Príčiny irsutizmu

Príčiny hirsutizmu môžu byť rôzneho pôvodu a prírody. Nižšie sú stručne opísané všetky doteraz známe faktory, ktoré sú schopné vyvolať túto poruchu.

Idiopatický hirsutizmus

Idiopatický alebo periférny hirsutizmus je pomerne častou formou hirsutizmu, najmä v niektorých geografických oblastiach a medzi určitými etnickými skupinami. Vyznačuje sa predovšetkým zvýšením aktivity 5-alfa-reduktázy na úrovni kože s následným zvýšením premeny testosterónu na dihydrotestosterón, na ktorý je koža citlivejšia. V dôsledku tejto nadmernej citlivosti môžu dokonca normálne hladiny cirkulujúcich androgénov spôsobiť rast vlasov. Pacienti s idiopatickým hirsutizmom sú zvyčajne mladí alebo v každom prípade sa symptómy začali v mladom veku, zvyčajne počas prvých rokov po menarche (prvá menštruácia). Mnohí majú menštruačné nezrovnalosti. Veľmi často sa vyskytujú príznaky ako nadmerné potenie, poruchy krvného obehu na končatinách (časté nálezy studených, vždy spotených rúk), náhle zmeny arteriálneho tlaku, dermografizmus (sčervenanie kože po prejdení špicatého predmetu). Distribúcia vlasov je variabilná, a to ako topografia, ako aj morfológia a hustota a ako jednotka rastu. Často sa pozoruje prítomnosť akné a menej často androgénna alopécia. Klitoris a vaječníky sú zvyčajne normálne; podobne tvar panvy, prsníkov a obraz tela, ktoré majú čisto ženské vlastnosti.

Hirsutizmus ovariálneho pôvodu

Najčastejšou príčinou tohto typu hirsutizmu je syndróm polycystických ovárií . Ide o heterogénne ochorenie s rôznymi klinickými prejavmi, od mierneho až ťažkého hirsutizmu, od zmien menštruačného cyklu až po amenorrhea (absencia cyklu). Väčšina pacientov má hladiny testosterónu na horných hraniciach normálnych alebo len mierne zvýšených, niekedy zvýšených hladín androstenedionu, zriedkavejšie, zvýšený prolaktín. Môže byť prítomný aj nárast inzulínu. Koncentrácia testosterónu môže byť normálna, aj keď je celkový percentuálny podiel voľného (aktívneho) testosterónu vysoký. Hirsutizmus ovariálneho pôvodu je spôsobený zmeneným vzťahom medzi LH a FSH na úrovni adenohypofýzy, čo spôsobuje zvýšenie LH a inhibíciu FSH. LH stimuluje vaječník na produkciu androstendiónu a testosterónu; preto nadbytok LH vedie k nadprodukcii týchto hormónov. Je pravdepodobné, že nesprávna sekrécia LH a FSH hypofýzou je spôsobená zmenami hypotalamu, ktoré "zle" informujú rovnakú hypofýzu a spôsobujú uvoľnenie zmenených koncentrácií LH a FSH.

Menej často môže byť hirsutizmus ovariálneho pôvodu spôsobený zvýšením počtu buniek vo vaječníkoch, a to epitelových aj spojivových (stromálnych buniek). Je to pomerne bežný stav u žien, ktoré už vstúpili do menopauzy. V tomto prípade je hirsutizmus pomerne výrazný a je často spojený s príznakmi virilizácie. Hladiny testosterónu prudko stúpli. Nakoniec, mnohé rakoviny vaječníkov sú schopné produkovať androgénne hormóny. V týchto prípadoch sú príznaky virilizácie značené, rýchlo sa zhoršujú a hladiny testosterónu v krvi sú vysoké, porovnateľné s hladinami u ľudí.

Hirsutizmus nadobličkového pôvodu

Hirsutizmus adrenálneho pôvodu je spôsobený defektom enzýmu, ktorý patrí k bunkám nadobličiek (časť nadobličiek produkujúcich androgénne hormóny), alebo kortikálnemu nádoru nadobličiek, ktorý vždy produkuje androgény. V prvom prípade je hirsutizmus spôsobený hyperstimuláciou pilo-mazovej jednotky androstendionom (androgén produkovaný nadobličkami), zatiaľ čo pri androgénoch nedochádza k zvýšeniu citlivosti kože. Porucha enzýmu spôsobuje zvýšenie produkcie adrenálnych androgénov. Z tohto dôvodu môže byť ten istý defekt geneticky zdedený, ale môže byť získaný aj nededičným spôsobom, bez prítomnosti rodinných príslušníkov, ktorí trpia rovnakým problémom. Nádory, ktoré spôsobujú hirsutizmus, sú benígne (adenómy) alebo malígne (karcinómy), opäť kôry nadobličiek. Sú častejšie u žien vo veku od 30 do 40 rokov a sú charakterizované náhlym výskytom virilizácie.

Hirsutizmus v dôsledku nadmernej syntézy androgénov

Ako možno ľahko pochopiť, hirsutizmus v dôsledku nadmernej produkcie androgénu je spôsobený nadmernou syntézou týchto hormónov, a to ako z vaječníkov, tak z kôry nadobličiek.

Iatrogénny hirsutizmus

Iatrogénny hirsutizmus je spojený s podávaním liekov, ktoré stimulujú produkciu androgénov. Sú to anabolické steroidy, progestogény odvodené z norgestrelu (prítomné aj v niektorých antikoncepčných tabletkách), danazol (ktorý inhibuje hypofýzu), kortizón a jeho deriváty. Nadmerný rast vlasov bol tiež hlásený u pacientov, ktorí užívali Minoxidil, antihypertenzívny liek používaný aj proti alopécii (vypadávanie vlasov). Všeobecne platí, že pri iatrogénnom hirsutizme sa rast vlasov šíri po celom povrchu tela s minimálnym zhrubnutím vlasového koreňa.

Hirsutizmus z iných príčin

V menej častých prípadoch môže byť hirsutizmus spôsobený inými príčinami, než sú doteraz opísané. Tieto príčiny sú všeobecne hormonálne poruchy ako Cushingov syndróm (zvýšené hladiny hormónu kortizolu), hypotyreóza a akromegália (nadmerná tvorba hormónu GH).

Hyperandrogenizmus a menopauza

Menopauza je charakterizovaná redukciou estrogénu, ktorá zase spôsobuje zvýšenie produkcie LH, čo zvyšuje produkciu androgénov. V týchto prípadoch by preto hirsutizmus mohol vzniknúť počas menopauzálneho veku.