Non-Hodgkinove lymfómy

definícia

Non-Hodgkinove lymfómy predstavujú heterogénnu a komplexnú skupinu malígnych novotvarov postihujúcich orgány a bunky lymfatického systému. Nie je však nezvyčajné, že non-Hodgkinove lymfómy postihujú aj extra-lymfatické oblasti, pretože bunky autoimunitného systému sa nachádzajú vo veľmi mnohých oblastiach tela.

Hodgkinov a non-Hodgkinov lymfóm

Hodgkinove lymfómy sa líšia od non-Hodgkinových kvôli neprítomnosti určitého typu abnormálnej bunky, nazývanej Reed-Sternberg, v posledne menovanej bunke: histologický rozdiel, aj keď zjavne zdanlivý, je absolútne podstatný pre diagnostické a prevádzkové účely. V skutočnosti, len prostredníctvom biopsie lymfómu, alebo prostredníctvom molekulárnej analýzy, môže lekár správne diagnostikovať ochorenie a typ lymfómu, aby našiel najvhodnejšie a najúčinnejšie terapeutické riešenie.

príčiny

B lymfocyty a T lymfocyty predstavujú cieľ non-Hodgkinovho lymfómu: sú to biele krvinky, ktoré patria do imunitného systému; keď sa začínajú rozmnožovať bez rozdielu a neregulovaného v lymfatických uzlinách av iných oblastiach tela, dochádza k lymfómu.

Non-Hodgkinove lymfómy vznikajú dôsledným opuchom lymfatických žliaz na krku, podpazuší a slabinách; u 30% pacientov s non-Hodgkinovým lymfómom je však ochorenie postihnuté aj črevo, kostná dreň, koža a ramená.

Symptómy a incidencia

Na rozdiel od väčšiny lymfómov sa horúčka a nadmerné nočné potenie takmer nikdy nezdajú byť podstatné, pričom zostávajú typické príznaky pokročilej fázy non-Hodgkinovho lymfómu.

Non-Hodgkinove lymfómy postihujú najmä dospelých vo veku od 40 do 70 rokov, s incidenciou 3 až 5% v porovnaní so všetkými rôznymi rakovinami. Existuje tiež spojenie medzi non-Hodgkinovými lymfómami a AIDS: v skutočnosti sa zdá, že dochádza k zvýšeniu výskytu non-Hodgkinových nádorov u ľudí s imunodeficienciou AIDS. Tiež autoimunitné ochorenia (napr. Celiakia), fajčenie, infekcie (napr. Spôsobenie vírusu hala'Herpes), nadmerné vystavenie UV alebo umelému UV žiareniu, kontakt alebo vystavenie účinkom chemických látok (napr. Rozpúšťadiel, dráždivých dezinfekčných prostriedkov, kyselín, pesticídmi) sú možné predispozičné faktory pre non-Hodgkinov lymfóm.

Non-Hodgkinove lymfómy, podobne ako väčšina lymfómov vo všeobecnosti, môžu v akútnej fáze vykazovať symptómy alebo byť úplne asymptomatické: u niektorých foriem non-Hodgkinovho lymfómu pacient nevníma žiadny druh poruchy, v dôsledku čoho môže neoplazma zostať dlho. V iných prípadoch sa však non-Hodgkinove lymfómy môžu prejaviť náhle, agresívne a bolestivo; by mohlo byť smrteľné a smrť pacienta by mohla nastať v priebehu niekoľkých týždňov.

V tomto ohľade môžu byť non-Hodgkinove lymfómy založené na klasifikácii Kiel [prevzaté z knihy Liečenie o chorobách krvi, P. Larizza] rozdelené do dvoch hlavných hlavných skupín, ktoré odlišujú iné podkategórie: pomaly rastúce (nízkohodnotný non-Hodgkinov lymfóm) alebo rýchlo rastúci (vysoko kvalitný non-Hodgkinov lymfóm).

Pomaly rastúce non-Hodgkinove lymfómy

Jedná sa o malígne lymfómy nízkej kvality. Sú rozdelené takto:

Plazmatický lymfóm
Centrocytický lymfóm
Difúzny / difúzny folikulárny centroblastický / folikulárny lymfóm
Lymfocytové lymfómy (chronická lymfocytová leukémia B / T; leukémia tricloleukocytov; lymfóm T-zón); táto kategória zahŕňa aj mycosis fungoides a Sezary syndróm: to sú dva non-Hodgkinove lymfómy, ktoré pochádzajú z kože a z tohto dôvodu sú tiež klasifikované medzi rakovinami kože.

