Pečeňová encefalopatia

všeobecnosť

Pečeňová encefalopatia je typ encefalopatie, ktorá postihuje jednotlivcov so zlyhaním pečene. V skutočnosti títo pacienti majú pečeň neschopnú odstraňovať odpadové látky z krvi, ktorej akumulácia vedie k zhoršeniu nervových buniek.

Existujú rôzne typy hepatálnej encefalopatie, identifikované s A (alebo akútnou), B (z transjugulárneho intrahepatického portosystémového skratu) a C (alebo chronické). Nástup jedného typu namiesto iného závisí od chorobných stavov, ktoré vyvolávajú stav zlyhania pečene.

Liečenie sa líši v závislosti od závažnosti spúšťacích príčin: napríklad akútna hepatálna encefalopatia vyžaduje realizáciu (okrem iného v obmedzenom čase) transplantáciu pečene.

Stručná pripomienka encefalopatií

Encefalopatie predstavujú skupinu neurologických ochorení, ktoré po štrukturálnych zmenách mozgu určujú výraznú zmenu mentálneho stavu.

Vrodená alebo získaná encefalopatia môže trvať celý život ( trvalá encefalopatia ) alebo môže mať viac alebo menej značný rozsah hojenia ( dočasná encefalopatia ).

Rôzne typy encefalopatie sa navzájom odlišujú v dôsledku spúšťacích príčin - ku ktorým zvyčajne dlhujú svoje mená - pre symptómy, komplikácie, liečbu a prognózu.

Vo všeobecnosti sa u jedincov s encefalopatiou vyvíjajú poruchy pamäti (najmä amnézia), depresia, zmeny osobnosti, neschopnosť riešiť jednoduché problémy denného života, letargia, myoklonus, tremor, atď.

Zoznam niektorých encefalopatií:

Chronická traumatická encefalopatia
Hashimoto encefalopatia
Encefalopatia glycínu
Diabetická encefalopatia
Wernickeho encefalopatia
Hypoxická encefalopatia
Hypertenzná encefalopatia
Prenosná spongiformná encefalopatia

Čo je hepatálna encefalopatia?

Pečeňová encefalopatia je typ encefalopatie, ktorá sa vyskytuje v dôsledku závažného patologického stavu známeho ako zlyhanie pečene .

Preto, aby sa zistil výskyt tohto konkrétneho neurologického ochorenia, je prítomná vážne chorá a už nefunkčná pečeň.

ČO JE HEPATICKÁ DEFICIENTNOSŤ A AKO SA TO DOSTANETE?

Termín zlyhanie pečene označuje vážny morbidný stav, ktorého výsledkom je, že pečeň je nenapraviteľne poškodená a neschopná plniť väčšinu svojich funkcií.

Spomedzi týchto krajín spadajú:

Produkcia esenciálnych proteínov a hormónov
Tvorba koagulačných faktorov, zastavenie straty krvi
Regulácia hladín cholesterolu v krvi
„Čistenie“ krvi, toxínov a infekčných agensov
Zásobovanie tela energiou, keď je v deficite

Rozhodujúcim faktorom pri nástupe pečeňovej encefalopatie je neschopnosť čistiť krv z odpadových látok a infekčných agens . V dlhodobom horizonte sa tieto nežiaduce účinky v skutočnosti výrazne zvyšujú a to spôsobuje progresívne zhoršovanie nervových buniek nachádzajúcich sa v mozgu.

Ako príklad, v meste sa zrazu zastavili služby mestského odpadu: nahromadenie odpadu, ktoré nasleduje, má za následok zápach, šírenie chorôb a tak ďalej.

JE TO DOČASNÉ ALEBO TRVALÉ?

Pečeňová encefalopatia môže byť dočasná, trvalá alebo dokonca smrteľná v závislosti od podmienok spúšťania.

Všeobecne platí, že pravidlo, na základe ktorého sú príčiny závažnejšie, tým viac má choroba trvalé následky alebo dokonca smrteľné následky.

príčiny

Podľa príčin, ktoré spôsobujú pečeň, lekári rozpoznali existenciu dvoch typov hepatálnej encefalopatie: akútnej formy (alebo typu A) a chronickej formy (alebo typu C).

AKÚTNA HEPATICKÁ ENCEFALOPATIKA

Pri náhlom nástupe a veľmi rýchlej progresii je akútna hepatálna encefalopatia výsledkom závažného ochorenia pečene s rovnako akútnym charakterom .

