definícia
Fetálna erytroblastóza je forma hemolytickej anémie spôsobenej transplacentárnym prenosom materských protilátok proti červeným krvinkám plodu alebo novorodenca.
Táto patológia je zvyčajne spôsobená inkompatibilitou faktora Rhesus (alebo Rh: antigénu exprimovaného na povrchu červených krviniek), ktorá indukuje fetálnu erytrocytárnu hyper-výchovu. Erytroblastóza sa môže vyvinúť najmä vtedy, keď je Rh-negatívna žena oplodnená Rh-pozitívnym človekom a počne Rh-pozitívny plod.
Vo všeobecnosti fetálne erytrocyty prechádzajú placentou a prechádzajú do materského obehu počas tehotenstva, čím stimulujú tvorbu materských protilátok proti detskému Rh faktoru; táto "výmena" je maximálna ku koncu tehotenstva a v čase narodenia. V tehotenstve po „senzibilizujúcej“ chorobe, ak Rh-negatívna žena počne dieťa s Rh-pozitívnou krvou, sa materské protilátky dostanú do plodu cez placentu a spôsobia lýzu červených krviniek.
Inými príčinami materskej produkcie anti-Rh protilátok sú injekcie s ihlami kontaminovanými Rh-pozitívnou krvou a nedobrovoľnou transfúziou Rh-pozitívnej krvi.
Fetálna erytroblastóza môže tiež vznikať zo zapojenia iných antigénov, ako v prípade systému Kell alebo Duffy. Inkompatibility materskej a fetálnej skupiny krvných skupín AB0, ktoré spôsobujú tento jav, sú na druhej strane menej závažné a menej časté ako faktory Rh faktora.
Najčastejšie príznaky a príznaky *
- Spontánne potraty
- anasarca
- anémia
- anizocytóza
- ascites
- zadusenie
- asténia
- kardiomegalie
- dýchavičnosť
- opuch
- hepatomegália
- Hydrops Fetal
- žltačka
- Smrť plodu
- bledosť
- Polyhydramnios
- Svalové kŕče
- splenomegália
- Perikardiálny výpotok
- Pleurálny výpotok
Ďalšie indikácie
Fetálna erytroblastóza spôsobuje klinické obrazy rôzneho stupňa. Počas počiatočného senzibilizujúceho tehotenstva sa nevyskytli žiadne komplikácie; v nasledujúcich gestáciách však materské protilátky prechádzajú placentou a hemolyzujú fetálne erytrocyty, čo vedie k anémii. Pri pokuse o korekciu tejto kostnej drene plodu vzniká a uvoľňuje nezrelé červené krvinky (erytroblasty) v periférnej cirkulácii (fetálna erytroblastóza). Táto udalosť môže byť taká závažná, že spôsobí vnútromaternicovú smrť plodu v dôsledku srdcového zlyhania vysokého rozsahu. Kvôli hemolytickej anémii sa počas pôrodu často vyskytuje asfyxia, zvyčajne sa indikuje cisársky rez.
Po narodení sú novorodenci trpiaci fetálnou erytroblastózou mimoriadne bledí a majú generalizovaný edém, hypoproteinémiu a pleurálnu a peritoneálnu efúziu. Bezprostredne po pôrode majú postihnuté deti zvyčajne zvýšenú hladinu nepriameho bilirubínu (hyperbilirubinémia), ktorá môže spôsobiť jadrovú žltačku v dôsledku kontinuálneho hemolytického účinku anti-Rh protilátok, ktoré prešli placentárnym filtrom.
Erytroblastóza tiež predisponuje k syndrómu respiračnej tiesne.
Pri prvej prenatálnej návšteve musia byť všetky ženy vyšetrené na krvnú skupinu a HR a na vyhľadávanie antigénov a materských protilátok, ktoré môžu spôsobiť fetálnu erytroblastózu. Diagnostické testy môžu tiež vyžadovať sériové merania titra materskej protilátky (merané mesačne až do 24. týždňa, potom každé 2 týždne), skríning otcov a na základe odhadovanej závažnosti ochorenia fetálne testy.
Liečba erytroblastózy môže zahŕňať vnútromaternicové transfúzie fetálnej krvi (injekciou Rh-krvi priamo do plodu, cez brušnú stenu matky, dokonca každé dva týždne až do pôrodu) alebo neonatálnou exanguino-transfúziou. Pri tejto poslednej procedúre sa krv dieťaťa takmer úplne nahradí ďalšou, ktorú darcovia poskytnú bez špecifických protilátok proti Rh faktoru. V každom prípade musí byť narodenie najmenej traumatické. Je potrebné vyhnúť sa manuálnemu odstráneniu placenty, pretože môže prinútiť bunky plodu do materského obehu.
Senzibilizácii matiek a tvorbe protilátok spôsobených inkompatibilitou RH plodu možno zabrániť podávaním imunoglobulínu Rh0 (D) ženám v riziku. Tento prípravok obsahuje vysoké titre anti-Rh protilátok, ktoré neutralizujú Rh pozitívne fetálne červené krvinky.
