skleróza

všeobecnosť

Skleróza je meno, ktoré lekári dávajú k akémukoľvek procesu stvrdnutia orgánu, alebo jeho značnej časti, ako výsledok zvýšenia väzivového tkaniva na úkor normálneho parenchymálneho tkaniva.

Rôzne orgány a tkanivá ľudského tela môžu byť obeťami procesu sklerózy.

Najobľúbenejšie typy ľudskej sklerózy sú: roztrúsená skleróza, amyotrofická laterálna skleróza (ALS), artérioskleróza, ateroskleróza, otoskleróza a tuberózna skleróza.

Čo je skleróza

Skleróza je medicínsky termín, ktorý indikuje proces stvrdnutia orgánu, alebo jeho značnú časť, v dôsledku zvýšenia "zjazveného tkaniva" (spojivového tkaniva) a regresie normálneho parenchymálneho tkaniva.

Inými slovami, keď je orgán alebo tkanivo vystavené skleróze, vidí, že jeho normálny pokles parenchýmovej zložky klesá a spojivovo-vláknitá zložka sa zvyšuje.

V závislosti od príčin môže regresia parenchymu predchádzať zvýšeniu väzivového tkaniva alebo naopak (tj zvýšenie spojivovej zložky môže predchádzať poklesu normálneho parenchymálneho tkaniva).

SCLEROSIS, FIBROSIS A OKRUHY: ROZDIELY

Skleróza, fibróza a cirhóza sú tri rôzne procesy, ktoré sa však pre niektoré podobné vlastnosti často navzájom zamieňajú.

Pri termíne fibróza znamenajú lekári zvýšenie tkaniva spojivového tkaniva v orgáne alebo jeho časti bez akéhokoľvek odkazu na správanie sa parenchýmu.

Termín cirhóza znamená namiesto toho zvýšenie spojivovej-vláknitej zložky v orgáne alebo jeho časti, spojené s poklesom parenchymálneho tkaniva a pokusmi regenerovať toto isté tkanivo.

Masívna skleróza

Termín masívna skleróza sa vzťahuje na generalizovaný sklerotický proces, ktorý zahŕňa orgán ako celok.

Proces masívnej sklerózy často zahŕňa zníženie objemu orgánu, čo vyplýva nielen z redukcie parenchymálnej zložky, ale aj z kontrakcie novo vytvoreného spojivového tkaniva v dôsledku jaziev.

Typy sklerodermie

Rôzne orgány a tkanivá ľudského tela môžu byť obeťami procesu sklerózy.

Najobľúbenejšie typy ľudskej sklerózy sú:

• Skleróza multiplex;
• Amyotrofická laterálna skleróza;
• Arterioskleróza a ateroskleróza;
• Tuberózna skleróza;
• otoskleróza;
• osteoskleróza;
• Progresívna systémová skleróza;
• Hippokampálna skleróza;
• Segmentová a fokálna glomeruloskleróza;
• Genitálny lišajník sclerosus .

Viacnásobná skleróza

Roztrúsená skleróza je chronické a oslabujúce ochorenie, ku ktorému dochádza v dôsledku progresívnej sklerotickej degradácie myelínu patriacej do neurónov centrálneho nervového systému (NB: centrálny nervový systém alebo CNS zahŕňa mozog a miechu).

Symptómy roztrúsenej sklerózy môžu byť mierne alebo závažné. Klinické prejavy považované za mierne sú napríklad necitlivosť končatín a tras; naopak, príklady vážnych porúch sú paralýza končatín alebo strata zraku.

Napriek mnohým štúdiám, ktoré boli doteraz vykonané, sú presné príčiny roztrúsenej sklerózy záhadou. Podľa najspoľahlivejších hypotéz môže byť choroba výsledkom kombinácie imunologických, environmentálnych, genetických a infekčných faktorov.

Nedostatok poznatkov o presných príčinách spúšťania je jedným z hlavných dôvodov, prečo je roztrúsená skleróza nevyliečiteľným stavom. V súčasnosti jedinými dostupnými liečebnými postupmi sú v súčasnosti symptomatická terapia, tj liečba, ktorej jediným účinkom je zmiernenie závažnosti symptómov.

AMIOTROFICKÁ LATERÁLNA SCLERÓZA

Amyotrofická laterálna skleróza, známa tiež ako ALS, Gehrigova choroba alebo ochorenie motorických neurónov, je degeneratívne ochorenie centrálneho nervového systému, ktoré špecificky ovplyvňuje motoneuróny, tj nervové bunky zodpovedné za kontrolu svalov a pohyb svalov.