Podľa správy Canadian Liver Foundation sú hlavnými chorobnými stavmi, ktoré sprevádzajú akútnu hepatálnu encefalopatiu: \ t

Akútna fulminantná vírusová hepatitída . Je to veľmi nebezpečná vírusová hepatitída, ktorá určuje jej účinky veľmi rýchlo.
Toxická hepatitída . Je to forma hepatitídy, ktorá sa vyskytuje po expozícii určitým látkam, vrátane alkoholu, drog, konkrétnych chemikálií atď.
Reyeov syndróm . Je to závažný stav, ktorý postihuje deti a spôsobuje zápal pečene a edému mozgu.

Akútne hepatálne encefalopatie sú potenciálne letálne stavy.

CHRONICKÁ HEPATICKÁ ENCEFALOPATIKA

Chronická hepatálna encefalopatia je zvyčajne spojená s cirhózou pečene .

Cirhóza pečene je závažná degeneratívna choroba pečene, ktorá sa vyskytuje vtedy, keď táto v reakcii na zranenia a urážky nahradí normálne základné bunky vzácnymi funkčnými bunkami. Inými slovami, cirhózna pečeň je zmenená v štruktúre a "nové" bunkové tkanivo, ktoré ju tvorí, nie je schopné vykonávať žiadnu účinnú funkciu.

Na rozdiel od akútnej verzie sa chronická hepatálna encefalopatia stanovuje pomalšie a jemnejšie. Okrem toho môže byť dočasná (alebo epizodická), perzistentná (alebo trvalá) alebo minimálna (tj spôsobujúca veľmi mierne príznaky).

OBĽÚBENÉ FAKTORY

Hoci stále nemajú presné vedecké dôkazy o tejto veci, lekári a výskumníci sa domnievajú, že výskyt pečeňovej encefalopatie je podporovaný niektorými konkrétnymi faktormi a situáciami.

Pamätajte si, že na základni musí byť stále vážne ochorenie pečene, takéto faktory a situácie sú:

Preťaženie dusíkom, ktoré vedie k zvýšeným hladinám amoniaku v krvi . Napríklad sa vyskytuje: keď sa užíva príliš veľa proteínov; v prítomnosti závažných problémov s obličkami; v dôsledku gastrointestinálneho krvácania; po stave dlhodobej zápchy; atď.
Stav dehydratácie
Prítomnosť elektrolytických alebo metabolických nerovnováh rôzneho charakteru . Napríklad hyponatrémia (nízke hladiny sodíka v krvi), hypokaliémia (nízke hladiny draslíka v krvi) alebo alkalóza (nadbytok báz v telesných tekutinách) sú nebezpečné.
Nesprávny príjem benzodiazepínov (sedatív), narkotík (lieky proti bolesti) a antipsychotík .
Otrava alkoholom
Hypoxia alebo nízke hladiny kyslíka v telesných tkanivách
Infekcie rôznych typov, ako sú pneumónia, infekcie močových ciest, spontánna bakteriálna peritonitída atď.
Určité lekárske výkony, a to chirurgická aj intervenčná rádiológia . Konkrétne uvádzame transjugulárnu intrahepatickú portosystémovú skratovú operáciu (TIPS), zameranú na liečbu portálnej hypertenzie a jej komplikácií (ezofageálne varixy a ascites). Prostredníctvom tejto intervenčnej rádiologickej techniky operačný lekár spojí portálnu žilu s pečeňovou žilou, čím účinne vytvorí umelý kanál medzi týmito dvoma cievami.
Podľa najnovšieho výskumu by 25-30% TIPS malo za následok vznik dočasnej formy hepatálnej encefalopatie.

Dôležité upozornenie

Transjugulárna intrahepatická portosystémová skratová procedúra môže spôsobiť pečeňovú encefalopatiu aj pri absencii závažného ochorenia pečene.

Tvárou v tvár tejto možnosti a obrovskému počtu prípadov vyplývajúcich z TIPS sa lekári zúčastňujúci sa Svetového kongresu gastroenterológie v roku 1998 (Viedeň) domnievali, že je vhodné uznať existenciu tretieho typu hepatálnej encefalopatie: tzv. Typu B ( písmeno B znamená „obchvat“ a označuje konštrukciu umelého kanála medzi portálnou žilou a hepatálnou žilou).

PATHOGENÉZA: ČO OBSAHUJE ODPAD, KTORÝ NIE JE VYLÚČENÝ?

Patogenéza je pomerne zložitá a pre jej pochopenie sú potrebné niektoré pojmy neurobiológie, ktoré by boli príliš dlhé na to, aby sa tu diskutovali.