Rýchlo rastúce non-Hodgkinove lymfómy

Sú to lymfómy s vysokým stupňom malignity. Sú klasifikované takto: \ t

Primárny / sekundárny centroblastický lymfóm
Imunoblastický lymfóm
Burkittov lymfoblastický lymfóm (B lymfocyty)
Lymfoblastický lymfóm s konvolvovanými bunkami (T lymfocyty)
Neklasifikovateľný lymfoblastický lymfóm

Iné klasifikácie

Hlásila sa však ďalšia klasifikácia založená na cieľových bunkách: non-Hodgkinove lymfómy zahŕňajúce T lymfocyty sa nazývajú lymfómy odvodené od T-lymfocytov (najčastejšia udalosť medzi mladými ľuďmi), zatiaľ čo tí, ktorí ovplyvňujú B-lymfocyty, sa nazývajú B lymfómy odvodené od B - lymfocyt (najbežnejší non-Hodgkinov lymfóm).

Ďalšia klasifikácia non-Hodgkinových lymfómov bola najprv navrhnutá Dr. Rappaportom (1966): non-Hodgkinove lymfómy boli rozdelené podľa morfológie, bunkovej diferenciácie, povahy nádoru a vzhľadu nodulárny alebo difúzny neoplazmus.

Ako sme videli, klasifikácia non-Hodgkinových nádorov sa javí ako veľmi zložitá: v tomto ohľade musí byť diagnóza absolútne jednoznačná, aby bolo možné definitívne poraziť nádor.

terapia

Našťastie v posledných rokoch protinádorová terapia dosiahla pozitívne výsledky a umožnila mnohé uzdravenia: chemoterapiu, rádioterapiu, transplantáciu kmeňových buniek, nové biologické terapie a v niektorých zriedkavých prípadoch chirurgické odstránenie sú liečby používané na boj proti non-Hodgkinove lymfómy.

Aj keď sa počet pacientov s lymfómom zvyšuje, zvyšuje sa aj šanca na eradikáciu non-Hodgkinovho lymfómu.

zhrnutie

Oprava konceptov ...

choroba	Non-Hodgkinov lymfóm: heterogénna a komplexná skupina malígnych novotvarov, ktorá postihuje orgány a bunky lymfatického a extra-lymfatického systému.
Rozdiely s Hodgkinovými lymfómami	Absencia abnormálnych buniek Reed-Sternber. Absencia horúčky a nadmerné potenie v akútnej fáze.
Cieľ ochorenia	Hlavne B lymfocyty a T lymfocyty (biele krvinky patriace do imunitného systému), ale bláznivé bunky sa môžu šíriť do iných okresov.
Príslušné oblasti	Lymfatické žľazy na krku, podpazušiach, slabinách (najmä) Črevo, kostná dreň, koža a zbrane (v 30% prípadov)
Etiopatologický rámec	Faktory súvisiace s non-Hodgkinovým lymfómom: AIDS, fajčenie, autoimunitné ochorenia, infekcie, masívne vystavenie UV žiareniu, kontakt s chemickými látkami, genetická predispozícia.
Všeobecná klasifikácia	Pomaly rastúce alebo malígne maligné ne-Hodgkinove lymfómy Rýchlo rastúci non-Hodgkinov lymfóm alebo malignita vysokého stupňa Lymfómy odvodené od T-lymfocytov lymfómy odvodené z B-lymfocytov Klasifikácia je zložitá, pretože pre každú triedu existuje niekoľko podkategórií. Katalogizácia rôznych non-Hodgkinových lymfómov sa môže uskutočniť na základe histológie buniek, ich diferenciácie, pôvodu ochorenia alebo podľa ich nodulárneho alebo difúzneho vzhľadu.
terapia	Chemoterapia, rádioterapia, transplantácia kmeňových buniek, nové biologické terapie a v niektorých zriedkavých prípadoch chirurgické odstránenie sú možné terapie na eradikáciu non-Hodgkinových lymfómov.