Kožný lymfóm

Definícia kožného lymfómu

Kožný lymfóm sa vkladá medzi zriedkavé novotvary lymfatického tkaniva a prejavuje sa abnormálnym vývojom T buniek (typ bielych krviniek) na úrovni kože.

Kožný lymfóm je definovaný ako monoklonálna proliferácia lymfatických buniek, ktorá sa vyskytuje na úrovni kože : ak je koža nástupným lokusom ( primárny kožný lymfóm ), neznamená to, že nádor sa nemôže expandovať do iných tkanív, skutočne, vo väčšine prípadov. v niektorých prípadoch sa kožný lymfóm vyvíja do iných okresov, čo spôsobuje značné škody. Ak je koža ovplyvnená len sekundárne novotvarom, ochorenie má názov sekundárneho kožného lymfómu .

Kutánne lymfómy sa vyskytujú hlavne v starobe, najmä u mužov (odhaduje sa, že 3 ženy sú postihnuté každých 9 samcov).

klasifikácia

Spomedzi rôznych primitívnych foriem kožného lymfómu sa odvolávame na Sèzaryho syndróm a mycosis fungoides (na ktoré sa bude venovať článok), ktoré sa v podstate vyznačujú klinickým profilom. Existujú však aj iné formy kožného lymfómu, ktoré sa líšia etiológiou, klinickou, symptomatológiou a stupňom malignity. V skutočnosti kožný lymfóm predstavuje heterogénne ochorenie z klinického, etiopatologického a evolučného hľadiska; Okrem toho pacienti s kožným lymfómom reagujú rôznymi a subjektívnymi spôsobmi na liečebné terapie.

Kožné lymfómy sa môžu klasifikovať podľa prognostických dôsledkov a príslušných buniek:

Zapojenie T buniek

• Sezaryho syndróm (ťažká prognóza)
• periférny lymfóm T-buniek (ťažká prognóza)
• mycosis fungoides (dobrá prognóza): najčastejšia forma, ktorá sa vyskytuje u polovice subjektov trpiacich kožným lymfómom
• kožný lymfóm T-buniek (dobrá prognóza)
• subkutánny T-bunkový lymfóm podobný panniculitíde (variabilný výsledok)
• pleomorfný lymfóm T-buniek (variabilný výsledok)
• kožné T / NK bunkové lymfómy (variabilný výsledok)

Zapojenie B lymfocytov

• kožný lymfóm dolných končatín ovplyvňujúci lymfocyty veľkých buniek B (variabilný výsledok)
• kožné a marginálne folikulárne lymfómy (dobrá prognóza)
• NK blastové lymfómy (ťažká prognóza)

Vyššie uvedená klasifikácia kožných lymfómov je len jedným modelom; v skutočnosti práve preto, že ochorenie zahŕňa zjavné rozdiely v jeho subkategóriách (z klinického, patologického, etiologického a fenotypového hľadiska), sa uskutočnilo mnoho katalogizácií rôznych foriem kožného lymfómu.

príznaky

Väčšina kožných lymfómov zahŕňajúcich B bunky predstavuje pomerne homogénny klinický priebeh: chronický priebeh, dobrá prognóza, pozitívna reakcia na terapie (chirurgia, rádioterapia, chemoterapia), nízka mortalita. Všeobecne platí, že v čase diagnózy nemá lymfóm žiadne extra-kožné lézie a existuje expresia antigénov B-lymfocytov nádorovými bunkami. Okrem toho existuje monoklonálna reštrikcia imunoglobulínov (plazma a povrch). Lézie postihujú hlavne krk, hlavu, trup.

Aj keď lymfómy postihujú T bunky, koža je určite obľúbeným cieľom; ochorenie môže postupovať pomaly alebo rýchlo a šíriť sa cez rôzne oblasti kože. V druhom prípade má väčšina terapií zlú prognózu.

Primitívne lymfómy typu B zvyčajne vykazujú červené uzliny a papuly spojené s vredmi.

Vo všeobecnosti sa väčšina kožných lymfómov vyskytuje s deskvamatívnymi a erytematóznymi plakmi, nodulárnymi léziami a ulceráciami.

príčiny

Etiopatologický obraz kožných lymfómov je neistý, ale existujú určité hypotézy, podľa ktorých onkogény, vírusové infekčné agensy, cytokíny, antigény odvodené z prostredia, spojené s pracovnými aktivitami predstavujú faktory potenciálne zapojené do vzniku kožného lymfómu.,

Teória vírusových infekčných agensov si zaslúži ďalšiu štúdiu: genóm vírusov HTLV-1 (ľudský T-lymfocytový vírus, anglosaská skratka ľudského T-lymfotropného vírusu) a vírus EBV (vírus Epstein-Barr, už analyzovaný v článku Zdá sa, že "Burkittov lymfóm", ktorý je zodpovedný za neoplazmu, sa mieša s lymfocytovým genómom. Túto teóriu zvažovali mnohí výskumníci, ale iní autori ju spochybňujú a považujú za prijateľnejšiu hypotézu, že produkcia cytokínov a interleukínov v koži by mohla uprednostňovať rôzne formy abnormálnej proliferácie T lymfocytov.

Pokiaľ ide o možnú koreláciu s onkogénmi, environmentálnymi alergénmi a pracovnými činnosťami (napr. Vystavenie priemyselným odpadom, uhľovodíkom, aromatickým látkam atď.), Stále neexistuje dôkaz, že tieto faktory môžu priamo ovplyvniť pri tvorbe kožných lymfómov.

terapia

Terapie sú účinné a prinášajú pozitívne výsledky u väčšiny pacientov postihnutých primitívnymi kožnými formami, ktoré zahŕňajú T lymfocyty a tie, ktoré zahŕňajú typ B. Chemoterapeutické liečby na rozlíšenie lymfómov s vysokým stupňom malignity, bohužiaľ, nie sú predpokladajú veľkú pravdepodobnosť riešenia výsledku.

Okrem chemoterapie môžu pacienti s kožným lymfómom podstúpiť rádioterapiu, terapiu PUVA a mimotelovú fotoforézu; posledne uvedená terapia, ktorá moduluje autoimunitný systém, zahŕňa odoberanie lymfocytov, ktoré sú po ožiarení fotoaktívnymi látkami znovu vložené do tela. Zdá sa, že mimotelová fotoforéza zlepšuje prognózu niektorých foriem kožného lymfómu.

Kutánne lymfómy vo všeobecnosti sú stále predmetom štúdie: výskumníci sa snažia interpretovať komplikované molekulárne mechanizmy, ktoré ich spôsobujú, aby sa otvorili nové terapeutické cesty a inovatívne liečby, ktoré úplne odstránia všetky typy kožných lymfómov.

zhrnutie

Oprava konceptov ...