Jednoducho povedané, v odpadových látkach, ktoré nie sú eliminované pečeňou, existujú početné molekuly na báze dusíka - najmä amoniak - ktoré menia štruktúru nervových buniek a mechanizmov signalizácie mozgu.

To všetko teda ovplyvňuje normálne mozgové funkcie a určuje progresívny vznik ochorenia.

epidemiológia

Podľa niektorých štatistických prieskumov by hepatická encefalopatia postihla 30-45% ľudí s cirhózou pečene. To znamená, že z 1000 osôb s cirhózou trpí približne 300-450 pečeňovou encefalopatiou.

Najviac postihnuté osoby sú vo veku 50 až 60 rokov; musí sa však uviesť, že ochorenie sa môže vyskytnúť v každom veku.

Obe pohlavia sú rovnako zapojené a všetky preteky sú rovnako ohrozené.

Symptómy a komplikácie

Rovnako ako každá iná encefalopatia, aj hepatálna spôsobuje zmeny mentálneho stavu, stavu vedomia a správania.

Typické príznaky a príznaky takýchto zmien sú početné a líšia sa podľa závažnosti ochorenia, čo znamená: čím je pečeňová encefalopatia v pokročilom štádiu, tým závažnejšie sú symptómy.

FÁZA ALEBO STUPŇA CHOROBY. \ T

Na zjednodušenie konzultácií so symptomatickým obrazom lekári a experti zaradili patológiu do štyroch stupňov alebo stupňov ( kritériá West Haven ):

V štádiu 1 pacient pociťuje mierny nedostatok pozornosti, mierny zmätenosť, stratu vedomia, nočné mory, poruchy spánku, ktoré majú za následok dennú ospalosť, nepokoj, úzkosť, podráždenosť, depresiu a / alebo úzkosť.
V štádiu 2 sa u pacienta prejavujú zmeny osobnosti, zhoršenie ospalosti, neschopnosť vyriešiť aj triviálne mentálne výpočty, amnézia, spomalenie reakcie na podnety, epizódy neposlušnosti, smútok a / alebo dezorientácia v čase a priestore.
Pre chorých v tomto štádiu ochorenia sa hovorí aj o letargii a apatii.
V 3. štádiu pacient pociťuje náhly a neodôvodnený hnev, ťažkú mentálnu zmätenosť, bizarné správanie, používanie nepochopiteľného jazyka, paranoiu, vysokú ospalosť a / alebo pretrvávajúcu podráždenosť.
V tejto fáze ochorenia fyzikálne vyšetrenie odhalí prítomnosť myoklonu (tj nedobrovoľné tiky jedného alebo viacerých svalov) a Babinského znamenia (to je anomálny pohyb palca vyvolaný konkrétnou stimuláciou na úrovni rastliny). noha).
V štádiu 4 pacient vstúpi do kómy a už nevykazuje žiadnu reakciu na akýkoľvek vonkajší podnet.

OSTATNÉ MOŽNÉ ZNAKY CHOROBY

U pacientov s pečeňovou chorobou veľmi často pacienti s hepatálnou encefalopatiou tiež vykazujú typické príznaky závažného ochorenia pečene, preto: ascites (zhromažďovanie tekutiny v peritoneálnej dutine), žltačka (je odpoveďou na zvýšené hladiny bilirubínu v krvi), periférny edém ( všeobecne na nohy) a fetálny hepaticus (dych so sladkou vôňou).

diagnóza

Na diagnostiku pečeňovej encefalopatie lekári vychádzajú z dvoch rovnako dôležitých aspektov:

Detekcia a pozorovanie neurologických porúch e
Prítomnosť ochorenia pečene alebo predchádzajúceho portosystémového skratu .

Akonáhle sa tieto dva body objasnia, prejdú na vylúčenie podobných podmienok z hľadiska symptomatológie, ako je napríklad mozgové krvácanie alebo epilepsia.

Tento prístup - nazývaný aj diferenciálna diagnóza - zahŕňa vykonanie mozgového CT (na krvácanie) a elektroencefalogramu (na epilepsiu).

TAC LIMITY A EEG

Iné ochorenia so symptómami podobnými hepatálnej encefalopatii:

meningitída
encefalitída
Wernickeho encefalopatia
Wilsonova choroba

Hoci CT a elektroencefalogram (EEG) sú nevyhnutné na vylúčenie prítomnosti mozgového krvácania alebo epilepsie, ich vykonanie nepostačuje na rozhodnutie o stave pečeňovej encefalopatie.

