Čo je herpetiformná dermatitída
Herpetiformná dermatitída (alebo Duhringova dermatitída alebo Brocqova polymorfná bolestivá dermatitída) je konkrétnou dermatologickou patológiou, ktorá sa vyskytuje u jedincov s celiakiou. Z tohto dôvodu sa tento konkrétny typ kožného ochorenia označuje aj ako kožná celiakia .
Zobraziť ďalšie fotky Dermatitis Herpetiformis
Ako vieme, celiakia je trvalá neznášanlivosť gluténu, nejednoznačné a nejednoznačné autoimunitné ochorenie, ktoré sa prejavuje rôznymi spôsobmi, čo vedie k následkom, ako sú opuch brucha, kolitída, flatulencia, osteoporóza a perorálna aphóza.
Chybne máme tendenciu považovať dermatitis herpetiformis za autoimunitné ochorenie; vzhľadom na koreláciu zistenú pri celiakii je však Duhringova dermatitída viac klasifikovaná ako kožný prejav potravinovej intolerancie.
Okrem toho, aj názov "herpetiform" môže byť zavádzajúci: v skutočnosti, na prvý pohľad, možno si myslieť, že táto forma dermatitídy má určitú súvislosť s infekciami vyvolanými Herpes simplex . V skutočnosti neexistuje žiadna etiopatologická korelácia s herpesom : termín herpetiformis bol v skutočnosti pripisovaný konkrétnym prejavom tejto dermatitídy, s výskytom konkrétnych pľuzgierikov, bublín a krusty, ktoré pripomínajú typické znaky, ktoré tento vírus zanechal.
Na druhej strane slová „Duhring“ sú spôsobené lekárom, ktorý prvýkrát identifikoval a opísal chorobu v roku 1884. Neskôr, v roku 1988, bola táto choroba klinicky popísaná aj Brocqom (odtiaľ názov "bolestivej polymorfnej dermatitídy Brocq").
Na identifikáciu úzkeho vzťahu medzi touto chorobou a celiakiou je však potrebné čakať až do roku 1966.
výskyt
Duhringova dermatitída je našťastie jednou zo zriedkavých chorôb s výskytom jednej osoby na 10 000; Výnimkou je Írsko, pretože patológia sa zaznamenáva s frekvenciou 1: 500.
Herpetiformná dermatitída sa vyskytuje u mladých ľudí a dospelých a je veľmi zriedkavé, že dermatitis herpetiformis postihuje dojčatá a starších ľudí.
To je obzvlášť bežné u celiakskych belochov v severnej Európe; zatiaľ čo je zriedkavé, že postihuje ľudí ázijskej alebo čiernej rasy.
Hoci je zriedkavá u dojčiat, dermatitis herpetiformis môže vykazovať svoje prvé príznaky v adolescencii, s vyšším výskytom u ženských jedincov. Naopak, v dospelosti sú najviac postihnutí muži.
Štatistiky sa tiež týkajú dermatitis herpetiformis s celiakiou: kožné ochorenie sa vyskytuje každých päť subjektov trpiacich celiakiou. V skutočnosti, nie nevyhnutne všetci jedinci celiakie trpia touto kožnou chorobou. Naopak, jedinec s Duhringovou dermatitídou bude určite trpieť celiakiou.
príčiny
Duhringova dermatitída je klasifikovaná ako autoimunitná bulózna dermatóza, napriek tomu, že zaradenie do tejto kategórie je spochybňované odborníkmi: ako sme videli, herpetiformná dermatitída je úzko spojená s celiakiou. V tomto ohľade možno dermatitídu považovať za kožný účinok potravinovej neznášanlivosti lepku: glutén je presne príčinou abnormálnej protilátkovej odpovede (IgA - typ A imunoglobulínu) zodpovednej za dermálny prejav.