V dôsledku degenerácie motorických neurónov stráca ALS schopnosť postupne: chodiť, dýchať, prehĺtať, hovoriť a držať predmety.

ALS má vždy dramatický priebeh a fatálny výsledok: pacient zomrie (zvyčajne v dôsledku závažnej respiračnej insuficiencie) po približne 3 - 5 rokoch od nástupu ochorenia av tomto časovom období je najprv nútený k stoličke. kolesá (pretože ochrnutý) a potom dýchať cez podporu pre mechanické vetranie.

Príčiny, ktoré spúšťajú degeneratívny proces motorických neurónov - ktorý je potom procesom sklerózy - nie sú známe.

Pokiaľ sú spúšťače ALS neznáme, šanca na rozvoj špecifického lieku (a nielen na zmiernenie symptómov) je prakticky nulová.

ARTERIOSKLERÓZA A ATEROSKLERÓZA

V medicíne pojem arterioskleróza identifikuje všetky formy vytvrdnutia, zhrubnutia a straty elasticity steny tepien, tj krvných ciev, ktoré prenášajú krv zo srdca na perifériu.

Ateroskleróza je najznámejšou a najrozšírenejšou formou artériosklerózy.

Podľa najnovších definícií ide o degeneratívne ochorenie tepien strednej a veľkej ráže, charakterizované prítomnosťou aterómov na vnútornej stene arteriálnych ciev.

Aterómy sú plaky lipidového materiálu (väčšinou cholesterolu), proteínu a vláknitého tkaniva, ktoré môžu okrem toho, že bránia lúmenu tepien a zabraňujú prietoku krvi, tiež zapálené a fragmentované. Fragmentácia aterómu je zodpovedná za disperziu pohybujúcich sa telies, ktoré môžu okludovať malé artérie nachádzajúce sa dokonca veľmi ďaleko od pôvodu rovnakého aterómu, v krvnom obehu.

Progresívny morbidný stav, ateroskleróza predstavuje dôležitý rizikový faktor závažných patológií, ako sú: angina pectoris, infarkt myokardu a mŕtvica.

Rôzne faktory môžu prispieť k tvorbe aterómov na stene artérií, z ktorých niektoré nemôžu byť modifikované a iné, ktoré môžu byť modifikované.

Medzi priaznivé faktory, ktoré sa nedajú zmeniť, patrí pokročilý vek, mužský sex, známosť a rasa.

Na druhej strane medzi modifikovateľnými priaznivými faktormi sú: fajčenie cigariet, hypercholesterolémia, hypertenzia, obezita, sedavý spôsob života a diabetes mellitus.

Arterioskleróza je jemným stavom, pretože veľmi často zostáva ticho, kým sa neobjavia najhoršie následky.

• ateroskleróza
• Arteriolosclerosi
• Kalcifická skleróza Mönckeberga

TUBERÓZOVÁ SCLERÓZA

Tuberózna skleróza je genetické ochorenie charakterizované tvorbou hamartómov v rôznych orgánoch a tkanivách ľudského tela.

Výsledkom veľmi intenzívneho bunkového násobenia je, že hamartóm je zrejmý klaster buniek, podobný uzlu alebo hľuze. Hamartómy nie sú nádory, ale niekedy sa môžu stať nádormi, za predpokladu, že sú charakteristické benígne neoplazmy porovnateľné s myómy a angiofibrómami.

Tuberózna skleróza s jej hamartómami postihuje hlavne mozog, kožu, obličky, srdce a pľúca. Vzhľadom na množstvo orgánov a tkanív, ktoré môže zahŕňať, je to jedna z multisystémových genetických chorôb.

Gény, ktorých mutácia je zodpovedná za výskyt tuberóznej sklerózy, sú známe ako TSC1 (chromozóm 9) a TSC2 (chromozóm 19). Podľa rôznych štatistických prieskumov by väčšina pacientov s tuberóznou sklerózou (približne 80%) predstavovala mutáciu TSC2 a len malú časť (približne 20%) mutácie TSC1.

Mutácie TSC1 a TSC2 sa môžu objaviť spontánne, počas embryonálneho vývoja alebo môžu mať dedičný pôvod.