Dôvody sú odlišné:

Po prvé, CT mozgu nevykazuje žiadnu konkrétnu anomáliu, pokiaľ pacient nie je v kóme, inými slovami, keď choroba už nenapraviteľne ohrozila zdravie pacienta.
Po druhé, EEG nerozlišuje abnormality mozgovej aktivity vyvolané hepatickou encefalopatiou od tých, ktoré sú vyvolané inými podobnými neurologickými ochoreniami.
Preto je užitočná na účely diferenciálnej diagnostiky, ale nie na účely špecifickej diagnózy súčasného ochorenia.

KRVNÉ SKÚŠKY A INÉ TESTY

Zber a analýza vzorky krvi môže poskytnúť informácie, ktoré sú celkom platné pre diagnostické účely, pretože je schopná odhaliť možnú prítomnosť hyperamonémie .

Hyperamonémia - teda vysoká prítomnosť amoniaku v krvi - je klinickým príznakom, ktorý charakterizuje približne 90% pacientov s hepatálnou encefalopatiou a pochádza zo zníženej funkcie pečene.

Ďalšie užitočné testy:

Analýza moču
RX-hrudníka
Diagnostická paracentéza (v prípade ascites)

liečba

Ak chcete naplánovať najvhodnejšiu liečbu, lekári sa musia najprv vrátiť k presnému typu hepatálnej encefalopatie (aby sa pochopilo, či ide o akútny, chronický alebo portosystémový skrat ); preto musia identifikovať uprednostňované faktory a okamžite ich napraviť.

To znamená, že ak je príčinou dehydratácia, pacient musí byť rehydratovaný včas a vhodným spôsobom; ak je to používanie benzodiazepínov, musíte okamžite prestať užívať tieto lieky; ak je to diéta bohatá na bielkoviny, je potrebné radikálne zmeniť typ stravy atď.

Akonáhle budú tieto prvé dva kroky dokončené, do hry vstúpi potreba napraviť diétu a podávať určité lieky.

ZAOBCHÁDZANIE A TYP ŽIVOČÍŠNEJ ENCEFALOPATIE

Pečeňové encefalopatie typu A, akútne, vyžadujú (alebo lepšie by vyžadovali) okamžitú transplantáciu pečene, pretože vývoj ochorenia pečene je rýchly a smrteľný.

Pečeň typu C alebo chronické encefalopatie umožňujú viac času ako predchádzajúce, ale stále vyžadujú transplantáciu pečene, pretože zdravie pečene pacienta je definitívne ohrozené.

Strava bohatá na vlákno uprednostňuje intestinálny tranzit a rast probiotických druhov, čo je úplnou nevýhodou hnilobnej flóry. To všetko sa premieta do nižšej produkcie a nižšej absorpcie dusíka, čo je obzvlášť užitočné v prítomnosti hepatickej encefalopatie.

Nakoniec, hepatické encefalopatie typu B, ktoré nie sú spojené so závažným ochorením pečene (pozn .: tento bod je zásadný), sa takmer vždy riešia spontánne.

diéta

Diétne odporúčanie, ktoré má osoba s pečeňovou encefalopatiou dodržiavať, pozostáva z:

Vyhnite sa jedlám bohatým na bielkoviny .
Zvýšením hladín dusíka (najmä amoniaku) by jedlo bohaté na bielkoviny situáciu zhoršilo.
Proteíny prítomné v potrave musia byť normálne (normoproteická diéta) a musia mať vysokú kvalitu na udržanie svalovej hmoty. Nakoniec môže byť diéta obohatená o doplnok rozvetvených aminokyselín.
Jedzte veľa zeleniny a potravín s vysokým obsahom vlákniny .
Zelenina a potraviny bohaté na vlákninu urýchľujú priechod jedla do tráviaceho traktu. To znamená, že absorpcia niektorých molekúl, vrátane molekúl na báze dusíka, ako je amoniak, je znížená.

DROGY: LACTULÓZA A ANTIBIOTIKA

Podávané lieky sú laktulóza a antibiotiká .

Laktulóza je nestráviteľný cukor syntetického pôvodu, ktorý sa podáva ústami, aby sa znížilo pH hrubého čreva a podporila premena amoniaku na amónny ión.

V skutočnosti je amónny ión menej nebezpečný ako amoniak.

Antibiotická liečba - zvyčajne pozostávajúca z neomycínu, metronidazolu a rifaximínu - slúži na obmedzenie rastu baktérií produkujúcich amoniak, ktoré sú normálne prítomné v ľudskom tráviacom systéme. Na rovnaký účel môže byť užitočný aj príjem probiotických mliečnych enzýmov.