci sarkoidóza nerozpoznáva žiadnu presnú príčinu, je možné, že niektoré rizikové faktory predisponujú k subjektu:
- Život v škandinávskych krajinách: na týchto miestach je mnoho prípadov sarkoidózy. Z toho, čo bolo povedané, je možné predpokladať, že klíma a vlhkosť týchto oblastí predstavujú rizikové faktory pre sarkoidózu.
- Opakovaná expozícia beryliom z povolania, hliníku a zirkónia môže vyvolať klinicky nerozoznateľné granulomatózne ochorenia od sarkoidózy
- Ženy a vek nad 50 rokov
- Oboznámenosť: deti rodičov postihnutých sarkoidózou sú 5-krát viac vystavené tejto chorobe ako deti narodené zdravej matke a otcovi.
Opis granulomu
Granulomy sú charakteristické príznaky symptomatickej sarkoidózy. Sú to relatívne malé zapálené bunkové zhluky s intenzívnou proliferačnou aktivitou.
Všeobecne granulomatózne lézie jednoznačne označujú sarkoidózu. Pri laboratórnom vyšetrení sa granulom skladá z centrálnej oblasti a periférnej zóny:
- Centrálna zóna → bohatá na makrofágy (v rôznych štádiách aktivácie a diferenciácie), Langerhansove bunky obklopené lymfocytmi CD4 (alebo pomocnými T-lymfocytmi) a epitelovými bunkami (derivácia makrofágov) a obrovskými bunkami so Schaumannovými telesami (bunky s kapacitami) fosfatáza)
- Periférna zóna → bohatá na CD8 lymfocyty (supresory), bunky prezentujúce antigén (makrofágy) a plazmatické bunky
Hoci sa granulómy môžu objaviť v akomkoľvek anatomickom mieste, majú tendenciu pochádzať z pľúc a následne sa šíriť v oblastiach: koža, centrálny nervový systém, oči, obličky, pečeň, slezina a lymfatické uzliny.
Granulomy môžu byť úplne reabsorbované - preto zmiznú vo viac či menej dlhom časovom období (mesiace / roky) bez trvalého poškodenia - alebo môžu spôsobiť nenapraviteľné zranenia. V druhom prípade nasleduje sarkoidóza chronický priebeh: granulomy nie sú schopné spontánne reabsorbovať, preto je poškodené tkanivo poškodené. Vyvinutá škoda je úmerná šíreniu granulómov a závisí od príslušného okresu: jasne, ak sú postihnuté dôležité orgány, ako napríklad srdce, sarkoidóza je mimoriadne nebezpečná, a ak nie je okamžite vykonaná, pacient môže tiež podstúpiť smrť.
Nezabúdajme však, že sarkoidóza je smrteľná len v malom percente prípadov (5-10%).