Na druhej strane je tiež pravda, že herpetiformný prejav je často spojený s inými autoimunitnými patológiami (zhubná anémia, diabetes typu 1 alebo poruchy postihujúce štítnu žľazu).
Genetická stopa a predispozícia v každom prípade vždy zohrávajú primárnu úlohu v etiopatogenéze herpetiformnej dermatitídy: tak tento kožný prejav, ako aj celiakia, vykazujú rovnakú genetickú citlivosť (gény sú rovnaké). a pri oboch chorobách je za autoimunitnú reakciu zodpovedný glutén.
Imunitné reakcie sú kontrolované systémom identifikácie antigénu nazývaným HLA ( ľudský leukocytárny antigén ), ktorý je základom pre správne fungovanie obranných systémov: keď sú gény, ktoré riadia tento systém, zmenené, pravdepodobnosť, že subjekt je ovplyvnený jedným alebo viacerými obe patológie sú veľmi vysoké; najmä celiakia všeobecne majú špecifický HLA gén.
Aby sme lepšie porozumeli: v dôsledku genetickej predispozície a jej interakcie s inými neznámymi faktormi, ako v manifestácii Duhringovej herpetiformy, tak aj v celiakii, nie je imunitný systém schopný rozpoznať niektoré vlastné štruktúry tela. Pri dermatitis herpetiformis protilátky pôsobia na kožu, ktorá spôsobuje poškodenie hladiny keratinocytov (kožných buniek), zatiaľ čo pri celiakii dochádza k záchvatu v črevnej sliznici.
príznaky
Duhringova dermatitída sa prejavuje na kožnej úrovni s výskytom svrbivých erupcií a evidentných erytematóznych škvŕn, sprevádzaných podráždením a zápalom: priebeh určite nie je prirodzený, pretože samotný imunitný systém generuje reakciu.
Všeobecne platí, že vzniku vyrážok predchádza pocit silného svrbenia alebo pálenia, ku ktorému často dochádza na úrovni lakťov, kolien, dolnej časti chrbta a dokonca na úrovni pokožky hlavy.
Dermatitída môže postupovať a prejavovať malé pľuzgiere a pľuzgiere: poškodenie úrovne kože však nezostáva bez povšimnutia, pretože subjekt je neustále vystavený prudkému a neznesiteľnému svrbeniu, aby nebol schopný odolať nutkaniu poškriabať a trieť. zúčastnenej strane. Tým sa exponenciálne zhorší podráždenie kože, pľuzgiere a pľuzgiere s následnou tvorbou chrastov, vredov, erózií a jaziev. V niektorých prípadoch sa môže vyskytnúť aj malé krvácanie.
Vyrážka postupuje pomaly, ale neúprosne: najprv sa objavia malé pľuzgiere roztrúsené v presných oblastiach tela, ktoré sa potom vyvinú do závažnejších foriem, niekedy zahŕňajúcich celý povrch tela; miesta, ktoré sú najviac postihnuté herpetiformnou dermatitídou, sú nohy, ruky a chrbát, hoci na tvári a pokožke hlavy nie sú žiadne možné vyrážky.
Keď kôry zmiznú, jazvy zostanú: v týchto bodoch môže koža podstúpiť chromatické variácie (hypo-pigmentácia alebo, zriedkavejšie, hyper-pigmentácia) v porovnaní s nepoškodenou kožou.
V ojedinelých prípadoch by choroba mohla ustúpiť, až kým nezmizne.