• Kožné prejavy. Typicky sa skladajú z depigmentovaných škvŕn na tele, oblastí zhrubnutej pokožky, rastu vrstiev kože pod alebo okolo nechtov a škvŕn, ktoré majú sklon k červenej na tvári.
• Neurologické prejavy. Hamartómy v mozgu môžu určiť: epizódy epilepsie, výskyt subependymálnych uzlín alebo subependymálnych astrocytómov v obrovských bunkách a nakoniec mentálne deficity v správaní a učení.
• Renálne prejavy. Môžu byť výsledkom ruptúry hamartómov nachádzajúcich sa v obličkách alebo dôsledkom zmien anatómie obličiek.

  V prvom prípade sa vo všeobecnosti skladajú z: krvácania, hematúrie a bolesti brucha; v druhom prípade môžu pozostávať z: podkovovitej obličky, polycystickej obličky, renálnej agenézy a dvojitého močovodu.

• Kardiovaskulárne prejavy. Kvôli hamartomom umiestneným na stenách dutín srdca sa skladajú z arytmií a abnormalít srdcového toku.

  V závažných prípadoch môže mať hamartómy nachádzajúce sa v srdci za následok zlyhanie srdca.

• Pľúcne prejavy. Sú to hlavne dva stavy, ktorých špecifický názov je: lymfangioleiomyomatóza (LAM) a mikronodulárna multifokálna hyperplázia.

  LAM je zodpovedná za cysty v pľúcach, postihuje najmä pacientky a spôsobuje symptómy ako je dýchavičnosť, kašeľ a spontánny pneumotorax.

  Mikronodulárna multifokálna hyperplázia je príčinou uzlín v pľúcach, ktoré rovnako ovplyvňujú obe pohlavia a často sú asymptomatické.

otoskleróza

Oskleróza je patológia ucha, ktorá je charakterizovaná sklerotickým procesom, ktorý ovplyvňuje strmeň, jeden z troch ossicles stredného ucha (ďalšie dva sú kladivo a nákova).

Proces sklerózy, ktorý charakterizuje otosklerózu, vyvoláva v okolí zátvorky tvorbu abnormálnej kostnej hmoty; táto kostná hmota stuhne a blokuje pohyby samotného strmeňa, čím sa mení prenos zvukových vĺn vstupujúcich do ucha a smerujúcich do mozgu. Nesprávny prenos zvukových vĺn pozdĺž reťazca troch malých kostí stredného ucha ovplyvňuje sluchové schopnosti a tým aj vnímanie zvukov.

Prítomnosť otosklerózy u jedinca sa zhoduje s postupnou stratou sluchu. Neschopnosť liečiť otosklerózu môže viesť k úplnej hluchote.

Presné príčiny otosklerózy nie sú známe. Existuje však pomerne spoľahlivá hypotéza, ktorá uznáva príčiny ochorenia v interakcii medzi genetickými a environmentálnymi faktormi.

Oskleróza je zvyčajne dvojstranný problém; jednostranná otoskleróza je veľmi zriedkavá.

Terapie, ktoré sú v súčasnosti dostupné pacientom, spočívajú v použití externých akustických protéz a v chirurgickej praxi zameranej na odstránenie / prestavbu zátvorky.

Ak sa liečba vykonáva včas, prognóza je všeobecne pozitívna.

osteoskleróza

Osteoskleróza alebo skleróza kostí je patologický proces, ktorý spôsobuje abnormálne stvrdnutie a rovnako abnormálne zhrubnutie kosti.

Vo väčšine prípadov je osteoskleróza spôsobená stavom osteoartritídy, osifikácie osteitídy, reaktívnej osteitídy alebo osteoidného osteómu.

S touto chorobou trpí pomerne veľa pacientov s osteosklerózou bez rozpoznateľných príčin (idiopatická osteoskleróza).

Vzhľadom na proces sklerózy je postihnutá kosť hustejšia a kompaktnejšia ako normálne. V skutočnosti, čo sa deje v prípade osteosklerózy je opačný k tomu, čo sa vyskytuje v prípade osteoporózy.

PROGRESSIVE SYSTEMIC SCLEROSIS

Progresívna systémová skleróza, známejšia ako sklerodermia, je patológia kože, ktorá sa vyznačuje abnormálnym stvrdnutím a rovnako abnormálnym zhrubnutím kože.

Vo väčšine prípadov sklerodermia ovplyvňuje pokožku rúk a nôh a oblasť kože okolo úst. Zriedkavejšie postihuje aj kapiláry, arterioly a srdce vnútorných orgánov, obličiek, čriev a pľúc.

