definícia
Autoimunitná hemolytická anémia je porucha krvi charakterizovaná prítomnosťou abnormálnych protilátok namierených proti červeným krvinkám; tieto imunitné bunky sa viažu na membránu červených krviniek, čo znižuje ich prežitie a spôsobuje ich predčasnú deštrukciu hemolýzou.
Táto forma hemolytickej anémie imunitného pôvodu rozpoznáva rôzne príčiny.
V závislosti od reaktivity pri teplote, pri ktorej sa protilátky viažu na červené krvinky, je možné rozlíšiť hemolytickú anémiu od horúcich autoprotilátok (v ktorých sú protilátky aktívne pri teplote rovnej alebo vyššej ako 37 ° C), chorobe studenej protilátky ( reakcia prebieha pri nižších teplotách) a zmiešaných formách.
- Hemolytická anémia z horúcich autoprotilátok je najbežnejšou formou autoimunitnej hemolytickej anémie; toto ochorenie sa môže vyskytnúť spontánne (idiopaticky alebo primitívne) alebo v spojení s určitými ochoreniami (vrátane lymfómu, chronickej lymfatickej leukémie, SLE a iných autoimunitných ochorení). Autoprotilátky sú z väčšej časti IgG s obmedzenou špecifickosťou; hemolýza sa vyskytuje hlavne v slezine.
- Aj anémia studených autoprotilátok môže byť idiopatická (primitívna) alebo sekundárna voči lymfoproliferatívnym syndrómom a infekciám (najmä mykoplazmatickým pneumóniám alebo mononukleóze). Infekcie majú tendenciu viesť k akútnemu ochoreniu, zatiaľ čo idiopatické formy majú tendenciu stať sa chronickými. Protilátky sú všeobecne IgM a hemolýza sa vyskytuje hlavne v extravaskulárnom systéme mononukleárnych fagocytov v pečeni. Chudokrvná anémia zahŕňa studenú aglutinínovú chorobu a paroxyzmálnu hemoglobinúriu.
Imunologicky sprostredkovaná lýza erytrocytov môže tiež nastať v dôsledku intervencie aloprotilátok v hemolytickej reakcii pri transfúzii (po transfúzii krvi nekompatibilným darcom) a pri hemolytickom ochorení novorodenca .
Nakoniec existujú prípady (okolo 10%) na imunologickom základe, ktoré môžu súvisieť s predchádzajúcim príjmom lieku . Mechanizmy, ktorými tieto lieky poškodzujú erytrocyty a indukujú hemolýzu, sa môžu líšiť (niektoré lieky stimulujú produkciu autoprotilátok proti Rh antigénom; iné sa viažu na membránu červených krviniek dočasne pôsobiacich ako haptény). Možné liečivá, ktoré môžu spôsobiť hemolytickú anémiu, zahŕňajú a-metyldopu, levodopu, vysoké dávky penicilínu, cefalosporíny, chinidín a sulfónamidy.
Najčastejšie príznaky a príznaky *
- adynamie
- anémia
- asténia
- zimnica
- cyanóza
- dýchavičnosť
- Bolesť brucha
- hemoglobinúria
- hepatomegália
- horúčka
- Dýchavičnosť
- hypotenzia
- žltačka
- bolesť chrbta
- bolesti hlavy
- bledosť
- Raynaudov syndróm
- splenomegália
- mdloby
- tachykardia
- Tmavý moč
- závrat
Ďalšie indikácie
Autoimunitná hemolytická anémia sa môže vyskytnúť náhle alebo postupne.
V závislosti od závažnosti hemolýzy sa môže vyskytnúť vysoká horúčka, závažná asténia, malátnosť, bolesť hlavy a závažná bolesť bedrovej oblasti. Slabosť vyvolaná hemolytickou anémiou môže byť spojená s tachykardiou a dýchavičnosťou pri námahe a niekedy aj so synkopou. Okrem toho sa môže vyskytnúť žltačka, tmavo hnedá emisia moču, hemoglobinúria a hepatosplenomegália.
Pri chorobe autoprotilátok za studena môžu byť ďalšie príznaky sekundárne po dlhodobom vystavení chladu, ako je akrocyanóza, Raynaudov syndróm alebo ischemické nehody spojené s nízkymi teplotami.
Diagnóza je založená na klinických alebo laboratórnych dôkazoch hemolýzy. Liečba závisí od konkrétnej príčiny; možné prístupy zahŕňajú kortikosteroidy, IV imunoglobulíny, použitie imunosupresív a splenektómiu. V prípadoch indukovaných liečivom je možné vyhodnotiť prerušenie podávania kauzálneho agens na dosiahnutie remisie ochorenia.
