Súvisiace články: Cystická fibróza
definícia
Cystická fibróza je dedičné ochorenie, ktoré mení funkciu exokrinných žliaz organizmu, to znamená tých žliaz, ktoré vylučujú ich sekréciu vonku, ako sú pankreas, potné žľazy, slinné žľazy, črevné a bronchiálne žľazy. V prítomnosti cystickej fibrózy sa vylučovanie týchto žliaz stáva obzvlášť bohatým na hustý hlien, ktorý zabraňuje normálnemu toku sekrécie; je teda možné mať obštrukčné fenomény žliaz s príznakmi, ako sú črevné poruchy (kvôli nedostatku pankreatických enzýmov, suchosť enterálneho obsahu, so sklonom k steatorea a intestinálnej obštrukcii) a bronchiálnym (rozvoj dilatácií nazývaných bronchiektázia, väčšia citlivosť na respiračné infekcie, ako je bronchitída a sinusitída); okrem toho prítomnosť dosť hustého vaginálneho hlienu znižuje plodnosť ženy postihnutej cystickou fibrózou.
Symptómy cystickej fibrózy sú preto pomerne početné, nižšie sú najbežnejšie a charakteristické; je to práve súčasná prítomnosť viacúrovňových symptómov, ktoré naznačujú hypotézu cystickej fibrózy, ktorá je často zjavná od narodenia kvôli prítomnosti meconium ileus a zníženému prírastku hmotnosti.
Najčastejšie príznaky a príznaky *
- Respiračná acidóza
- zápach z úst
- Pľúcna atelektáza
- katar
- Zlé trávenie
- Conati
- Brušné kŕče
- hnačka
- Žltá hnačka
- dysphagia
- dýchavičnosť
- Paličky paličky
- Bolesť brucha
- Bolesť brucha pri palpácii
- Svalové bolesti
- hemoptysis
- horúčka
- Jasne
- Dýchavičnosť
- glykozúrie
- Opuch brucha
- hyperglykémia
- neplodnosť
- hyponatrémia
- Bolesti v krku
- Funkčný meteorizmus
- nevoľnosť
- Úbytok hmotnosti
- pneumotorax
- Rektálny prolaps
- Akvagénne svrbenie
- prechladnutie
- šelesty
- zachrípnutie
- Dych
- Zníženie hluku dýchania
- Oneskorenie rastu
- Krv v slinách
- steatorrhea
- tachypnoe
- Barrel chest
- kašeľ
- zvracanie
Ďalšie indikácie
Stagnácia hustého materiálu v dýchacích cestách ohrozuje ochranný účinok mukociliárneho klírensu (hojná sekrécia hlienu v dýchacom trakte maže vnútorný povrch dýchacích ciest a pascí baktérií, vdychované cudzie látky a iné odpadové materiály; ku koordinovanému pôsobeniu miliónov mihalníc, tento hlien pôsobí ako prenášač nežiaducich látok vonku, čo bráni ich zostupu do pľúcnych alveol, kde by sa mohli stať príčinou ochorenia). Z tohto dôvodu predstavujú respiračné infekcie a ich symptómy jednu z najčastejších komplikácií cystickej fibrózy. Terapia je v podstate symptomatická a zahŕňa podávanie pankreatických enzýmov, vakcín, antibiotík a mukolytík pri prevencii a liečbe sekundárnych infekcií. Génové terapie sa objavia na terapeutickej scéne v nasledujúcich rokoch.