Vo väčšine prípadov navyše jedinci trpiaci dermatitídou herpetiformis vykazujú aj črevné symptómy, ako je hnačka a bolesť brucha, ktoré majú tendenciu zvyšovať sa s požitím potravín obsahujúcich glutén, práve kvôli priamej korelácii s celiakiou.
diagnóza
Diagnóza dermatitis herpetiformis je pomerne komplikovaná, pretože sa často zamieňa s inými kožnými ochoreniami, ako sú infekcie Herpes zoster (stav známy ako " oheň svätého Anthonyho ") alebo ekzém. Pacient by mal okamžite kontaktovať špecialistu, ktorý bude musieť vykonať biopsiu (invazívny test, ktorý zahŕňa odobratie a analýzu časti tkaniva), spojený s vyhľadávaním protilátok, ktoré tento problém vyvolali, s cieľom objasniť svetlo. pôvodu ochorenia. Odoberá sa a analyzuje malá časť nepoškodeného kožného tkaniva: ak je analýza pozitívna v prítomnosti špecifických IgA, potom sa predpokladá, že pacient trpí dermatitídou Duhringa.
IgA sú protilátky, ktoré patria do imunitného systému: na intestinálnej úrovni sú imunoglobulíny typu A nevyhnutné na ochranu pred útokmi patogénnych mikroorganizmov; ak sa IgA viaže na určité tkanivá kože, môže sa spustiť dermatitída, pretože bunky imunitného systému sa vzpierajú proti samotnému telu.
Ďalšia diagnóza sa vykonáva krvnými testami: protilátky zodpovedné za neznášanlivosť gluténu sa tiež vyhľadávajú v krvi. Medzi protilátky, ktoré môžu byť identifikované, patria: antiendomysiové, anti-gliadínové a tkanivové antitransglutaminázové protilátky.
Celiati prejavujú atrofiu črevných klkov, spojených s kyselinou listovou a nedostatkom železa: rovnaké podmienky sa vyskytujú u jedincov trpiacich dermatitis herpetiformis, preto je vhodné hľadať možné nedostatky týchto látok pre hlbokú diagnostiku dermatitídy.
Hodnotenie ochorenia je absolútne nevyhnutné: ak nebola vykonaná presná diagnóza, nie je možné pokračovať v definitívnej liečbe.
Liečby a liečby
Ako pri mnohých chorobách postihujúcich ľudí, najlepšia liečba, ktorá je v súčasnosti k dispozícii na boj proti dermatitis herpetiformis, je prevencia.
Presnejšie, v špecifickom prípade Duhringovej dermatitídy sa musí prevencia uskutočniť prijatím konkrétnej diéty, ktorá môže byť spojená s možnou farmakologickou liečbou na zmiernenie typických príznakov ochorenia.
Diéta pre herpetiformnú dermatitídu
Ako už bolo spomenuté, aby sa zabránilo nástupu kožných prejavov dermatitis herpetiformis - ale aj tej istej celiakie - je veľmi dôležité prijať veľmi špecifickú diétu, ktorá musí byť úplne bez potravín obsahujúcich glutén.
Bezlepková diéta je v skutočnosti jedinou možnou liečbou, schopnou úplne odstrániť spúšťacie faktory. Ak to nie je dostatočné, podľa odporúčania lekára je možné použiť špecifické lieky.
Farmakologická liečba
Ak nie je bezlepková diéta dostatočná na to, aby sa zabránilo výskytu dermatitis herpetiformis, lekár môže predpísať pacientovi, aby si zobral nejaké lieky na boj proti symptómom ochorenia.
V tomto ohľade sú obvykle používanými účinnými látkami dapson (preferenčná liečba) a sulfapiridín (menej účinná alternatívna liečba v porovnaní s predchádzajúcou).
Všeobecne platí, že tieto lieky pôsobia pomerne rýchlo, takže - vo väčšine prípadov - príznaky vyriešiť po niekoľkých dňoch liečby.
Tieto silné lieky však môžu viesť k sekundárnym vedľajším účinkom, ako sú zvracanie, anémia a nedostatok apetítu. Okrem toho pôsobia len pri kožných prejavoch, bez účinku na intestinálnu úroveň (nie sú vhodné na boj proti celiakii).
Na záver možno povedať, že najvhodnejším riešením na boj proti nástupu herpetiformnej dermatitídy je len úzkostlivá bezlepková diéta.