Keď progresívna systémová skleróza zahŕňa aj vnútorné orgány, môže mať veľmi vážne následky vrátane smrti pacienta.

Napriek mnohým štúdiám na túto tému nie sú známe presné príčiny sklerodermie. Podľa niektorých výskumníkov by tento stav súvisel s určitým genetickým faktorom.

V súčasnosti ešte neexistuje liek na sklerodermiu, ale iba symptomatická liečba, ktorá zmierňuje poruchy a zlepšuje kvalitu života pacientov.

HIPPOCAMPAL SCLEROSIS

Hippokampálna skleróza je neurologický stav charakterizovaný vážnou stratou nervových buniek (alebo neurónov) a procesom gliózy, ktorý zahŕňa špecifickú časť temporálneho laloku mozgu, známej ako hipokampus.

Presné príčiny hippokampálnej sklerózy sú v súčasnosti nejasné. Podľa niektorých teórií faktory ako pokročilý vek, vaskulárne problémy (najmä hypertenzia a cievna mozgová príhoda) a príslušnosť k nižším sociálno-ekonomickým triedam uprednostňujú vzhľad tohto stavu.

Najcharakteristickejším dôsledkom hippokampálnej sklerózy je forma epilepsie, známa ako epilepsia temporálneho laloku .

Podľa štatistík predstavuje hipokampálna skleróza pozoruhodnú mortalitu.

Čo je glióza?

V medicíne termín glióza označuje patologickú proliferáciu buniek glia.

GLOMERULOSCLEROSI SEGMENTARIA A FOCALE

Segmentová a fokálna glomeruloskleróza je stav, ktorý mení normálnu anatómiu renálnych glomerulov a spôsobuje nefrotický syndróm .

Po objavení sa segmentálnej a fokálnej glomerulosklerózy predstavujú renálne glomeruly postihnutej osoby spojivovú zložku, ktorá je lepšia ako normálna a redukovaná zdravá parenchymálna zložka.

Presné príčiny segmentálnej a fokálnej glomerulosklerózy nie sú známe. Z dôvodov, ktoré ešte nie sú známe, je tento stav častejší u mužskej populácie.

Najdôležitejšou komplikáciou je zlyhanie obličiek.

Jediné terapie dostupné pre pacientov sú symptomatické: ich účelom je zmierniť symptómy a vyhnúť sa (alebo aspoň oneskoriť) nástupu zlyhania obličiek.

Symptómy, ktoré charakterizujú prítomnosť nefrotického syndrómu:

• Prítomnosť bielkovín v moči, ktoré sa stávajú penovými;
• Zníženie množstva bielkovín v krvi;
• Vzhľad generalizovaného opuchu (edému) spočiatku na úrovni tváre, potom rozšírený na zvyšok tela (chodidlá, členky, brucho atď.);
• Prítomnosť hyperlipidémie so zvýšením celkového cholesterolu alebo triglyceridémie;
• Hyperkoagulačná schopnosť krvi s následným zvýšením rizika tromboembólie.

LICHEN GENITAL SCLEROSUS

Lichen sclerosus genitale, alebo jednoduchšie lichen sclerosus, je zápalový stav sklerotickej povahy, ktorý postihuje kožu a sliznice.

Kvôli stále neznámym príčinám môže lichen sclerosus postihnúť akúkoľvek oblasť ľudského tela; zvyčajne však postihuje oblasti genitálií (keď je pacient muž a žena je žena).

Na úrovni ženských genitálií je lichen sclerosus zodpovedný za: svrbenie, pálenie, dyspareuniu a suchosť vaginálnej a perianálnej sliznice.

Na druhej strane, na úrovni mužských genitálií, je to potenciálna príčina: lesklých bielo-hnedastých škvŕn spojených s exkoriáciou, mikrolesiami, svrbením, penodyniou, bolesťou, dyspareuniou, uretritídou, striktúrou uretry a úzkou fimózou.

Pre väčšinu postihnutých ľudí je genitálny lichen sclerosus dlhodobým stavom.

V súčasnosti neexistujú žiadne špecifické liečby, iba symptomatická liečba.

Hlavnou symptomatickou liečbou sclerosus genitálneho lišajníka je lokálna aplikácia kortikosteroidov.

Obzvlášť závažné epizódy lišajníka sclerosus môžu určiť procesy sklerózy, ktoré robia chirurgickú prax nevyhnutnou.